Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Fak_Terapia_Kuimov

.pdf
Скачиваний:
1100
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
27.78 Mб
Скачать

Этапы логической структуры диагноза

151

— синдром гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

3) Симптомы, зависящие от снижения диастолического давления в аорте (периферические симптомы):

низкое диастолическое давление;

боли в области сердца;

высокий, скорый пульс;

двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье на периферических сосудах;

капиллярный пульс.

Клапанные пороки позволяют диагностировать сам дефект клапанов­ , 2-я и 3-я группы признаков позволяют оценить выраженностьпорокаитяжестьрасстройстввнутрисердечнойгемодинамики.

Диагностика аортального стеноза

Диагноз порока и оценка его выраженности основывается на выявлении­ трех групп признаков.

1) Клапанные признаки:

— систолический шум;

— систолическое дрожание;

— ослабление II-го тона.

2) Левожелудочковые признаки:

— усиленный верхушечный толчок, расширение относительной тупости сердца влево;

— увеличение левого желудочка при УЗИ сердца и рентгеноскопии;

— синдром гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

3) Симптомы, зависящие от снижения сердечного выброса:

повышенная утомляемость;

головные боли, головокружения, чувство дурноты;

низкое систолическое давление;

малый, медленный пульс.

Основной аускультативный признак порока — грубый, высокий, режущий, нарастающе-убывающий систолический шум. Эпицентр шума — точка Боткина или II межреберье справа от грудины, проводится в яремную ямку, сонные артерии, вдоль позвоночника.

Стадии стеноза аорты.

Больные не предъявляют жалоб, хорошо переносят физическую нагрузку.

I. Стадия начальных клинических проявлений. Головокруже-

ния, головные боли, боли в сердце при физической нагрузке.

152Глава 6. РЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

II.Выраженная клиническая картина:

ишемический тип (загрудинные боли, обмороки, головокру-

жение);

застойный тип (одышка при незначительной нагрузке).

III. Тотальная сердечная недостаточность: к застою в малом кругеприсоединяютсяявленияправожелудочковойнедостаточности.

Пороки трехстворчатого (трикуспидального) клапана

По В. Ионашу (1960) составляют 10–39 % всех ревматических пороков­ сердца.

Трехстворчатая (трикуспидальная) недостаточность.

Причинами являются: ревматизм, инфекционный эндокардит, травматическое повреждение (казуистика), врожденный порок в ком­ бинации с дефектом МПП — болезнь Эбштейна).

Гемодинамика. Неполное смыкание створок трехстворчатого клапана­ вызывает во время систолы правого желудочка обратный ток крови из его полости в правое предсердие. Тяжесть трехстворчатой недостаточности определяется величиной обратного тока крови (регургитацией). Эта кровь вместе с кровью, поступающей из полых вен и коронарного синуса, переполняет правое предсердие, вызывая его дилатацию. В период систолы предсердий увеличенная масса крови поступает в правый желудочек, который расширяется еще больше. Развивается гипертрофия его миокарда с последующей недостаточ­ ностью по большому кругу кровообращения.

Трикуспидальный стеноз. Порок относительно редкий, 6–8 % всех случаев приобретенных пороков сердца. Причина чаще всего ревматизм, поэтому всегда комбинируется с митральным или аортальным­ стенозом. Гемодинамика: вследствие стеноза правого атриовентрикулярного отверстия создаются условия для затрудненного кровотока из правого предсердия в правый желудочек. В результате развивается компенсаторная гипертрофия правого предсердия. С ростом застоя и давления в правом предсердии повышается давление во всей венозной системе: развивается цианоз, набухают шейные вены, увеличивается печень. Характерно очень раннее развитие застойных явлений по большому кругу.

Ряд врожденных аномалий левого желудочка (его субаор­ тальной зоны) и надклапанной части аорты могут симулировать наличие­ стенозаустьяаорты.Наиболеечастотакаяситуациясоздает-

ся при субаортальном (подклапанном) мышечном гипертрофиче-

ском стенозе­ — обструктивной форме асимметрической гипертрофии межжелудочковой­ перегородки.

