txt нервы / 33 / Сирингомиелия

Сирингомиелия – хроническое медленно прогрессирующее заболевание ЦНС преимущественно у лиц мужского пола, занятых физическим трудом, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия)
Этиология: аномалия развития спинно-мозговой трубки в виде нарушения ее смыкания с дефектом формирования заднего шва и наличием дренирующих отверстий.
Клиника: начало постепенное, манифестацию провоцирует кашель, физическая нагрузка; наиболее ранние симптомы - похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней, реже боли
а) нарушение чувствительности: боли и парестезии соответствующих дерматомов, снижение в этих зонах болевой и температурной чувствительности – расстройства по сегментарному типу
б) двигательные расстройства: периферические парезы мышц рук, плечевого пояса и шеи
в)трофические расстройства: возникают из-за поражения симпатических клеток боковых рогов СМ; изменения мышц кистей, суставов, связок, кожи, отложения извести в связках, суставных сумках, контрактурами, ломкостью костей
г)сосудистые расстройства: изменение окраски кожи кистей, стоп, нарушение потоотделения
д) дизрафический статус: воронкообразная или килеобразная грудина, кифосколиозы, синдактилия, разное расположение грудных желез, добавочные соски, энурез, готическое небо, акроцианоз
Клинико-функциональная классификация:
а) клинические формы: заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная и сочетающаяся с краниовертебральными аномалиями
б) тип течения: непроградиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий
Диагностика: КТ, МРТ, пневмоэнцефалография, позитивная миелография
Лечение:
1. воздействие на очаг в СМ радионуклидной и рентгенотерапии
2. радоновые ванны
3. восстановление энергообмена (препараты АТФ, В12, глютаминовая кислота)
4. хирургическое