5. Посиндромная терапия

Борьба с сердечно-сосудистой недостаточностью, отеком мозга, судорогами, гипербилирубинемией, острой почечной недостаточностью осуществляется по общим принципам интенсивной тераприи.

3. Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия у новорожденных бывает в двух формах: преимущестивенно неконьюгированная гипербилирубинемия и коньюгированная гипербилирубинемия.

Наиболее частые причины неконьюгированной (непрямой) гипербилирубинемиии являются:

• Несовместимость крови по системе АВО, резус-изоиммунизация (ГБН);

• Кровоизлияния (кефалогематтомы, обширные субдуральные, во внутренние органы, обширные экхимозы и др.);

• Полицитемия (фетофетальная, материнскофетальная, плацентарная трансфузия, дети от матерей с сахарным диабетом, неонатальный гипотиреоз,синдром Дауна, дети с задержкой внутриутробного развития);

• Дефект глюкоронилтрансферазы (синдром Криглера-Наджара, синдром Жильбера);

• Гемолитическая анемия (наследственный микросфероцитоз, инфантильный пикноцитоз, дефицит пируваткиназы, Г-6-ФД)

• Желтуха от материнского молока;

• Лекарственные препараты: аспирин, сульфаниламиды, нитрофураны, окситоцин, викасол;

• Гипербилирубинемия у недоношенных детей.

Желтуха считается патологической, если она появляется в первые-вторые сутки после рождения, быстро прогрессирует и сопровождается нарушением состояния новорожденного.

Обследование: обратить внимание на наличие экхимозов, кефалогематомы, симптомов внутричерепного кровоизлияния, на интенсивность желтухи (видимая желтуха появляется при уровне билирубина свыше 51-60 мкмоль/л), наличие гепатоспленомегалии, на неврологические симптомы.

Лабораторные данные: определение группы крови и резус-фактора у новорожденного и матери, общий анализ крови у новорожденного с подсчетом ретикулоцитов (нормальный уровень гемоглобина 220-160 г/л, эритроциты – 6,0-4,5 х 10¹² /л, ретикулоциты не более 10%, гематокрит 0,4-0,65), определение общего билирубина и его фракций, прямая и непрямая проба Кумбса.

Независимо от причины непрямой гипербилирубинемии консервативные методы лечения проводятся в следующем порядке:

1) комфортные условия внешней среды;

2) высокая очистительная клизма в первые часы жизни;

3) при отсутствии ГБН естественное вскармливание улучшает экскрецию билирубина;

4) режимы фототерапии:

- последовательное чередование сеансов с перерывами (2-4 ч.) на кормление и выполнение манипуляций;

- непрерывный режим при концентрации СБ до уровня критических цифр.

При неэффективности консервативной терапии и высоком риске развития ядерной желтухи, необходимо выполнить заменное переливание крови (ЗПК). ЗПК в объеме 2 ОЦК позволяет заменить 85% циркулирующих эритроцитов и в 2 раза снизить уровень билирубина в крови по сравнению с показателями до переливания. ЗПК может быть использовано для коррекции анемии. Считают, что не существует единого для всех новорожденных критического или безопасного уровня билирубина, так как проницаемость гематоэнцефалического барьера варьирует у разных детей.

Показания к ЗПК:

• В пуповинной крови уровень билирубина выше 68 мкмоль/л, гемоглобина <120 г/л;

• Темп нарастания билирубина выше 6,8 мкмоль/л/час;

• Концентрация билирубина в сыворотке крови в первые 24 часа жизни 150-182 мкмоль/л, 48 часов – 230 мкмоль/л, 72 часа – 240-342 мкмоль/л, 96 часов –265-342 мкмоль/л;

• В общем анализе крови анемия – Hb менее 150 г/л.

При резус-конфликте для ЗПК используется комбинация одногруппной Rh – отрицательной эритромассы с одногруппной плазмой (не более 2-х дней консервации); при АВО-конфликте переливают эритроциты О(I) группы и плазму АВ(IV) в соотношении 2:1. Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по группе и резус-антигенам, ЗПК проводят как при групповой несовместимости и Rh-конфликте. Если ЗПК делают при гипербилирубинемии, не связанной с изоиммунизацией, то используют кровь, совместимую по группе и резус-фактору с кровью ребенка.

Наиболее принципиальные положения проведения ЗПК:

• катетер в пупочную вену вводят на глубину не более, чем на 7 см;

• кровь должна быть подогрета до температуры, не менее 28 ^оС;

• отсосать содержимое желудка до операции;

• начинают процедуру с выведения 20 мл крови ребенка; операция должна быть проведена медленно, со скоростью 3-4 мл в мин., чередование выведения и введения по 20 мл крови;

• длительность проведения операции не более 3-4 часов; на каждые 100 мл введенной крови надо ввести 1 мл 10% р-ра кальция глюконата;

• после операции необходимы анализы мочи, а до и после операции необходимо определение уровня билирубина в сыворотке крови больного. Темп прироста непрямого билирубина более 6,8 мкмоль/л/час – показание к повторному ЗПК. Общий объем перелитой крови должен быть равен 2 ОЦК.

Медикаментозная терапия. Вводят иммуноглобулин с целью блокады Fс-рецепторов, что препятствует взаимодействию Аг с АТ, предотвращая или останавливая гемолиз. Используются стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения.

Возможные схемы введения иммуноглобулина:

• 1 г/кг каждые 4 часа;

• 500 мг/кг каждые 2 часа;

• 800 мг/кг ежедневно в течение 3-х дней.

Коньюгированная гипербилирубинемия – это признак нарушения функции гепатобилиарной системы. Она появляется у новорожденного ребенка в первую неделю жизни, когда непрямая гипербилирубинемия вследствие физиологической желтухи уменьшается. Она является результатом неспособности организма экскретировать уже связанный билирубин. В норме в процессе экскреции участвуют печень, желчевыводящая система и тонкий кишечник. Коньюгированная гипербилирубинемия становится клинически значимой, когда уровень прямого билирубина превышает 25 мкмоль/л или составляет более 10% общего билирубина сыворотки крови.

Причины коньюгированной гипербилирубинемии:

• Внешнепеченочная обструкция желчевыводящих путей;

• Атрезия желчевыводящих путей: с-м полисплении, трисомиии 13 и 18;

• Киста общего желчногопротока;

• Спонтанный разрыв желчного пузыря;

• Наружная компрессия желчного протока;

• Непроходимость кишечника при атрезиях, болезни Гиршпрунга, мекониальном илеусе, мекониальных пробках, парезах;

• Генетические заболевания и нарушения метаболизма: галактоземия, с-м Дубина-Джонсона, с-м Ротора, недостаточность альфа 1-антитрипсина, возвратный холестаз с лимфатическими отеками;

• Идиопатический неонатальный гепатит;

• Инфекционные гепатиты;

• Холестаз, вызванный полным парентеральным питанием.

Коньюгированная гипербилирубинемия никогда не бывает внезапной и катастрофически нарастающей, поэтому неотложной помощи, как правило не требуется. Основными целями лечения являются улучшение оттока желчи и предупреждение недостаточного питания, гиповитаминозов, кровотечений. Важна своевременная дифференциальная диагностика и назначение этиологического лечения.