Этапы логической структуры диагноза

153

При этой патологии в отличие от клапанного аортального стеноза имеется ряд клинических особенностей: своеобразен характер и локализация систолического шума (он более значительно отставлен от I-го тона, не сопровождается ослаблением II-го тона на аорте, эпицентр­ его вдоль левого края грудины и на верхушке сердца); нет постстенотического расширения аорты, отличается форма каротидной кривой (быстрый первоначальный подъем анакроты, отсутствие «петушиного гребня»). Клиническая картина совершенно идентична стенозу устья аорты, развивающегося при врожденном подклапанном фиксированном аортальном стенозе. В этом случае препятствие оттоку крови создается фиброзной мембраной с узким отверстием, расположенной в полости левого желудочка непосредственно под неизмененными аортальными створками. Выявить наличие этой мембраны можно только при контрастной вентрикулографии. Клиническая картина, напоминающая стеноз устья аорты, возникает в случае врожденного надклапанного аортального стеноза. В этом случае систолический шум выслушивается только над аортой в яремной ямке, при рентгенологическом исследовании может быть обнаружено гипопластическое состояние восходящей аорты с локальным постстенотическим ее расширением. Диагноз подтверждается при аортографии.

Незаращение межпредсердной перегородки (незаращение овального отверстия). Встречается часто и обычно не дает никаких клинических проявлений. Если дефект значительных­ размеров, то наблюдаются иногда клинические проявления в виде систолического, диастолического или пресистолического шума в области прикре-

пления III левого ребра, парадоксальных эмболий, т.е. попадание эм-

болов из вен большого круга в артерии большого круга.

Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект локализу-

ется ближе к фиброзной части перегородки, тотчас под устьем аорты, вызывает во время систолы непроизводительное­ выбрасывание из левого желудочка в правый части крови; отсюда длинный грубый систолический шум над сердцем, особенно в середине грудины у II реберного хряща слева, часто вместе с вибрацией­ стенки. Через меньший дефект кровь выходит с большим шумом­ . Расширены и гипертрофированы оба желудочка, выбухает легочная­ дуга, верхушечный толчок усилен.

Синдром Марфана. (B. Marfan, 1896; арахнодактилия, акро-

макрия, подвывих глазного хрусталика) — доминантно наследуемое

154

Глава 6. РЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

 

 

заболевание,проявляющеесяврожденнымидефектамиразвитияпроизводных соединительной ткани. Наиболее­ характерны удлиненные тонкие кости конечностей, особенно фаланг­ пальцев. Последние представляются длинными и искривленными («паукообразными»). Часто недостаточность аортального клапана, аневризма аорты и другие врожденные пороки сердца.

Открытый артериальный проток (незаращение боталлова протока)

Открытый артериальный проток (ОАП) является одним из наиболее­ распространенных пороков: по клиническим данным частота его составляет 10–18 % от всех ВПС.

При ОАП происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, поэтому это порок бледного типа. Сброс из аорты происходити во времясистолы, ив период диастолы,так какв обе эти фазы давление в аорте превышает таковое в легочной артерии. Клинически тяжесть течения порока определяется:

размерами протока;

углом отхождения его от аорты;

величиной общелегочного сопротивления. Гемодинамические нарушения при ОАП обусловливают расширение преимущественно левых отделов сердца, но при развитии легочной гипертензии, особенно в ее склеротической стадии, преобладают дилатация и гипертрофия правого желудочка

Четвертый этап — дифференциальный диагноз

Исключение заболеваний, сходных по клиническому проявлению с нозологической гипотезой.

Для правильного диагноза существенно обнаружение аналогичных проявлений у других членов семьи и установление иных дефектов развития у данного больного: искривление позвоночника, воронкообразная­ грудь, экзостозы разной локализации, вывих бедра, смещение хрусталика, расщепление дужек позвонков.

Функциональные заболевания сердца

Вегето-сосудистая дистония — заболевание, обусловливае-

мое неполноценностью нейрососудистых регуляций, недостаточной приспособляемостьюциркуляторногоаппаратавцеломиприводящее к ряду жалоб при большой физической или нервно-психологической нагрузке и даже порой при обычных бытовых и производственных запросах.

Этапы логической структуры диагноза

155

В группе больных среднего возраста преобладают субъективные жалобы на сердцебиение, боли у соска в связи с перенесенным тяжелым­ аффектом страха или боязнью серьезных заболеваний сердца, причем эта тахикардия длительно не исчезает, фиксируется.

У конституциональных астеников иногда трудно исключить митральный­ стеноз, а так как при возбужденной пульсации может быть хлопающий I-й тон, нередко имеется шум, правда, систолическийи,преимущественно,налегочнойартерии,аЭКГможетдатьотклонение оси вправо и нередко высокий, выдающийся зубец Р, к тому же и рентгенологически можно обнаружить выбухание легочной артерии и за счет вращения вытянутого сердца, однако, отсутствует характерное­ для митрального стеноза увеличение левого предсердия.

Анемии.Причинойсистолическогошумаприанемииявляется, как полагают, ускорение кровотока. Возникающий при этом систолический шум выслушивается как у верхушки сердца, так и над его основанием и не распространяется в подмышечную область. Признаков гипертрофии сердца не выявляется. Шум при анемии отличается низкой­ амплитудой и занимает не более 1/2–2/3 продолжительности систолы­ , III-й тон, как правило, не выявляется.

Гипертиреоз. К наиболее частым нарушениям сердечно-сосу- дистой системы при гипертиреозе относится тахикардия, достигающая 150 и более ударов в минуту. При осмотре может определяться приподнимающий­ сердечный толчок. Над верхушкой сердца и легочной артерией­ нередко выслушивается шум, в происхождении которого,вероятно­ ,имеетзначениеусилениекровотокаипонижениетонуса папиллярныхмышц.НаЭКГ—признакидиффузно-дистрофических изменений­ . Мерцательная аритмия наблюдается преимущественно у больных старше 40 лет. Пульсовое давление увеличено, в основном, за счет повышения систолического давления (до 160 мм рт. ст.).

Дистрофические процессы

Изолированная недостаточность митрального клапана неревматической этиологии (органическая, возникающая вследствие поражения створок, и особенно относительная) встречается чаще, чем при ревматизме. Разнообразные причины, нарушающие слаженную работу митрального комплекса (фиброзное кольцо, створки, хорды, папиллярные мышцы), могут вызывать митральную регургитацию.

Дисфункция папиллярных мышц — наиболее частая причина митральной регургитации неревматическая природа. Систолический шум, вследствие дисфункции папиллярных мышц наблюдается при

156

Глава 6. РЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

 

 

инфаркте заднебазальной стенки левого­ желудочка, при фиброэластозе эндокарда, эндомиокардиальном фиброзе, фибропластическом париетальном эндокардите Леффлера (констрикция сосочковых мышц утолщенным эндокардом), различных миокардитах, анемии, миксоматозном перерождении клапанов, синдроме дисплазии соединительной ткани. Методами, позволяющими оценить функцию сосочковых мышц, являются­ УЗИ сердца и контрастная вентрикулография.

Синдром пролапса митрального клапана — характеризует-

ся избыточным движением (пролабированием) митральных створок (одной или обеих) в полость левого предсердия во время систолы. Это приводит к несмыканию створок и, следовательно, к митральной регургитации. Пролабирование створок митрального клапана может возникать при патологии самих створок, удлинении хорд, дисфункции папиллярных мышц. Этиология синдрома многообразна. Он наблюдается как при врожденных аномалиях (синдром Марфана, другие врожденные дефекты соединительной ткани), так и при приобретенных заболеваниях (травма, ишемическая болезнь и др.).

Решающим признаком этого синдрома, клинически описанного еще С. П. Боткиным в 1867 г., и имеющим множество названий (синдром Barlow, 1963), пролапс митрального клапана, пролабирование митрального клапана), является своеобразная аускультативная картина: наличие в зоне проекции митрального клапана дополнительного тона (щелчка) в середине систолы и следующего вслед за ним позднего систолического шума. Подтвердить диагноз можно с помощью эхокардиографии, устанавливающей избыточное движение створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы.

Кальциноз клапанного кольца (сенильный склероз Менкебер-

га,1904)

В пожилом возрасте — это одна из наиболее частых причин аортального стеноза и митральной­ регургитации. Кальциноз митрального кольца нарушает механизм его систолического сужения (в норме площадь кольца во время систолы уменьшается на 35 %) и вместе с ригидной, малоподвижной­ задней митральной створкой создает условия для митральной регургитации. Систолический шум, возникающий при этом, обычно занимает­ большую часть систолы, имеет грубый, часто музыкальный характер­ . Кальцификация клапанного кольца лишь изредка выявляется при обычном рентгенологическом исследовании. УЗИ сердца является золотым стандартом диагностики этого дефекта.

