Задача 40

У больного, 42 лет, при прохождении профосмотра выявлены изменения гемограммы. При расспросе удалось выяснить, что в последнее время отметил умеренную слабость, снижение работоспособности, быстро устает при привычной нагрузке.

Состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Периферические л/узлы не увеличены. АД 140/80 мм рт. ст. Пульс 66 в мин., ритмичный. Тоны сердца отчетливые. Дыхание везикулярное. Живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный в левом подреберье. Нижний край печени выступает из-под реберной дуги на 2 см. Нижний полюс селезенки определяется на 3 см ниже реберной дуги.

Ан. крови: гемоглобин – 132 г/л (8,2 ммоль/л), эритроциты – 3,96 Т/л, ЦП – 0,86, тромбоциты – 346,4 Г/л, лейкоциты – 76,4 Г/л, промиелоциты – 2, метамиелоциты – 4, миелоциты – 4, юные – 8, палочкоядерные – 12, сегментоядерные – 42, эозинофилы – 4, базофилы – 3, лимфоциты – 21, СОЭ – 24 мм/ч.

Вопросы

• Ваше диагностическое представление.

• Этиология, патогенез данного заболевания.

• Какие синдромы описаны в клинической картине заболевания, какие еще проявления этих синдромов могут быть?

• Методы диагностики.

• Принципы лечения, возможные современные методы лечения.

1.Хронический миелоидный лейкоз, хроническая стадия.

2.Хронические лейкозы(ХЛ) – исходно-доброкачественные заболевания, субстратом которых являются созревшие, либо зрелые клетки, но на определенном этапе течения заболевание подвергается озлокачествлению.

Формы:

- хронический лимфолейкоз

- хронический миелолейкоз (ХМ)

- истинная полицитемия

ХМ – самая частая форма ХЛ. Субстрат – миелоциты, находящиеся на различной стадии дифференцировки.

Пик заболеваемости: 40-60 лет, мужчины, у детей 5%. Живут от 2.5-15 лет.

Патогенез:

Критерий – филадельфийская хромосома. Мутация предшественника гемопоэза.

Стадии в течении заболевания:

1)хроническая стадия – бессимптомная, в гемограмме нормальная красная кровь, появление промиелоцитов, базофильно-эозинофильная ассоциация

2)стадия акселерации – снижение веса, общая симптоматика, температура, спленомегалия, лейкоцитоз, моноцитов больше чем зрелых, увеличение лимфоузлов

3)терминальная стадия = бластный криз – клиника острого лейкоза, анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения, т.е трансформация в острый миелолейкоз.

3.Гематологический (тромбоцитоз, гиперлейкоцитоз, эозинофильно-базофильная ассоциация) и гиперпластический (увеличение селезен­ки и печени) синдромы.

4. Методы диагностики:

Исследование костномозгового пунктата (стернальная пункция):

1)начальная стадия – миелоидная гиперплазия костного мозга, преобладают все элементы на разных стадиях дифференцировки

2)преобладают более молодые формы, увеличение бластов более 10%

3)увеличивается содержание бластов, угнетаются эритропоэтарные ростки.

Лабораторные тесты: выявление филадельфий­ской хромосомы, б/х если поражены органы, увеличение мочевой кислоты – из-за распада опухоли, снижение щелочной фосфатазы, увеличивается уровень витамина В12 и ОЖСС.

Критерии диагностики:

- в периферической крови лейкоцитоз (абсолютное количество) более 100*10⁹/л, лимфоцитопения

- обнаружение в лейкоформуле клеток на всех стадиях дифференцировки

- Характерна базофильно-эозинофильная ассоциация

Прогностически плохие факторы:

Когда есть филадельфийская хромосома, спленомегалия – более 5см ниже реберной дуги, гиперлейкоцитоз – более 200г/л, тромбоцитопения, бластов менее 5% в костном мозге в дебюте, выраженная базофильно-эозинофильная ассоциация в периферической крови – более 4%.

5.Лечение:

Химиотерапия: если нет клинических симптомов – гидроксимочевина 10-20 мг/кг, интерферон (цитокин) – обладает иммуносупрессивным действием; при развитии бластного криза - полихимиотерапия; аллогенная трансплантация костного мозга.

Миелосан – препарат, который действует на стволовые клетки, т.е. предназначен для того чтобы сдержать пролиферацию миелоцитов ( уровень до 20 г/л, можно остановить). Аллотрипсин. Спленэктомия.

При остром МЛ – «7+3»

Гливек 400-600 мг – влияет на ферменты, которые принимают участие в митозе, делении бластных клеток, инактивирует их.

Погибают больные от инфекционных осложнений, геморрагического с-ма, редко на фоне агрессивной терапии.