Задача 38

Больная, 43 лет, госпитализирована в тяжелом состоянии с лихорадкой 39С, слабостью, болями в горле. Заболела 10 дней назад, появилась субфебрильная лихорадка, головная боль, чувство разбитости. Амбулаторно получала бисептол по поводу ОРВИ. Однако, на фоне лечения отмечено ухудшение состояния, появились боли в горле, температура тела повысилась до фебрильных цифр, резко наросла слабость.

При осмотре состояние тяжелое, температура 39С. Кожные покровы обычной окраски, чистые. Периферические л/узлы не увеличены. АД 120/70 мм рт. ст. Пульс 124 в мин., ритмичный. Тоны сердца ясные. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Зев гиперемирован, миндалины увеличены, ярко красные с участками некроза.

Анализ крови: гемоглобин – 132 г/л (8,2 ммоль/л), эритроциты – 3, 64 Т/л, ЦП – 0,9, ретикулоциты – 12%о, тромбоциты – 225,4 Г/л, лейкоциты – 0,4 Г/л, нейтрофилы – 1, эозинофилы – 2, лимфоциты – 92, моноциты – 5, СОЭ – 48 мм/ч.

Вопросы

• Ваше диагностическое представление.

• Возможные причины развития данного заболевания.

• Дифференциальный диагноз.

• Лечение, принцип выбора препаратов.

1. Медикаментозный агранулоцитоз.

2.Прием бисептола.

Агранулоцитоз - синдром, характеризуется полным или практически полным исчезновением нейтрофилов в периферической крови (1,2 - 1,7 тысячи) и инфекционными осложнениями.

Этиология. 1. Медикаменты (60%): пиразолоновый ряд НПВП (анальгин) вызывают агранулоцитоз гаптенового генеза, развивается независимо от дозы препарата. Сульфаниламиды и АБ, противотуберкулезные; снотворные; транквилизаторы; вакцины; цитостатики. Однако при приеме цитостатиков мы ожидаем развитие агранулоцитоза, который является закономерной реакцией на данную терапию. Эффект от цитостатиков напрямую связан с дозой.

2. Химические вещества (бензин, бензол, алкоголь)

3. Вирусные инфекции (гепатиты, грипп, инфекционный мононуклеоз).

4. Идиопатический (нет явной причины).

Острый агранулоцитоз бывает двух вариантов -

1) миелотоксический (вследствие воздействия цитостатиков, ионизирующего излучения, когда оказывается прямое действие на клетки гранулопоэза, и на стволовую клетку предшественницу гранулопоэза) и

2) аутоиммунный

Патогенез не ясен. Вероятен иммунный компонент

Клинико-гематологическая картина агранулоцитоза.

Главное клиническое проявление - инфекционное заболевание, интоксикация.

Формы агранулоцитоза: острейший, молниеносный агранулоцитоз; острый; подострый при затяжном течении; рецидивирующий; циклический.

Тяжесть инфекционных осложнений определяется длительностью агранулоцитоза. Глубина агранулоцитоза: 0 нейтрофилов - инфекция развивается в первые дни; 0.3 - 0.5 на 10⁹/л - тяжелая инфекция без некрозов; 0.5 - 0.75 - инфекции может не быть впервые 2 недели.

Начало агранулоцитоза: острое и быстрое развитие симптоматики. Иногда может быть продрома. Развивается лихорадка, головная боль, озноб, слабость, боль при глотании. Инфекции слизистых входных ворот - ангина, стоматит. Также характерно развитие пневмонии и поражение кишечника, что ведет к развитию сепсиса. Иногда развиваются некротические инфекции, абсцессы легкого.

Гемограмма. Резко снижены нейтрофилы. При дальнейшем развитии агранулоцитоза снижается количество эозинофилов и базофилов. Остаются лимфоциты. При выходе из агранулоцитоза появляются моноциты, единичные миелоциты, зрелые гранулоциты. За неделю гемограмма приходит к норме.

3.Дифференциальный диагнозс банальной ангиной, пневмонией и сеп­сисом с лейкопенией потребления; острым лейкозом, метастазами в костный мозг других опухолей.

4. Лечение:

Отмена препарата, вызвавшего агранулоцитоз, антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия.