2. Тромбоцитопения

Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) - спонтанно возникающие кровоизлияния и кровотечения из кожи и слизистых, в основе которых лежит резкое снижение количества тромбоцитов.

Наиболее частые провоцирующие факторы кровоточивости при ИТП: инфекции вирусные и бактериальные, профилактические прививки, бытовые травмы, хронические очаги инфекции, а также лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, препараты красавки и др.).

Для тромбоцитопенической пурпуры характерен микроциркуляторный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости, проявляющийся следующими симптомами:

• «Сухая» пурпура - кровоизлияния в кожу с полиморфностью (петехии и экхимозы), полихромностью, ассиметричностью, спонтанностью возникновения преимущественно в ночные часы;

• «Влажная» пурпура - кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта, почек, матки. Кровотечения спонтанные, профузные и длительные;

• Кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники и др.). Селезенка нормальной величины или увеличена.

Угрозу для жизни ребенка представляют профузные кровотечения, ведущие к развитию коллапса и геморрагического шока, а также кровоизлияния в головной мозг. В анализе периферической крови отмечаются тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальная свертываемость крови. Ретракция кровяного сгустка замедлена. Протромбиновое время нормальное. Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК, возможно выявление специфических антитромбоцитарных АТ. Миелограмма - увеличение количества мегакариоцитов.

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

На догоспитальном этапе немедленно принять меры по местной остановке кровотечения и обеспечить госпитализацию в гематологическое отделение с соблюдением строгого постельного режима.

Неотложная помощь на госпитальном этапе

1. Ввести 5% раствор АКК 100-200 мг/кг в/в капельно. При продолжающемся кровотечении повторить в/в введение через 4 часа. После остановки кровотечения перейти на прием препарата внутрь в дозе 50-100 мг/кг.

2. Для улучшения адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов и ангиопротекции: ввести 12,5% раствор этамзилата натрия (дицинона) в дозе 1-2 мл (до 2-3 раз в сутки) в/в или в/м или 0,025% масляный раствор адроксона в дозе 1,0-2,0 мл в/м или п/к (1-2 раза в сутки), АТФ 1% раствор по 1-2 мл в/м в день.

Особенности лечебной тактики при различных проявлениях геморрагического синдрома:

• При носовом кровотечении провести переднюю тампонаду носа с 3% перекисью водорода или раствором тромбина и адроксона в аминокапроновой кислоте (ампулу тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора АКК и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона);

• При желудочно-кишечном кровотечении назначить внутрь 5% раствор АКК 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл + тромбин;

• При маточном кровотечении по назначению гинеколога прегнин по 0,01 2 раза в сутки под язык или 0,05% раствор фолликулина по 1 мл 1 раз в день в/м, или 1% раствор прогестерона по 1 мл 1 раз в день в/м.

При подтвержденном диагнозе аутоиммунной тромбоцитопении строго по показаниям назначаются стандартные дозы преднизолона в дозе 1 -2- мг/кг в сутки или 60 мг/м² в сутки в течение 21 дня с постепенной отменой. При необходимости используются высокие дозы преднизолона 4-8 мг/кг в сутки в течение 7 дней или 10-30 мг/кг в сутки в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата.

Показания для назначения преднизолона:

1. Генерализованный кожный синдром с геморрагиями на лице (включая сетчатку глаза и склеру), шее, верхней половине туловища;

2. Кровотечения из слизистых и кровоизлияния во внутренние органы;

3. Выраженная тромбоцитопения <30х10⁹/л

Категорически противопоказано переливание тромбоцитарной массы и тромбоконцентрата при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре. Внутривенные инфузии IgG, способствующие увеличению числа тромбоцитов при остром приступе, капельно в дозе 0,5 г/кг массы тела (10мл/кг 5% р-ра). Спленэктомия показана при хронической форме с тяжелыми кровотечениями при безуспешности консервативной терапии (выздоровление после спленэктомии происходит не всегда). При развитии тяжелой (НЬ<60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии размороженных отмытых эритроцитов в дозе 10-15 мл/кг с индивидуальным подбором.