Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Lektsii_po_Patologicheskoy_Anatomii_Chastny_kurs / Лекции по Патологической Анатомии. Частный курс. М.А. Пальцев

.pdf
Скачиваний:
86
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
5.22 Mб
Скачать

Респираторная часть легкого имеет эпителиальную выстилку

иинтерстициальную ткань, которые тесно взаимодействуют и совместно участвуют в патологических процессах, развивающихся в этой части легких. Эпителиальные клетки альвеол располагаются на базальной мембране и представлены пневмоцитами II порядка, синтезирующими сурфактант и способными делиться и дифференцироваться в тупиковые клетки — пневмоциты I порядка, выстилающие большую часть поверхности альвеол и участвующие в газообмене. Интерстиций респираторных отделов легкого — это капилляры легочной артерии, различные типы фибробластов и внеклеточный матрикс, содержащий коллагеновые (построенные преимущественно из коллагена первого типа) и эластические волокна, протеогликаны

игликопротеины.

Не й р о э н д о к р и н н ы е к л е т к и , или клетки типа Кульчицкого, осуществляющие нейроэндокринную регуляцию в легких, сконцентрированы в основном в бронхах между базальными эпителиальными клетками, как правило, в области расположения нервных окончаний, в строме органа, вблизи сосудов, а также среди альвеолярного эпителия, где они получили название пневмоцитов III порядка.

Газообмен происходит в области аэрогематического барьера, разположенного на уровне альвеол и представляющего собой полупроницаемую мембрану, состоящую из 4-х слоев: пневмоцитов I порядка, эпителиальной базальной мембраны, эндотелиальной базальной мембраны и эндотелиальных клеток капилляров легочной артерии.

Ф у н к ц и и л е г к о г о могут быть разделены на респираторную, являющуюся основной, и нереспираторные (синоним — метаболические) функции, связанные с инактивацией ангиотензинконвертазы, адреналина, норадреналина, серотонина, гистамина, брадикинина, простагландинов, утилизации липидов, генерации и инактивации активных форм кислорода.

При заболеваниях легких, как правило, патологический процесс, развивающийся на территории легких, оказывает системное действие на организм, поскольку нарушается как респираторная, так и метаболическая функции легких. Патологические процессы в легких приводят к развитию дыхательной гипоксии, что вызывает дистрофические, атрофические и склеротические процессы во многих внутренних органах.

М е х а н и з м ы з а щ и т ы б р о н х о - л е г о ч н о й с и с т е м ы . Возникновение патологических процессов в легких во многом связано с повреждениями, а также врожденным и генетическим дефек-

272

тами структур, осуществляющих защиту брохо-легочной системы от внешних и внутренних воздействий. Механизмы защиты бронхолегочной системы действуют на уровне проводящих и респираторных отделов легкого и осуществляются путем кондиционирования воздуха, механической очистки, эндоцитоза бронхиальным эпителием, гуморальной неспецифической защиты, клеточной неспецифической защиты, иммунной специфической защиты.

К о н д и ц и о н и р о в а н и е в о з д у х а происходит в верхних дыхательных путях и в крупных бронхах и связано с доведением его температуры до 37° путем его обогревания или охлаждения, а также с увлажнением.

М е х а н и ч е с к а я о ч и с т к а в о з д у х а начинается с его фильтрации при прохождении полости носа. При этом происходит осаждение ингалированных частиц на слизистых оболочках носа, трахеи и бронхов с последующим удалением их при чихании и кашле. Осаждение частиц зависит от их диаметра. Так, в носовой полости задерживаются частицы диаметром более 50 мкм, трахее — 30—50 мкм, в бронхах — 10—30 мкм, в бронхиолах — 3—10 мкм, в альвеолах — 1—3 мкм. Частицы, диаметр которых меньше 0,5 мкм, в легких практически не задерживаются.

Наиболее важную часть механической очистки воздуха от микроорганизмов и других повреждающих агентов составляет мукоцилиарный клиренс, действующий на уровне бронхов и бронхиол. Последний обеспечивается выработкой секрета слизистыми железами бронхов, бокаловидными клетками и клетками Клара покровного эпителия, а также биением ресничек реснитчатых клеток. В состав слизистого секрета, помимо слизи, входят различные гликопротеины, протеазы, сурфактант и IgA.

