4. Дифференциальная диагностика:

1) симптоматическая АГ – ГБ можно предположить, если гипертензия отмечалась задолго до появления мочевого синдрома. При ХГН протеинурия предшествует развитию ГБ. уровень АД при ГБ более высокий, изменения со стороны сердца, сосудов глазного дна более выражены, гипертонические кризы, ИБС в виде стенокардии и ИМ встречаются намного чаще.

2)с-м Кона

3)хронический пиелонефрит - при латентном течении так же, как и ХГН, может проявляться лишь незначительным мочевым синдромом. Указания в анамнезе на цистит, пиелит, мочекаменную болезнь, аденому предстательной железы свидетельствуют о хроническом пиелонефрите. При пиелонефрите периодически появляются дизурические явления, субфебрильная температура, которая не может быть объяснена другими причинами, хотя бы незначительная и нестойкая лейкоцитурия, бактериурия, превышающая 50 тыс микробных тел. Важное значение имеют данные исследования мочи по Каковскому-Аддису и по Нечипоренко (при пиелонефрите лейкоцитурия преобладает над эритроцитурией), на активные лейкоциты, которые нередко обнаруживаются при пиелонефрите и отсутствуют при гломерулонефрите. Пиелонефрит подтверждают данные экскреторной урографии: неодинаковые размеры печек, аномалии их развития, нефроптоз и т.д.

4)Вторичный амилоидоз почек развивается, как правило, у больных, длительно страдающих хроническими заболеваниями (туберкулезом различной локализации, бронхоэктатической болезнью, абсцессом легких, остеомиелитом, РА и др.). Диагностическое значение могут иметь данные биопсии подслизистого слоя прямой или сигмовидной кишки, губы, проб с конгорот, метиленовым синим.

5. Лечение:

Больные с обострением госпитализируются. постельный режим. Диета с ограничением соли (2-3 г/с), воды (1,5-2 л/с), белка. Гипертоническая форма - ингибиторы АПФ: снижают проницаемость б/м и потерю белка (нефропротекторы) – лизиноприл 10 мг/с.

Принципы лечения ХГН:1)иммуновоспалительный процесс д/б подавлен – ГК, цитостатики, дезагреганты – действие на обратимые процессы. 2)Необратимые процессы (склерозирование) – ингибиторы АПФ, статины.

ГК – показаны при нефротическом с-ме. При ГН, сопровождающийся АГ – не назначают ГК. Если терапия ГК невозможна, назначают цитостатики (циклофосфан, циклофосфамид 10 мг/кг). Дезагреганты – курантил.

Ингибиторы АПФ не полностью решают проблему АГ. Развитие ПН – противопоказание для назначения 1 поколения АПФ (эналаприл),т.к. он выводится через почки, назначают моноприл – выводится через печень. Блокаторы рецепторов ангиотензин 2. комбинированная терапия: иАПФ, мочегонные (фуросемид 40 мг/с, можно увеличить до 80-120 мг/с), блокаторы Са каналов (нифедипин 10 мг/с), бета-блокаторы (метопролол 100 мг/с).

Статины (симвастатин 10 мг/кг) – при гиперхолестеринемии, гиперлипидемии.

6. Экспертиза:работоспособен.

Задача 17

Больная И. 35 лет поступила в отделение с жалобами на выраженные отеки, резкую слабость, головную боль.

Обратилась к врачу в связи с нарастающей слабостью, головокружением и появлением отеков на ногах, слабость, снижение аппетита. При обследовании выявлена анемия, снижение гемоглобина до 90,0 г/л, госпитализирована.

В 24 летнем возрасте отмечались изменения в анализе мочи в виде протеинурии и гематурии, в последующем не обследовалась, не лечилась.

При поступлении состояние средней тяжести. Кожа сухая, бледная с легким желтоватым оттенком. Отеки стоп, голеней, пастозность лица. Пульс 88 уд. в 1 мин., ритмичный, удовлетворительного наполнения. АД – 190/110 мм.рт.ст. Границы сердца на 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии слева в 5 межреберье. Тоны сердца ясные, акцент П тона на аорте, короткий систолический шум на верхушке. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Живот мягкий безболезненный во всех отделах, печень по краю реберной дуги, селезенка не пальпируются.

Анализ мочи: уд.вес 1010, белок 2,8 г/л, лейкоциты 2–3, эритроциты 20 – 25 в поле зрения.

Мочевина – 20,0 ммоль/л, креатинин –580,2 мкмоль/л

Анализ крови: Эритроциты – 2,6 т/л, гемоглобин 90,0 г/л, ц.п.– 0,8, лейкоциты 4,7 г/л , формула без особенностей, СОЭ – 35 мм в час.

ЭКГ: ритм синусовый, гипертрофия левого желудочка.

Вопросы

• Ваше диагностическое представление. Какие синдромы можно выявить у больной?

