txt нервы / 23 / 2 Острый рассеянный энцефаломиелит

Билет 23. Вопрос 2. Острый рассеянный энцефаломиелит и лейкоэнцефалит Шильдера: клини¬ка, лечение.

Острый рассеянный энцефаломиелит.
ОРЭ – острое инфекционно-аллергическое поражение головного и спинного мозга с образованием очагов демиелинизации преимущественно белого вещества.
Этиология: неизвестна
Выделяют очаги демиелинизации: ограниченные и диффузные; единичные и множественные.
Клиника: острое или подострое начало; продромальный период в виде астеновегетативного синдрома с субфебрильной температурой. Неврологические признаки слагаются из симптомов поражения головного и спинного мозга, а также раздражения оболочек мозга и корешков. Наиболее типичны: гемипарез, мозжечковая атаксия, нистагм, поражение IX,X,XII пар черепных нервов, расстройства функции тазовых органов; болезненность нервных стволов при пальпации; менингеальный синдром
Диагностика: инфекционный синдром в ОАК, лимфоцитарный плейоцитоз (до 100 клеток в 1 мкл), незначительное увеличение белка в ликворе
Лечение: ГКС (метилпреднизолон, преднизон); симптоматическое лечение.

Шильдера болезнь (Р.F. Schilder, амер. невропатолог и психиатр, 1886—1940; синонимы: периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, симметричный интерглобулярный склероз, диффузный склероз нервной системы, диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера) — демиелинизирующее заболевание из группы прогрессирующих лейкоэнцефалитов.
    Этиология и патогенез неизвестны. Предполагается инфекционно-аллергическая природа лейкоэнцефалита. Дискутируется вопрос о связи рассеянного склероза с Ш. б., которая рассматривается как вариант рассеянного склероза в детском возрасте.
    Заболевание развивается в любом возрасте, но чаще у детей и лиц молодого возраста. Ему обычно предшествуют черепно-мозговые травмы, профилактические прививки, инфекции. У взрослых и детей клинические проявления Ш. б. значительно отличаются. У взрослых заболевание манифестирует психическими нарушениями по шизофреноподобному типу с изменениями личности (см. Шизофрения), поведения, расстройствами высших корковых функций, галлюцинаторным и психотическим синдромами. Затем развиваются нарушения зрения (гомонимная гемианопсия), центральное снижение слуха, судорожные припадки (часто джексоновского типа), центральный тетрапарез, псевдобульбарный паралич. В терминальной стадии наступает обездвиженность, слепота, глухота, кахексия.
    У детей начало заболевания нередко бывает острым с подъемом температуры тела, головной болью, рвотой. Затем ребенок становится вялым, обедняется речь, возникают нарушения поведения, приступы возбуждения сменяются периодами заторможенности. Снижается слух, нарушается зрение, развиваются мозжечковые симптомы, спастический гемипарез, локальные судороги, а затем миоклонические судороги всего тела.
    Течение неуклонно прогрессирующее, у детей чаще подострое с длительностью до одного года, у взрослых — хроническое (до 10—15 лет).
    Диагноз при жизни поставить трудно. Следует обращать внимание на прогрессирующий характер заболевания, многообразие неврологических симптомов, выявление участков пониженной плотности в веществе головного мозга (чаще в лобных и затылочных долях) при компьютерной томографии. Дифференциальный диагноз проводят с опухолями мозга, вирусным энцефалитом, подострым склерозирующим панэнцефалитом.
    Специфического