• 2 ЭТАП – уточнение уровня поражения. Выполнить рентгенограмму черепа, турецкого седла. УЗИ надпочечников, при необходимости К-Т черепа и надпочечников, провести дифференциальный диагноз между первичной и вторичной хронической надпочечниковой недостаточностью

• Неотложная помощь и последующее лечение заболевания. Купирование криза: гидрокортизон в больших дозах (до 600 - 800 мг/сутки) , физ. раствор в/в, глюкоза в/в. Схема лечения с использованием препаратов короткого действия: таблетированный гидрокортизон 20 мг утром и 10 мг после обеда в сочетании с 0.05-0.2 мг кортинефа утром. Схема с использованием препаратов длительного действия: дексаметазон 0.5 мг на ночь в сочетании с 0.05-0.2 мг кортинефа утром.

• Экспертиза трудоспособности.

• Этиология. Патогенез. Классификация. Э: аутоиммунная деструкция коры надпочечников, туберкулёзная деструкция, адренолейкодистрофия, метастатическое поражение, диссеминированные грибковые инфекции, ВИЧ, ятрогенная ( адреналэктомия). Классификация: надпочечниковая нед первичная ( поражение самой коры) и центральные ( вторичные- вследствии недостаточности секреции АКТГ аденогипофизом и третичная- нарушение секреции кортикотропинрелизинг гормона). Патогенез: в основе патогенеза любой формы лежит недостаточная секреция гормонов корой- кортизола и альдостерона в первую очередь, что приводит к нарушению всех видов обмена.

• Задача 32.

Больная 72 лет. Беспокоит зябкость, снижение памяти, слуха, отеки на лице, стопах и туловище, выпадение волос на голове и на теле, выраженная слабость, сонливость. Родственники заметили, что речь замедленна и затруднена, больная утратила интерес к жизни. Беспокоят боли в сердце, в мышцах ног, суставах при ходьбе. Эти симптомы появились и прогрессировали в течение 5 лет. Неоднократно обращалась к участковому врачу. Диагностирована ишемическая болезнь сердца, остеоартроз.

При осмотре: Смотри фотографию. Кожа сухая, шелушится, холодная. АД 150/85 мм рт.ст. Границы сердца расширены влево. Iтон на верхушке ослаблен. В аксиллярных областях и на лобке волос нет. Мышцы голеней очень плотные и болезненные, отеки лица, голеней, стоп, кожи рук.

На ЭКГ – синусовая брадикардия, ЧСС 48 в минуту, снижен вольтаж эубцов, выраженные дистрофические изменения.

Анализ крови: эритроциты 3,4 Т/л, гемоглобин 80 г/л, лейкоциты 5,6 Г/л, СОЭ 12 мм/час. Холестерин 11,4 ммоль/л.

Вопросы.

• Ваше диагностическое представление. АИТ ( вероятнее всего). Гипотиреоз.

• Этиология, патогенез данного заболевания. Этиология: первичный гипотиреоз: аномалии развития щит ж, АИТ, резекция щ ж , подострый тиреоидит, тиреостатическая терапия, тяжёлый дефицит йода; центральный гипотиреоз: гипофизарная нед, дефицит ТТГ, нарушение секреции тиролиберина. При первичном ( как у больной) прекращение или снижение Т4 и Т3----обратная связь----стимуляция выработки тиролиберина, ТТГ, пролактина-----гиперпролактинемия приводит к нарушению выработки люлиберина----бесплодие; вообщем также снижается основной обмен----соответствующая клиника( см.условие).

• Диагностика. ТТГ увеличен ( норма 0.3-4.0 мкЕД/мл), Т4 снижен ( норма 11-26.5 пмоль/мл), Т3 снижен ( 3.8-7.7 пмоль/мл). Первичному гипотиреозу ( изменения со стороны самой железы) соответствует снижение Т3 и Т4, а центральному ( гипофизарная недостаточность, изолированный дефицит ТТГ, нарушение синтеза и секреции тиролиберина) соответствует снижение Т4.

• Дифференциальная диагностика. С гломерулонефритом, т.к. отёки.

• Лечение. Заместительная терапия тиреоидными гормонами: 1.65-1.8 мкг/кг , допустим больная весит 80 кг, то 12.5 мкг/д утром за 30 мин до еды----постепенно дозу доводим до 150 мкг/д в течении 4-6 мес----ч/з 2 мес контроль ТТГ( гормон медленно восстанавл). У пожилых людей уровень ТТГ лучше поддерживать 9-10 мкЕД/мл, главное устранить признаки гипотиреоза.

Задача 33.