Этапы логической структуры диагноза

157

Опухоли левого предсердия

Миксома левого предсердия вызывает гемодинамические нарушения весьма сходные с теми, которые имеют место при митральном стенозе. Миксоме левого предсердия свойственно усиление шумов в положении сидя или стоя (что нехарактерно для митрального стеноза­ ). Изменчивость степени сужения опухолью митрального отверстия объясняет такие внешне не мотивированные «одышечноцианотические» приступы, нередко отмечаемые у больных, которые проходят чаще всего от перемены положения тела. Существенной деталью в дифференциально­ -диагностическом плане является несоответствие между выраженной одышкой и отсутствием значительного увеличения (а подчас­ и вообще увеличения) левого предсердия, а также артериальной легочной гипертензии.

Воспалительные процессы, связанные с наличием инфекционного процесса

Тонзилло-кардиальный синдром (тонзиллогенная функцио-

нальная кардиопатия) — функциональное заболевание сердца, патогенетически связанное с хроническим тонзиллитом. Развитие тонзиллогенной функциональной кардиопатии, как правило, постепенное, у ряда больных устанавливается четкая связь начала болезни или ее последующих обострений с ангинами. По существу клиника этого заболевания повторяет клинику невроза сердца с характерными сочетаниями ярких субъективных расстройств (боли, сердцебиение, потребность делать глубокие вдохи в покое, астенизация, мнительность и т.п.) и отсутствием объективной сердечной патологии.

Изредка отмечается приглушение I-го тона у верхушки функционального характера, систолический шум, экстрасистолы, обычно наджелудочковые. Лабораторные показатели воспаления нормальны, они повышаются лишь при обострениях тонзиллита. Температура нередко субфебрильная. Диагноз ставят на основании сочетания признаков хронического тонзиллита и невроза сердца.

Инфекционный эндокардит (эндокардит септический, затяжной) — представляет собой сепсис с преимущественной локализацией микробов на клапанах сердца. Процесс возникает главным образом на измененных клапанах, наслаиваясь на уже существующие пороки сердца: ревматические (чаще аортальные), врожденные, склеротические и т. д., реже он поражает ранее интактные клапаны, почти всегда аортальные, приводя к их недостаточности. Основное патолого-анатомическое проявление — деструктивно-язвенный эн-

158

Глава 6. РЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

 

 

докардит с тромботическими наложениями, очень характерны также васкулиты и эмболии.

Начало заболевания обычно отчетливое. Появляются лихорадка с ознобом и потом, кардиальные жалобы, астенизация. При исследовании сердца практически всегда наблюдается картина клапанного порока, чаще всего недостаточности аортального клапана (реже митрального или врожденного порока). Очень существенна быстрая изменчивость шумов в связи с появлением или распадом тромботических наложений на клапанах, сопутствующим миокардитом, отрывом хордальной нити или перфорацией клапанной створки. Развитие мерцательной­ аритмии и выраженной недостаточности кровообращения нехарактерно­ .

Диагноз затяжного септического эндокардита базируется на сочетании­ порока сердца (чаще аортального) с высокой лихорадкой, увеличением селезенки, поражением почек, признаками эмболии, анемией­ и резко повышенной СОЭ. Положительный результат посева крови существенно подкрепляет диагностику.

Миокардиты.

Миокардиталлергический(инфекционно-аллергический)пред- ставляет сборную группу заболеваний миокарда. Ее общей чертой является неспецифический аллерго-воспалительный процесс в сердечной мышце. В отличие от первичного ревмокардита аллергический миокардитзначительночащевстречаетсяулюдейзрелоговозраста— обычно в третьем и четвертом десятилетии. В анамнезе многих больных имеется связь с инфекцией (грипп), признаки аллергии, такие как крапивница­ , лекарственная непереносимость, аллергический ринит, экзема и т.д. Основная жалоба — выраженные и стойкие боли в области сердца­ , не изменяющиеся после приема нитроглицерина. Среди другихжалоб­ следуетотметитьодышку,сердцебиение,перебоиизначительную слабость как отражение общей астенизации. Выраженное расширение границ сердца и ослабление его пульсации. Тоны сердца приглушены, особенно первый. Систолические шумы на верхушке и

впроекции митрального клапана обычно слабые и короткие. Сравнительно часто отмечается­ четкий систолический шум на легочной артерии,имеющийнаФКГромбовиднуюиливеретенообразнуюформу.