Слизистый покров имеет толщину 5—7 мкм и разделен на два слоя: на уровне ресничек он представлен жидкой фазой (золем), что обеспечивает благоприятные условия для их движения, на поверхности эпителия — плотной фазой (гелем). Функционирование мукоцилиарной системы связано с задержкой вдыхаемых частиц слизью с последующим перемещением их за счет биения ресничек по направлению к трахее и удалением их при кашлевом рефлексе.

Известно множество состояний, при которых происходит повреждение мукоцилиарного клиренса, способствующее развитию острых пневмоний: первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера), холодный или горячий воздух, наркотические препараты, табачный дым, аллергены, медленно реагирующая субстанция анафилаксии, ПГЕ1, ПГЕ2 и лейкотриен (ускоряют биение ресничек).

273

Н е с п е ц и ф и ч е с к и е з а щ и т н ы е ф а к т о р ы продуцируются в основном полиморфноядерными лейкоцитами и макрофагами, постоянно присутствующими в дыхательных путях, а также серозными клетками желез (интерферон, лизоцим, лактоферрин, протеазы, антипротеазы, секреторный иммуноглобулин и др.).

К л е т о ч н ы е м е х а н и з м ы н е с п е ц и ф и ч е с к о й з а щ и т ы наибольшее значение имеют в респираторных отделах легочной ткани, где нет мукоцилиарной системы и секрета, содержащего гуморальные факторы неспецифической защиты. Важнейшими клетками этой системы являются: альвеолярный макрофаг, полиморфноядерный лейкоцит, лаброцит и эозинофил.

И м м у н н ы е м е х а н и з м ы с п е ц и ф и ч е с к о й з а щ и т ы б р о н х о в и л е г о ч н о й п а р е н х и м ы осуществляются лимфоидными и макрофагальными клетками бронхоассоциированной лимфоидной ткани и лимфатических узлов.Особое значение имеет секреция IgA и IgG. В большом количестве IgA содержится в секрете

изащищает легкие от вирусной инфекции, обеспечивает агглютинацию бактерий и нейтрализацию их токсинов. IgG сыворотки и нижних отделов дыхательных путей агглютинирует и опсонизирует бактерии, активирует комплемент, ускоряя хемотаксис гранулоцитов

имакрофагов, нейтрализует бактериальные токсины и вирусы, лизирует грам-отрицательные бактерии.

Все перечисленные механизмы защиты обеспечивают дренажную функцию бронхов, при нарушении которой возникают благоприятные условия для развития острых пневмоний.

Врожденные аномалии легких. Важнейшие врожденные аномалии легких, как правило, диагностируются в детском возрасте, в связи с чем более подробно разбираются в курсе детских болезней и представлены: врожденными кистами; бронхолегочной секвестрацией; агенезией или гипоплазией двух или одного легкого /сегмента легкого; аномалиями трахеи и бронхов; аномалиями сосудов; врожденной лобарной эмфиземой.

Врожденные кисты легкого развиваются вследствие отделения фрагментов от первичной кишки в ходе эмбриогенеза. Наиболее частым вариантом являются бронхогенные кисты, выстланные бронхиальным эпителием. Кисты осложняются развитием гнойного воспаления с формированием абсцессов, а в случае деструктивных изменений тканей — пиотораксом, пневмотораксом, а также легочным кровотечением.

Бронхолегочная секвестрация — порок развития с формированием легочного сегмента, не связанного с бронхиальным деревом и легоч-

274

ной артерией и получающего артериальную кровь из аорты или ее ветвей. Выделяют экстралобарную и интралобарную секвестрацию. При экстралобарной секвестрации аномальный легочный сегмент локализуется в средостении. Данная патология обнаруживается, как правило, у новорожденных и сочетается с другими пороками развития. Интралобарная секвестрация характерна для взрослых, выявляется как очаг внутри легочной паренхимы и манифестирует повторными инфекционными осложнениями.

Ателектазы легких. Ателектаз — патологический процесс, характеризующийся обратимым неполным расправлением или коллапсом ранее содержавшей воздух части или целого легкого. Выделяют следующие виды ателектазов:

1. Р е з о р б ц и о н н ы й ( о б с т р у к т и в н ы й ) а т е л е к т а з , возникающий при полной обструкции бронхиального дерева при обструктивных заболеваниях легких, аспирации инородного тела, опухолевом росте.

2. К о м п р е с с и о н н ы й а т е л е к т а з при коллапсе легочной ткани вследствие компрессии легочной ткани из вне скоплениями жидкости (экссудата, крови) или воздуха (при пневмотораксе) в плевральной полости, а также растущей опухолью.

3.А ц и н а р н ы й (“пятнистый”) а т е л е к т а з , развивающийся

ввиде множества мелких очажков в легких при дефиците синтеза сурфактанта, как это бывает при респираторном дистресс-синдроме новорожденных и взрослых.

4. К о н т р а к ц и о н н ы й а т е л е к т а з возникает в субплевральных отделах легких при интерстициальном фиброзе вследствие сдавления фиброзной тканью сохранных альвеол.

Сосудистая патология легких. Сосудистая патология легких встречается при различных заболеваниях легких, сердца и сосудов, печени и описывается разнообразными синдромами. Наиболее важные варианты сосудистой патологии легких представлены следующими группами заболеваний: отеком легких; респираторным дистресс-синдромом взрослых; синдромом тромбоэмболии легочной артерии; синдромами первичной и вторичной легочной гипертензии; легочными васкулитами; легочными геморрагиями и инфарктами.

Отек легких. Отек легких осложняет многие заболевания легких, сердца и других органов. В ткани отечного легкого аккумулируется более 4—5 мл жидкости на один грамм сухого вещества.

Механизм развития отека легких связан с дисбалансом между тремя составляющими: гидростатическим внутрикапиллярным дав-

275

лением, онкотическим давлением, сосудисто-тканевой проницаемостью и работой лимфатического дренажа. При этом при развитии отека легких отмечается повышение показателей одного или нескольких из первых трех составляющих и, напротив, снижение работы лимфатического дренажа.

Отек легких чаще всего обусловлен двумя группами причин: повышением гидростатического давления в венозной части малого круга кровообращения (при острой левожелудочковой недостаточности, митральном стенозе, гиперволемии малого круга кровообращения, обструкции легочных вен) или местным повышением проницаемости капилляров альвеолярной перегородки (при респираторном дистресс-синдроме взрослых).

Кроме того, отек легких может развиваться при снижении онкотического давления крови при нефротическом синдроме, болезнях печени, энтеропатиях, сопровождающихся гипоальбуминемией, а также отеке, вызванном обструкцией лимфатического дренажа.

Клиническая картина отека легких характеризуется развитием одышки, ортопноэ, кашля, иногда с розовой пенистого вида мокротой. При аускультации обнаруживается крепитация в базальных отделах легкого. Функциональные пробы демонстрируют снижение жизненной емкости легких, гипоксемию, гиперкапнию. Радиологически выявляется усиление сосудистого рисунка с расширением сосудов и уровни жидкости в легких (линии Керли Б).

Морфология отека легких складывается из микро- и макроскопических проявлений. Макроскопически легкие красного цвета, тяжелые и влажные. При надавливании с поверхности разреза стекает пенистая красная жидкость. Микроскопически отек легких имеет разные проявления в зависимости от стадии. В первую стадию отечная жидкость накапливается в интерстициальной ткани легкого, во вторую — в просвете альвеол, что становится возможным только при разрушении плотных контактов между пневмоцитами первого порядка при резком повышении давления интерстициальной отечной жидкости. При прогрессировании отека в просвет альвеол выходят эритроциты и другие клеточные элементы крови.

Отек легких может разрешиться без каких-либо последствий. Однако нередко в исходе развивается интерстициальный фиброз, а при хронизации процесса — склероз и гемосидероз легких.