Больной 28 лет. Беспокоит прибавка веса на 20 кг за последний год, непостоянная головная боль, выраженная мышечная слабость, боли в поясничном отделе позвоночника. Болен около 2 лет, когда впервые было отмечено повышение АД, умеренная прибавка веса. Неоднократно обращался к терапевту, была диагностирована гипертоническая болезнь и алиментарное ожирение 3 ст. Получал гипотензивную терапию, соблюдал рекомендуемую диету без эффекта.

При осмотре: Смотри фотографии. Состояние удовлетворительное, вес 102 кг, рост 170 см., АД 180/120 см. рт. ст. Границы сердца нормальные. Iтон на верхушке приглушен, акцентIIтона на аорте. Дыхание везикулярное. Печень, селезенка не увеличены.

На ЭКГ: гипертрофия левого желудочка.

Ан. крови: эритроциты 5,8 Т/л, лейкоциты 10,2 Г/л, палочкоядерные 7%, сегментоядерные 80%, лимфоциты 13%. Уровень глюкозы натощак 9,6 ммоль/л. На ренгенограммах поясничного отдела позвоночника выраженный остеопороз, компрессионный перелом 4 поясничного позвонка.

Вопросы.

• Ваш предварительный диагноз и его обоснование. Этиология, классификация.

• Составьте алгоритм диагностического поиска. Какие исследования следует выполнить? Ожидаемые результаты исследований.

• Проведите дифференциальный диагноз.

• Объясните патогенез, патофизиологию артериальной гипертонии, ожирения и других выявленных у больного изменений.

• Назначьте лечение.

• Экспертиза трудоспособности.

Вопросы.

• Ваш предварительный диагноз и его обоснование. Синдром гиперкортицизма ( б. Иценко-Кушинга). Симптоматическая АГ. Вторичный СД. Ожирение 2 ст.

• Обоснование представления: ожирение туловища, яркие стрии, лунообразное лицо, угри, гирсутизм, отёки, атрофия мышц, остеопороз, стероидный диабет, ещё должна быть гипокалиемия.

Болезнь Кушинга- это клинический синдром, обусловленный эндогенной гиперпродукцией или ддительным экзогенным введением кортикостероидов.

• Составьте алгоритм диагностического поиска. Какие исследования следует выполнить? Ожидаемые результаты исследований. Исследования: суточная экскреция 17-оксикортикостероидов с мочой повышена; малая дексаметазоновая проба положительная; нарушение суточного ритма секреции АКТГ и кортизола; визуализация опухоли- рентген черепа, КТ, МРТ, УЗИ.

Проведите дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз следует проводить с алиментарным ожирением, гипоталамическим синдромом, с патологией, сопровождаемой артериальной гипертонией, а также внутри групп заболеваний с синдромом гиперкортицизма (болезнь Иценко-Кушинга, гормональноактивная опухоль надпочечников, эктопический АКТГ – синдром).

• Объясните патогенез, патофизиологию артериальной гипертонии, ожирения и других выявленных у больного изменений. Все изменения связаны с избытком ГК( вспомните, 300 раз обсуждали побочные эффекты ГК).

• Назначьте лечение. Оптимальным методом лечения является при визуализации аденомы гипофиза является селективная трансфеноидальная аденомэктомия. После постановки диагноза сразу всем назначаются ингибиторы стероидогенеза- хлодитан( ингибитор синтеза гормонов надпочечников) 1000-500 мкг/кг, дозу постепенно увеличивают до 5-7 г/д.; мамомит.

• Экспертиза трудоспособности.

Болезнь Иценко-Кушинга закреплена на изменения в звеньях гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, а синдром И-К за отдельными формами гиперкортицизма ( кортикостерома, апудома, экзогенный гиперкортицизм и т.д.). В настоящее время некоторые применяют термин СИК для обозначения всех форм гиперкортицизма с уточнением его конкретного механизма ( АКТГ-зависимый, экзогенный и т.д.).

Классификация: 1) болезнь ИК- нейроэндокринное заболнвание, патогенитической основой которого является формирование кортикотропиномы или гиперплазии кортикотрофов гипофиза, сочетающегося с повышением порога чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему влиянию ГК, что приводит к нарушению суточной динамики секреции АКТГ с развитием вторичной двусторонней гиперплазии коры надпочечников и клинически проявляется синдромом тотального гиперкортицизма; 2) Синдром ИК ( опухоль надпочечника-кортикостерома, аденома; опухоль гонад; эктопическая АКТГ продуцирующая опухоль; двусторонняя АКТГ-независимая нодулярная гиперплазия коры надпочечников; приём с лечебной целью ГК). Очень часто встречается экзогенный гиперкортицизм и эндогннный гиперкортицизм- болезнь ИК. По поводу этиологии и патогенеза много дискуссий, но склоняются к гипофизарной теории- из-за аденома гипофиза.