Участие в синтезе пуриновых оснований
|
|
|
N |
|
N |
6 |
|
7 |
|
1 |
5 |
|
||
|
|
метенил |
||
|
|
|
8 |
|
|
2 |
4 |
Н4 – фолат |
|
|
|
|
||
|
3 |
9 |
|
|
|
|
|
||
формил |
N |
|
N |
|
Н4 |
– фолат |
|
H |
Участие в синтезе пиримидиновых оснований
О
HN
NH
О
Участие в синтезе ацетилхолина
Серин
СО2 
Этаноламин
CH3 
Холин Ацетил-КоА
HS-KoA 
Ацетилхолин
Биологическая роль серосодержащих аминокислот
(мет –гликогенная, незаменимая, цис- гликогенная, условнозаменимая)
Источник |
Мет |
Мет-тРНК мет (инициация, трансляция) |
( – СН3) |
|
|
Белки
Цис |
1.III – IV структура белка |
|
( S – S) |
|
2. Активные центра фермента |
|
|
ФАФС |
|
Глутатион |
Таурин |
|
|
||
|
|
(фосфоаденозил- |
|
(трипептид – антиок- |
|
|
|
||
|
|
фосфосульфат) |
|
сидантное действие) |
|
|
|
|
|
Цистеин - синтез таурина, активной формы серной кислоты
Н2С – SH
НС – NH2 СООН
Цистеин
О2 |
Н2С – SО2H |
|
|
|
|
||
|
НС – NH2 |
|
ФАФС |
|
СООН |
|
Фосфоаденозилфосфосульфат |
|
|
(активная форма серной кислота - |
|
Цистеинсульфоновая |
|
||
|
обезвреживание продуктов гниения |
||
|
кислота |
|
аминокислот, лекарственных препаратов и |
|
|
|
др.) |
Н2С – SО3H
Н2С – NH2
Таурин
(для синтеза парных желчных кислот, медиатор нервной системы)
Образование S-аденозилметионина
СH3
S
Метионинаденозил- (CH2)2 трансфераза
НC NH2
COOH АТФ PPi+Pi
Метионин
СH3 |
|
|
|
|
+S |
|
|
|
|
(CH2)2 |
H2C |
O |
Аденин |
|
|
||||
НC NH2 |
|
|||
|
H |
H |
|
|
COOH |
H |
|
|
H |
|
OH |
HO |
||
|
|
|
||
S-аденозилметионин (SAM)
Биологическая роль метильной группы метионина
Адренали Метионин 
Мелатонин Карнитин
SAM 
Холин 
Ацетилхолин
Фофатидилхолин Креатин (лецитин)
Тимин
Обезвреживание веществ в печени
Метионин участвует в синтезе цистеина
S СH3 |
SAM |
S |
Н |
НО |
CH2 |
|
|
|
||
CH3 |
|
|
|
|
|
цистатионинсинтаза |
||||
(CH2)2 |
|
НC NH2 |
||||||||
(CH2)2 |
|
|
+ |
|
|
B |
||||
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
НC NH2 |
|
COOH |
|
|
6 |
||
НC NH2 |
|
|
|
|
|
H2O |
||||
|
|
|
|
|
||||||
|
|
COOH |
|
|
|
|
|
|||
COOH |
|
|
|
|
|
1 |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
метионин |
|
|
гомоцистеин |
|
серин |
|
|
|
||
H2C |
S |
CH2 |
H2O |
CH2 |
ОН |
|
H2С SH |
CH2 |
|
НC NH2 |
|
CH2 |
|
+ |
НC NH2 |
|
цистатионинлиаза |
|
COOH |
||||
НC NH2 |
COOH |
НC NH2 |
|
|
|||
B6 |
|
|
|
||||
COOH |
|
2 |
COOH |
|
|
цистеин |
|
цистатионин |
|
|
гомосерин |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
||
Врожденные нарушения обмена мет и цис
Название
болезни
Гомоцистеинурия
Причина нарушения
Генетический дефект
цистотинонисинтазы
(1:20 тыс), гомоцистеин ингибирует некоторые ферменты соединитель- ной, мышечной и нер- вной ткани
Гомоцистин
Гомоцис- 
Цистоти- теин В6 
онин
Цистотионинурия Дефект
цистотионинлиазы
Цис
Цистоти- 
онин В6 
Гомо-
серин
Признаки нарушения |
Лечение |
Нарушения формирования скеле- Мегавитамино- та, вывих хрусталика, психичес- терапия кие расстойства, тромбоэмболии, нарушение со стороны сердечно- сосудистой системы.
Биохимия: повышение в крови со- держания гомоцистеина, гомоцис- тина, гомоцистеинурия
Боихимия: повышение в крови со- |
Мегавитамино- |
держания цистотионина, цистоти- |
терапия |
онинурия. |
|
Ряд людей здоровы с этим |
|
дефектом, часть – отставание в |
|
умственном развитии |
|
Обмен дикарбоновых аминокислот
(глу, асп – заменимые, гликогенные)
Обезвреживание |
||
Общие |
NH3 |
|
Нейромедиа- |
||
пути обмена |
||
торы |
||
аминокислот |
||
|
||
ГЛУ 
α - КГ
Гис, Про |
Глюкозамины |
|
Кислые
мукополисахариды
Белок ( до 25% активные центы)
Глю |
|
|
α, β - АЛА |
|
|
|
|
|
|
Обезвре- |
|
|
живание NH3 |
|
Оксало- |
АСП |
ацетат |
|
|
Пиримидиновые
основания
ГЛН |
АСН |
|
Пуриновые
основания