8

Кафедра патофизиологии

Курс Патология

Фарм. Факультет

Автор доц. Фафурина М.Л.

Патология крови и кроветворения Лекция №1

Родоначальницей всех клеток является стволовая клетка (см. схему гемопоэза). Дифференцироваться она может по пути образования любой клетки крови. Весь путь дифференцирования разбит на 6 классов.

1-й класс - стволовая клетка

6-й класс - зрелые клетки

На уровне стволовой клетки направление развития задается специальными Т-лимфоцитами, а на уровне 3-го класса клетки становятся чувствительными к специальным гуморальным регуляторам (эритропоэтинам, лейкопоэтинам, лимфопоэтинам, тромбопоэтинам) и соответ­ствующим ингибиторам. Эти регуляторы образуются в разных тканях и в самих клетках крови. Например, эритропоэтины (Э.П.) образуются в почках, желудке, эритроцитах. Продукция Э.П. возрастает при гипоксии. При разрушении зрелых эритроцитов или лейкоцитов выделяются эритропоэтин и лейкопоэтин, которые стимулируют образование новых клеток. Ингибиторы эритропоэза образуются, основном, в печени и селезенке.

Нервная и эндокринная системы осуществляют свое влияние как на уровне дифференцирующихся клеток, так и на уровне 3-го класса, изме­няя чувствительность клеток к соответствующим гуморальным регулято­рам. Например, гормоны надпочечниковых желез (кортикостероиды и катехоламины) усиливают эритропоэз через увеличение продукции эритропоэтинов почками.

В обеспечении эритропоэза разнообразную функцию выполняют органы пищеварительной системы. 12-перстная и тощая кишка осуществляют всасывание железа. В слизистой желудка образуются фактор, регули­рующий всасывание железа, и гликопротеин, необходимый для всасывания витамина В₁₂ (без которого дифференцировка эритроцитов переключается на эмбриональный путь, снижается и нарушается развитие нейтрофилов и тромбоцитов). В печени депонируется В₁₂ и вырабатывается белок транскобаламин-2 — основной переносчик витамина В₁₂ к клеткам кост­ного мозга.

Разрушаются состарившиеся, некачественные или поврежденные эри­троциты в селезенке и частично в печени.

Изменения гемопоэза происходят при разнообразных заболеваниях. Поэтому выявление изменений гемопоэза имеет большое диагностическое значение.

ПАТОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ

Изменения со стороны эритроцитов выражается синдромами эритроцитоза и анемии.

Эритроцитозы

ЭРИТРОЦИТОЗ - это увеличение количества эритроцитов в единице объема крови. Он может быть "ложный" и "истинный".

Ложный или относительный эритроцитоз — это увеличение количест­ва клеток в единице объема за счет сгущения крови без усиления эритропоэза. Он возникает при заболеваниях, сопровождающихся обезвоживанием организма.

Истинный эритроцитоз — это увеличение количества эритроцитов не только в единице объема, но и в сосудистом русле в целом. Возникает в результате усиления образования клеток или в результате замедления их разрушения.

а) Усиление эритропоэза может возникнуть из-за абсолютного или относительного перевеса эритропоэтинов над ингибиторами. Например, в результате достаточно длительного пребывании в высокогорной мест­ности, а также при заболеваниях, приводящих к гипоксии. В таких случаях он имеет компенсаторный характер. б) Эритроцитоз может возникать вследствие уменьшения разрушения эритроцитов, а также в результате нарушения чувствительности кле­ток к регуляторным влияниям, например при эритремии - заболевании из группы опухолевых заболевании крови, гемобластозов.

АНЕМИИ.

АНЕМИЯ — это клинико-гематологический синдром. Со стороны крови он включает такие симптомы как уменьшение количества гемоглобина, уменьшение количества эритроцитов (как правило) и наличие каких-либо признаков измененного эритропоэза. Клинически он проявляется определенной симптоматикой, обусловленной прежде всего кислородным голоданием органов и тканей: бледность, повышенная утомляемость, головная боль, шум в ушах, возможны обмороки и др.

Анемия может возникать при разных заболеваниях. Установить ка­ково происхождение анемии у конкретного больного позволяет анализ признаков изменения эритропоэза.

Основные признаки изменения эритропоэза.

1. Относительное или абсолютное увеличение или уменьшение содержания ретикулоцитов. Это эритроциты самые молодые, первых часов жизни. Их так называют потому, что при специальном методе окрас­ки в них обнаруживается зернисто-сетчатая субстанция,

2. Появление эритроцитов, воспринимающих не только кислые (розо­вые) краски, но и основные (синие). Поэтому они имеют разные от­тенки серовато-сиреневого и розовых тонов. Их называют полихроматофильные эритроциты.

3. Появление в крови ещё более молодых клеток, не утративших ядро. Их называют нормоцитами или нормобластами,

4. Изменение размера клеток — анизоцитоз (макро- и микроцитоз).

5. Изменение формы эритроцитов — пойкилоцитоз.

6. Изменение количества гемоглобина, приходящегося на один эрит­роцит. Выражается в изменении цветового показателя.

7. Появление клеток эмбрионального пути кроветворения: мегалоцитов (безъядерных) и мегалобластов (ядерных) клеток, в 2-3 раза крупнее обычных эритроцитов.

Анализируя сочетание различных признаков изменения эритропоэза, можно получить характеристики данной анемии.

Характеристики анемии.

Основные:

1. По типу эритропоэза — нормобластическая или мегалобластическая.

2. По интенсивности регенерации — гипер -, гипо- и арегенераторная.

3. По насыщенности эритроцитов гемоглобином — нормо-, гипо- или гиперхромная.

Дополнительные (их может не быть).

1. По изменению размера клеток (макро- или микроцитарные).

2. По характеру пойкилоцитоза.

3. По содержанию железа в плазме крови.

Изучив все характеристики (как основные, так и дополнительные)можно определить и патогенез анемии у данного больного.

Патогенетическая классификация анемий.

По происхождению анемии разделяются на три группы:

I. Анемии в результате массивной кровопотери (постгеморрагические). Они подразделяются на:

1) острые

2) хронические

II. Анемии в результате гемолиза. Эта группа подразделяется в зависимости от причин гемолиза на сле­дующие подгруппы:

1) Анемии вследствие генетических дефектов эритроцитов.

2) Анемии вследствие воздействия гемолизирующих химических, физи­ческих, биологических факторов на эритроциты.

3) Анемии вследствие гемолиза эритроцитов в результате иммунологических процессов.

III. Анемии в результате нарушений эритропоэза. Эта группа в свою очередь подразделяется в зависимости от механизма, который лежит в основе снижения эритропоэза:

1) Анемии вследствие уменьшения размножения клеток красного ростка.

2) Анемии вследствие уменьшения образования гемоглобина.

3) Анемии вследствие нарушения дифференцировки клеток - частичный переход эритропоэза на мегалобластический путь. Выяснение происхождения анемий, т.е. их патогенеза, необходимо для правильного лечения.