12

Кафедра патофизиологии

Курс Патология

Фарм. факультет

автор доц. Фафурина М.Л.

Патология крови и кроветворения

Лекция №2

АНЕМИИ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ ЭРИТРОПОЭЗА.

Нарушения эритропоэза, приводящие к формированию анемии, различны Поэтому анемии этой группы, имея один общий признак (они гипорегенераторные или даже арегенераторные), различаются по другим хара­ктеристикам.

1) СНИЖЕНИЕ РАЗМНОЖЕНИЯ КЛЕТОК КРАСНОЙ КРОВИ.

Причины этого разнообразны,

а) Это могут быть генетические дефекты стволовых клеток или ранних предшественниц эритропоэза, дефекты системы Т-лимфоцитов и др.

б) Эритропоэз может стать неэффективным в результате дизэритропоэза. Так называют случаи, когда патология касается меха­низмов деления ядра клетки. Дизэритропоэтические анемии могут быть наследственными и приобретенными. Образующиеся многоядерные клетки гемоглобинизируются и погибают уже в костном мозге.

в) Нарушение регуляции эритропоэза также может приводить к уменьшении образования эритроцитов. Это встречается, например, при хронической почечной недостаточности, когда снижается продукция эритропоэтинов, но образуются и задерживаются в организме ингибиторы эритропоэза, в случаях гиперплазии селезенки, а также при гипофунк­ции мужских половых желез, щитовидной и паращитовидных желез, недо­статке глюкокортикоидов. Снижается, обычно, продукция эритропоэтинов, если уменьшается у человека потребность в кислороде, например, при строгом постельном режиме.

В случае патологии иммунной системы могут возникать антитела против эритропоэтинов.

Т-лимфоциты могут направить дифференцировку стволовых клеток на путь лейкопоэза, уменьшив за счет этого эритропоэз. (Например, при сепсисе, при тяжелых гнойных процессах и т.п.).

г) Повреждение кроветворной ткани может быть вызвано лу­чевыми воздействиями, опухолевыми процессами и метастазами опухолей, туберкулезными бугорками. Повреждение может быть вызвано примене­нием цитостатических препаратов, а также веществами производственно­го характера (бензол, бензин, четыреххлористый углерод и мн. др.) и применяемыми в сельском хозяйстве ядохимикатами, токсинами некоторых бактерий и плесеней. Одни из названных факторов оказывают прямое повреждающее действие на костный мозг, другие выступают как непол­ные антигены. Адсорбция последних на ядерных предшественниках эритроцитов или стволовых клетках приводит к повреждению костного мозга в результате иммунологической реакции.

д) Уменьшение образования клеток может быть также результатом истощения костного мозга из-за длительного перенапряжения его функции, например, при хроническом гемолизе.

Характеристики анемий, возникающих в результате уменьшения размножения клеток.

По типу эритропоэза анемия нормоцитарная. В зави­симости от степени снижения эритропоэза гипорегенераторная или даже арегенераторная. По насыщен­ности эритроцитов гемоглобином, как правило, нормохромная.

Принципы терапии.

Проводится прежде всего лечение основного заболевания (патология почек, печени, нервной, эндокринной систем), устранение факторов, нарушивших эритропоэз. Стимуляция кроветворения возможна посредством глюкокортикоидов и андрогенов.

В случае тяжелых повреждений костного мозга может быть необходимо возмещение дефицита клеток путем переливания эритроцитарной массы. При этом необходимо назначение препаратов для усиления выведения из организма создающегося избытка железа (например, десферала). В слу­чаях крайне тяжелого повреждения кроветворной ткани не иммунологической природы делают пересадку костного мозга. В случае тяжелых иммунологических повреждений костного мозга применяют лечение иммунодепрессантами, глюкокортикоидами.