Респираторный дистресс-синдром взрослых. В литературе респираторный дистресс-синдром взрослых (РДСВ) описывается под разными названиями: шоковое легкое, диффузное повреждение альвеол, острое повреждение альвеол, травматическое мокрое легкое. Клини-

276

ческая картина и морфологические изменения при РДСВ аналогичны таковым при респираторном дистресс-синдроме новорожденных, что и дало название данному страданию. Однако РДВС новорожденных имеет иные этиологию и патогенез.

РДСВ (от латинского distringo — тяжелое страдание) может осложнять аспирирование желудочного содержимого, ДВС-синдром, инфекционные заболевания легких, прежде всего пневмонии, различные виды шока — септического, травматического, постгеморрагического, ожогового, а также при вдыхании токсических веществ, в т.ч. избыточных количеств кислорода, параквата, передозировке наркотических средств, при операциях на сердце с экстракорпоральным кровообращением, при радиационных воздействиях. Более 60% больных РДСВ погибают, несмотря на современные методы лечения. Особенно высока летальность в исходе РДСВ при аспирации желудочного содержимого (93,8%), сепсисе (77,8%) и при пневмониях (60%).

Патогенез и морфогенез. РДСВ связан с повреждением эндотелия капилляров и нередко пневмоцитов первого порядка в зоне аэрогематического барьера с последующим развитием дыхательной недостаточности. В патогенезе ранних изменений при РДСВ важную роль играют полиморфноядерные лейкоциты. В экспериментах удается уменьшить повреждение легочной ткани в условиях нейтропении. Патогенетическая роль активированных нейтрофилов обусловлена генерацией ими многообразных факторов:

1)протеолитических лизосомальных ферментов;

2)свободных кислородных радикалов;

3)оксида азота;

4)производных арахидоновой кислоты (лейкотриенов и простагландинов), активирующих фосфолипазу А;

5)активации тромбоцитов, приводящей к агрегации и секвестрации тромбоцитов и продукции фактора роста тромбоцитов, стимулирующего процессы склерозирования. Поэтому у больных РДСВ нередко развивается тромбоцитопения, а в исходе — интерстициальный фиброз легких;

6)нарушения синтеза сурфактанта пневмоцитами второго порядка, приводящего к развитию ателектазов.

При ряде состояний в патогенезе РДВС на первое место выходит генерация протеолитических ферментов, свободных кислородных радикалов и оксидов азота не только нейтрофилами, но и альвеолярными макрофагами и эндотелием альвеолярных капилляров (радиация, эндотоксический шок, интоксикации и др.).

277

РДСВ протекает в трех стадиях:

1.Доклиническая стадия характеризуется морфологическими признаками повреждения капилляров альвеолярных перегородок.

2.Острая стадия характеризуется развитием интерстициального

иальвеолярного отека, она развивается в течение первой недели после действия повреждающего фактора. При этом наблюдаются явления внутриальвеолярного и интерстициального отека, воспалительные изменения с большим количеством полиморфноядерных лейкоцитов и фибрина как в во внутриальвеолярном экссудате, так и в тканевых инфильтратах, гиалиновые мембраны, ателектаз.

3.Стадия организации экссудата и пролиферации пневмоцитов второго порядка заканчивается интерстициальным фиброзом. Процессы организации начинаются со 2—3-го дня заболевания.

Клинически РДСВ характеризуется следующими проявлениями: рефрактерной гипоксемией, не поддающейся коррекции путем увеличения оксигенации дыхательной смеси; уменьшением жизненной емкости легких; неизмененным внутрикапиллярным и онкотическим давлением; радиологическими симптомами отека легких. При прогрессировании РДВС развивается интерстициальный фиброз легких. Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия. Синдром легочной гипертензии характеризуется повышением давления в малом круге кровообращения с развитием гипертрофии правого желедочка, а впоследствии и легочного сердца. Синдром легочной гипертензии может быть первичным

ивторичным.

С и н д р о м п е р в и ч н о й л е г о ч н о й г и п е р т е н з и и встречается крайне редко, как правило, у детей и женщин в возрасте 20—40 лет и имеет морфологию плексогенной легочной артериопатии.