• Этиология, патогенез данного заболевания.

• Диагностика.

• Дифференциальная диагностика.

• Лечение.

• Экспертиза трудоспособности.

1.ХГН, смешанная форма. ХПН 2Б ст.

У больной можно выявить с-мы: АГ, нефротический.

На основании клиники, анамнеза, осмотра и лабораторных данных:

- ОГН в анамнезе

- мочевой синдром, АГ

- клинико-лабораторные признаки (мочевой с-м: протеинурия, микрогематурия; нефротический с-м – отеки, АГ 190/110 мм.рт.ст., ХПН – высокий креатинин – норма до 120 ммоль/л)

1ст. ХПН – латентная: креатинин 120-180, СКФ снижена не более, чем на 50%.

2 ст. – азотемическая

А) креатинин 180-440, СКФ 20-50%

Б) креатинин 450-710, СКФ 10-20%

3 ст. – терминальная (уремическая)

А) креатинин 720-1240, СКФ 5-10%

Б) креатинин больше 1250, СКФ меньше 5%.

Смешанная форма – т.к. есть АГ + нефротический синдром (гипертензия, отеки, выраженный мочевой синдром).

2.ХГН – генетически опосредованное хроническое иммуновосполительное заболевание почек с первичным поражением клубочков и с последующим вовлечением всех структур нефрона, с развитием нефросклероза и ХПН.

ХГН: латентная, нефротическая, гипертоническая, смешанная, гематурическая форма.

Морфологические варианты: мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный, непролиферативный, ГН с минимальными изменениями, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозный.

Этиология (возможность установить у 10-15% больных):

- бактерии (гемолитический стрептококк группы А)

- вирусы (гриппа, аденовирусы, коксаки, кори, гепатита С,В)

- паразиты

- Аг опухолей (рак легкого, почки, толстой кишки, желудка, ЛГМ)

- ЛП (а/б, вакцины, препараты золота) алкоголь

- нарушение обмена мочевой кислоты (МКБ)

- наследственные факторы (наследуется по доминантному типу, связанному с Х-хромосомой)

Мезангиопролиферативный вариант – этиология: IgA- нефропатия, гепатит В

Мембранозный – карцинома легкого, кишечника, желудка, гепатит В.

Мезангиокапиллярный – идиопатический, вторичный при СКВ.

ГН с минимальными изменениями клубочков – ОРВИ, вакцинации, на фоне приема НПВС.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз – идиопатический, вторичный при серповидно-клеточной анемии, отторжении почечного трансплантата.

Патогенез:

Иммуновоспалительное повреждение базальной мембраны: 1)тип – антительный механизм повреждения (5%). Аг – собственно белки базальной мембраны клубочка – ламинин. Вырабатываются Ат – ИК – реакция Аг-Ат на б/м. ИК располагаются линейно на б/м. 2) 90-95% - ИК механизм. ИК не имеют сродства к ткани б/м: ИК состоят из экзогенного Аг (ЛП, вирусы, бактерии), эндогенного Аг (структуры ДНК, РНК).

ЦИК удаляются через почки, поглощаются мононуклеарами мезангия – откладываются на б/м, активируя МФ и моноциты. ИК располагаются в виде горбов (электронная микроскопия). В составе ИК – IgA,Gреже М (М- плохой прогностический признак).

ИК механизм встречается при: 1) первичные ГН: острый ГН и все варианты ХГН 2)вторичные: ГН при СКВ и системных васкулитах.

Антительный механизм при: подострый ГН и с-м Гудпасчера

3. Диагностика:

1)анамнез, осмотр

2)КАК – м/б анемия, увеличение СОЭ, Тр – N, лейкоцитоз со сдвигом.

3)б/х – повышается креатинин (120 ммоль/л), снижение ЦИК (0.009), повышается СРБ (0.1), повышается холестерин (3-5 ммоль/л), снижение С (50 ед.), снижается общий белок (60-85 г/л) + фракции (особенно альбумины), повышается фибриноген (2-4 г/л), электролиты – дисэлектролитемия.

4)ОАМ – цвет мясных помоев, уд. Вес – норма, т.к. сначала страдает фильтрационная функция, умеренная лейкоцитурия, микро или макрогематурия, м/б цилиндры (слепки канальцев – поражены сами почки)

5)суточная протеинурия (меньше 3г/л – нефротический с-м)

6) биопсия почек (для установления морфологического варианта)

7) СКФ – проба Реберга: прогрессирующее снижение (80-120 мл/мин). Формула Кокрофта: (140-возраст)*вес тела/0.85*креатинин сыворотки.

8) мониторинг АД

9) УЗИ почек и брюшной полости

10) проба Зимницкого (дневной и ночной диурез, колебания плотности мочи, объем)

11)проба Нечипоренко

12)окулист - осмотр глазного дна

13)ЭКГ