Интернет-курс Ёршикова С.М. / 10 / 10
.3.doc
Раздел 10.3 |
Мобилизация гликогена и гликогенолиз. |
|
|
10.3.1. Мобилизация, или распад гликогена – процесс превращения гликогена в глюкозу, происходящий в печени. Таким образом, распад гликогена в печени наряду с глюконеогенезом принимает участие в поддержании уровня глюкозы в крови.
Рисунок 10.6. Реакции мобилизации гликогена. Первую реакцию внутриклеточного расщепления гликогена катализирует фермент фосфорилаза гликогена (рисунок 10.6, реакция 1). Простетической группой его является пиридоксальфосфат (производное витамина В6). Фосфорилаза гликогена – регуляторный фермент, он существует в двух формах: фосфорилаза а (активная) и фосфорилаза b (неактивная). Переход фосфорилазы b в фосфорилазу а катализирует киназа фосфорилазы, которая фосфорилирует неактивный фермент. Превращение фосфорилазы а в фосфорилазу b катализирует протеинфосфатаза, которая осуществляет дефосфорилирование активного фермента. Следует отметить, что ускорение процессов мобилизации гликогена происходит одновременно с торможением его биосинтеза, и наоборот. Активацию фосфорилазы гликогена вызывают гормоны адреналин и глюкагон. Фосфорилаза расщепляет в молекуле гликогена лишь α-1,4-гликозидные связи. Расщепление α-1,6-гликозидных связей осуществляется амило-1,6-гликозидазой гидролитически с образованием свободной глюкозы. Глюкозо-1-фосфат, образующийся в фосфорилазной реакции, при участии уже известного Вам фермента фосфоглюкомутазы переходит в глюкозо-6-фосфат (рисунок 10.6, реакция 2). 10.3.2. Дальнейшая судьба глюкозо-6-фосфата, образовавшегося при распаде гликогена, в разных тканях различна. Как уже упоминалось, в печени и почках имеется фермент глюкозо-6-фосфатаза, отщепляющая фосфат от глюкозо-6-фосфата (рисунок 10.6, реакция 3). Образовавшаяся глюкоза диффундирует в кровь, откуда поглощается клетками организма и служит для них источником энергии. В мышечной ткани фермент глюкозо-6-фосфатаза отсутствует. Поэтому глюкозо-6-фосфат, образовавшийся при распаде гликогена, подвергается дальнейшему превращению по гликолитическому пути с образованием лактата (этот процесс называется гликогенолизом). Образующийся в реакциях субстратного фосфорилирования АТФ используется в процессах мышечного сокращения. Таким образом, гликоген мышц является резервом энергии только для мышечной ткани. 10.3.3. Гликогенозы - наследственные заболевания, характеризующиеся отложением в тканях либо аномально больших количеств гликогена, либо необычных его видов. Такие нарушения содержания и структуры гликогена обусловлены врождённым дефицитом ферментов, участвующих в метаболизме гликогена. Примерами гликогенозов могут служить:
|
|
© С.М.Ершиков, 2008. Все права защищены |