Э т и о л о г и я п е р в и ч н о й л е г о ч н о й г и п е р т е н з и и не установлена. В литературе описаны семейные случаи заболевания, наследуемые как по доминантному, так и по рецессивному типу. Заболевание также относится к полигенным патологиям, не исключается и роль факторов внешней среды.

Патогенез синдрома первичной легочной гипертензии скорее всего является аутоиммунным, что доказывается частым развитием плексогенной легочной артериопатии у больных с доказанными аутоиммунными заболеваниями (склеродермией, ревматоидным полиартериитом, зобом Хашимото, первичным биллиарным циррозом печени и др.), а также характерным развитием фибриноидного некроза в стенках легочных артерий.

278

Не исключается роль гормонов в патогенезе плексогенной легочной артериопатии, что подтверждается развитием данного заболевания у женщин репродуктивного возраста, а также во время беременности и при приеме пероральных контрацептивов.

В70-е гг. в Западной Европе были зарегистрированы случаи плексогенной легочной артериопатии у женщин, применявших

вцелях снижения веса аминорекс, по химической формуле напоминающий эпинефрин.

Нередко диагноз синдрома первичной легочной гипертензии ставится пациентам с врожденными пороками развития легочной артерии и сердца.

Морфологические изменения при синдроме первичной легочной гипертензии характеризуются развитием: атеросклероза крупных ветвей легочной артерии; фиброзом и мышечной гипертрофией ветвей легочной артерии среднего и малого калибра.

При микроскопическом исследовании обнаруживается спектр изменений, соответствующих разным стадиям прогрессирования плексогенной легочной артериопатии в виде мускуляризации легочной артерии, миграции темных мышечных клеток в интиму, пролиферации клеток интимы и трансформации в миофибробласты, формирования плексогенных структур, дилатаций (микроаневризм) и разрывов микроаневризм, развития фибриноидного некроза.

С и н д р о м в т о р и ч н о й л е г о ч н о й г и п е р т е н з и и развивается при хронических заболеваниях легких, а также при хронической левожелудочковой сердечной недостаточности и повторных тромбоэмболиях легочной артерии. В легких при этом развивается пневмосклероз, а при застое венозной крови, легочных васкулитах и эмболиях присоединяется гемосидероз.

Впоследние годы большой интерес представляет развитие синдрома легочной гипертензии при хронических заболеваниях печени, а также хронических вирусных инфекциях.

Острые пневмонии. Острые пневмонии — групповое понятие, служащее для обозначения острых полиэтиологических инфекционных воспалительных заболеваний легких. Острые пневмонии относятся к полиэтиологическим заболеваниям, имеющим особенности патогенеза и общность клинико-морфологических проявлений. Основным морфологическим проявлением острых пневмоний является развитие острого воспаления в бронхо-легочной системе с вовлечением в процесс респираторных отделов легких.

Втех случаях, когда острое воспаление распространяется преимущественно на альвеолярную стенку с вторичным накоплением

279

экссудата в просветах альвеол, говорят об интерстициальном воспалении легких и обозначают его термином острый пневмонит.

Э п и д е м и о л о г и я о с т р ы х п н е в м о н и й . Острые пневмонии — одни из самых распространенных заболеваний с относительно высокой смертностью среди новорожденных и стариков. В России заболеваемость острыми пневмониями мало изменилась за последние 25 лет, несмотря на применение антибактериальной терапии.

При пневмониях отмечается относительно высокая летальность, соответственно, 1,2% и 0,7%. В США острые пневмонии вместе с гриппом занимают третье место среди причин смерти и обнаруживаются у 3% умерших.

В настоящее время все острые пневмонии подразделяются на контагиозные и внутрибольничные. Наиболее высокая заболеваемость регистрируется среди пациентов больниц (8,5% госпитализированных), особенно в отделениях интенсивной терапии (13%) и химиотерапии опухолей (30%).