Для диагноза (и особенно для дифференциального диагноза с первичным ревматизмом) основное значение имеют начало болезни

вболее позднем возрасте, выраженные кардиалгии и нарушения ритма, сочетание приглушенности тонов (особенно первого) со слабыми

Этапы логической структуры диагноза

159

систолическими шумами на верхушке или с их отсутствием, ЭКГизменения, диссоциация между отчетливыми признаками кардита и низкими лабораторными показателями воспалительной активности.

Сифилис. На сифилитическую этиологию порока указывают: средний или пожилой возраст больного во время выявления порока аортальной недостаточности (чаще всего 40–60 лет), отсутствие симптомов митрального поражения, а также аортального стеноза, анамнестические данные о перенесенном сифилисе, симптомы сифилитического поражения других органов, в частности, центральной нервной системы, положительные серологические реакции на сифилис, рентгенологические признаки, характерные для сифилитического поражения аорты. Дифференциально-диагностическое значение может иметь и локализация аортального диастолического шума: для ревматической недостаточности аорты характерна максимальная интенсивность шума в третьем–четвертом межреберье, у левого края грудины, в то время как при сифилитическом пороке шум обычно лучше­ выслушивается во втором межреберье справа.

Ревматизм — основная причина пороков сердца, в том числе практически единственная причина стенозов атриовентрикулярного отверстия (если исключить очень редко встречающиеся врожденные пороки). В связи с этим обнаружение, в частности, митрального стеноза служит для клинициста и патолого-анатома ретроспективным доказательством существования именно ревматического процесса. Изолированный митральный стеноз, по данным хирургических стационаров, встречается в 44–68 % случаев митральных пороков.

Пятый этап — клинический диагноз

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБ) — заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца — недостаточность и/или стеноз, сформировавшийся после перенесенной ОРЛ. Диагностику и формулировку клинического диагноза ревматизма (см. главу по теме «ОРЛ»).

Этапы развития митрального стеноза (как патогномоничного для ревматизма порока сердца). Согласно классификации А. Н. Бакулева и Е. А. Дамир (1955), в развитии митрального стеноза в зависимостиотстепенирасстройствлегочнойисистемнойциркуляции выделяются 5 стадий.

160

Глава 6. РЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

 

 

I стадия. Функциональные данные типичны для митрального стеноза. Митральный стеноз компенсирован полностью. Одышки не наблюдается ни в покое, ни при физической нагрузке.

II стадия. Объективные признаки митрального стеноза вы-

ражены отчетливо. В этой стадии больные в покое чувствуют себя хорошо, но даже небольшие нагрузки вызывают одышку (нарушено кровообращение в малом круге). Левое предсердие и правый желудочек перегружены и гипертрофированы.

III стадия. Выраженный застой в легких и начинающиеся за-

стойные явления в большом круге (повышается венозное давление, увеличивается печень, но отеков нет). Миокард в этой стадии изменен умеренно, нет кардиомегалии, мерцательной аритмии.

IV стадия. Значительный застой в большом круге (высокое ве-

нозное давление, выраженное увеличение и уплотнение печени, отеки, асцит). В этом периоде отмечаются кардиомегалия, мерцательная аритмия, выраженные изменения ЭКГ.

V стадия. Терминальная, дистрофическая стадия: кардиомега-

лия, гепатомегалия, асцит, отеки, желтуха, одышка в покое. Терапия неэффективна. Поражены внутренние органы: печень, почки, пищеварительный тракт. Эта стадия соответствует III стадии нарушения кровообращения по классификации Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко.

Оперативное вмешательство показано главным образом во II и III стадиях. В IV стадии операция может быть предпринята лишь у части больных, а в V стадии хирургическое лечение допустимо только отдельным больным после длительной подготовки (покой в течение 6–12 месяцев, настойчивое лечение сердечными гликозидами, диуретиками­ и т. д.).

Состояние кровообращения оценивается по методике, данной в главе «Сердечная недостаточность».

Осложнения, связанные с нарушением кровообращения в малом круге:

острый отек легких;

кровохарканье;

легочное кровотечение;

бронхит;

пневмосклероз;

эмфизема легких;

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]