Внутрибольничные, или нозокомиальные, острые пневмонии определяются как пневмонии, развившиеся не ранее чем через 48 ч после госпитализации пациента. Они подразделяются на две группы: возникшие в первые 4 сут пребывания в больнице, а также более чем через 4 сут. Развитие внутрибольничных пневмоний может быть связано в основном с двумя факторами — проблемами в вентиляционной системе больницы, а также с особой этиологией и измененной реактивностью людей, страдающих другими заболеваниями

инередко получающих иммуносупрессивную и цитостатическую терапию. При внутрибольничных острых пневмониях, как правило, речь идет об активации аутофлоры или о грамотрицательных аэробных бактериях,полученных пациентом через медицинский персонал. Нередко при этом обнаруживается смешанная флора.

Эт и о л о г и я . Основной этиологический фактор пневмоний — Streptococcus Pneumoniae — обнаруживается более чем в 90% случев заболеваний. Все 82 серологических типа пневмококка могут вызывать острые пневмонии. Среди взрослых больных 70% случаев заболеваний связаны с типами 1,3,4,5,7,8,12,14 и 19. У детей чаще обнаруживаются пневмококки 1,6,14,16-го типов. Пневмококки 1,2,5,7,12,14-го типов высоко вирулентны и могут поражать совершенно здоровых людей. Типы 4,6,10,18,19,22,23 — менее вирулентны и проникают, как правило, в ранее измененные ткани, поэтому чаще выявляются при острых пневмониях у ослабленных пациентов

имогут считаться оппортунистическими инфекциями. Пневмонии, вызванные пневмококком 3-го типа, обладают плохим прогнозом.

280

Следует также отметить, что пневмококки могут стать причиной как крупозной, так и бронхопневмонии.

Пневмонии могут вызывать и другие бактерии (клебсиеллы, синегнойная палочка, палочка Пфейффера, стрептококк, стафилококк, кишечная палочка, протей, гемофильная палочка), микоплазма, вирусы, а также смешанная флора.

Среди факторов риска острых пневмоний выделяют инфекции верхних дыхательных путей (прежде всего вирусные), обструкцию бронхиального дерева, иммунодефициты, алкоголь, курение, вдыхание токсических веществ и пылей, травму, ранения, нарушения легочной гемодинамики, послеоперационный период, массивную инфузионную терапию, старость, злокачественные опухоли, переохлаждение, стресс.

П а т о г е н е з . Механизмы развития пневмоний различны. Известны 4 основных пути попадания микроорганизмов в легкие: воздушно-капельный с вдыхаемым воздухом, аспирация из носо-

иротоглотки, гематогенный путь из отдаленных очагов инфекции, контагиозный путь из соседнего инфицированного участка. При развитии острых пневмоний наибольшее значение имеют воздушнокапельный и аспирационный пути проникновения инфекта, что сочетается с повреждением барьерных систем легочной защиты.

Вирусные частицы, как правило, способны проникать в респираторые отделы легкого, повреждать пневмоциты первого порядка

иальвеолярную стенку, приводя к развитию интерстициального воспаления с характерным мононуклеарным инфильтратом и реакциями клеточного иммунитета. Напротив, гноеродные бактерии, повреждая легочную паренхиму и обладая хемотактическим действием на лейкоциты, приводят к экссудативному воспалению со скоплением экссудата в полостях альвеол, альвеолярных ходов, бронхиол.

К л а с с и ф и к а ц и я о с т р ы х п н е в м о н и й . В отечественной пульмонологии используется классификация Е.В.Гембицкой (1983 г.), базирующаяся на 7 основных принципах: этиологическом, патогенетическом, клинико-морфологическом, нозологическом, распространенности процесса, степени тяжести и характере течения.

Знание этиологии острой пневмонии необходимо для выработки правильной лечебной тактики и назначения эффективных антибактериальных препаратов. Поэтому диагностика каждого случая острой пневмонии начинается с установления причины.

По патогенезу пневмонии подразделяются на первичные и вторичные. Острая пневмония считается первичной при отсутствии у человека какой-либо легочной патологии и заболеваний других

281

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Оставленные комментарии видны всем.