- •4. Нервная клетка, нервные волокна, нейроглия, строение и функции.
- •14. Ретикулярная формация ствола головного мозга (анатомия, физиология, патология).
- •15. Учение о лимбико-ретикулярном комплексе, его значение для клиники.
- •16. Строение, функции и патология экстрапирамидной системы.
- •17. Кровоснабжение головного и спинного
- •18. Учение о вегетативной нервной системе.
- •19. Гематоэнцефалический барьер в условиях нормы и патологии.
- •20. Цереброспинальная жидкость, образование, циркуляция, методы исследования, основные ликворные синдромы.
- •21. Топический диагноз поражения спинного мозга по высоте и в поперечном сечении.
- •24. Синдромы поражения внутренней капсулы и лучистого венца.
- •25. Таламический синдром.
- •27. Клиническая картина опухоли спинного мозга.
- •28. Синдром верхнего и нижнего вклинения головного мозга.
- •29. Анатомия, физиология гипоталамуса. Гипоталамические синдромы.
- •30. Синдром поражения коры головного мозга.
- •32. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.
- •33. Центральный и периферический параличи конечностей.
- •34. Исследование координации движений, виды атаксий.
- •36. Исследование вегетативного тонуса, реактивности, вегетативного обеспечения деятельности.
- •37. Расстройства речи, афазии, дизартрии.
- •38. Церебральная ангиография, магнитно-резонансная и компьютерная томография в клинике нервных болезней.
- •39. Контрастные методы исследования головного и спинного мозга (пэг, пцг, пмг).
- •40. Транскраниальная допплерография, транскраниальная сонография с цветным допплеровским кодированием в диагностике патологии цнс.
- •41. Генетические методы, применяемые в неврологии.
- •42. Классификация наследственных заболеваний нервной системы.
- •44. Неврологические заболевания с доминантным и рецессивным типом наследования (хорея Гентингтона, пароксизмальная миоплегия, спастическая параплегия Штрюмпеля, миопатии).
- •45. Неотложные состояния в невропатологии.
- •I. Первичные (органические) поражения мозга:
- •II. Вторичные поражения головного мозга:
- •46. Классификация сосудистых поражений головного мозга.
- •2. Характер нарушения мозгового кровообращения:
- •48. Клиническая картина эмболии мозговых сосудов.
- •49. Тромбоз мозговых сосудов.
- •50. Геморрагический инсульт.
- •51. Субарахноидальное кровоизлияние.
- •52. Преходящие нарушения мозгового кровообращения.
- •53. Цереброспинальный эпидемический менингит.
- •55. Туберкулезный менингит.
- •56. Вторичный гнойный менингит.
- •57. Клещевой энцефалит.
- •58. Эпидемический энцефалит.
- •59. Неврологические проявления болезни Лайма, клиника, лечение.
- •60. Острый полиомиелит.
- •62. Рассеянный склероз.
- •63.Токсические поражения нервной системы.
- •64. Неврологические нарушения при алкоголизме.
- •4 Степени алкогольной интоксикации:
- •66. Неврастения, диагностика, лечение.
- •67. Истерия, диагностика, лечение.
- •68. Эпилепсия, классификация, патогенез, клиника, лечение.
- •69. Эпилептический статус, лечение, профилактика.
- •70. Церебральный гипертензионный синдром.
- •71. Пароксизмальные состояния в неврологии.
- •72. Заболевания периферической нервной системы.
- •73. Нейросифилис.
- •75. Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатии, невральная амиотрофия Шарко-Мари).
- •76. Полиневрит и полинейропатия. Острый полирадикулоневрит Гийена-Барре.
- •78. Сотрясение, ушиб, сдавление головного мозга, клиника, лечение.
- •79. Симптоматология поражения плечевого сплетения.
- •80. Поражение срединного, лучевого, локтевого нервов.
- •81. Поражение малоберцового и большеберцового нервов.
- •83. Сирингомиелия.
- •85. Психотерапия, ятрогения.
- •86. Медико-генетическое консультирование.
- •87. Иммуномодулирующие препараты при неврологических заболеваниях.
- •88. Противовирусные препараты, применяемые в неврологии.
- •90. Лицевые боли, диагностика, лечение.
86. Медико-генетическое консультирование.
Наследственные невропатии — группа тяжелых генетически гетерогенных заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся выраженным клиническим полиморфизмом. В центрах молекулярной диагностики, НИИ педиатрии и детства активное осуществляют генетическое консультирование по данным вопросам с использованием следующих методов исследования:
Генеалогический метод - метод составления родословной, позволяет установить тип наследования порока. Родословная должна охватывать не менее 4 поколений, быть, по возможности, полной, включать все данные, представляющие интерес: спонтанный аборт, мертворожденные, гибель детей в неонатальном периоде, бесплодные браки. Наличие поражения в нескольких поколениях одной семьи у родителей и детей свидетельствуют об аутосомно-доминантном типе передачи (плече-лопаточная форма Ландузи-Дежерина, болезнь Весфаля). Сходные пороки у сибсов здоровых родителей позволяют предположить аутосомно-рецессивное наследование. Кровное родство и эндогамия также указывают на аутосомно-рецессивный тип передачи (спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, болезнь Весфаля). Появление пороков только у мужчин или только у женщин может быть при наследовании, сцепленным с полом (Х-хр. Мышечная дистрофия Дрейфуса, Дюшена, Беккера). Генеалогический метод позволяет выявить время появления первого мутантного гена, предположить рождение ребенка с пороком, исходы беременностей. Цитологический метод - исследование кариотипа в ядрах делящихся клеток костного мозга, метафазных пластинках лимфоцитов и фибробластов - кариограмма. Популяционный метод . Близнецовый метод - у однояйцевых и разнояйцевых близнецовых близнецов. У однояйцевых выше частота заболеваемости эпилепсией, идиотией, шизофренией. Молекулярно-цитогенетический метод - исследование структуры ДНК. Биохимические методы - качественные, количественные, полуколичественные. Для исследования берутся кровь, моча, амниотическая жидкость. Качественные более дешевые и доступные и применяются для массового скрининга (на ФКУ). Чаще применяют при: умственной отсталости неясной этиологии, снижении зрения и слуха, судорожном СН, повышенном или пониженном тонусе мышц, непереносимости некоторых продуктов.
87. Иммуномодулирующие препараты при неврологических заболеваниях.
88. Противовирусные препараты, применяемые в неврологии.
89. Болезнь Паркинсона - хроническое прогрессирующее заболевание системно-дегенеративного характера с преимущественным положением подкорковых структур.
Наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типам.
Этиология: не изучено. В возникновении заболевания важно сочетание следующих факторов: наследственность, старение, воздействие токсических веществ; предрасполагающими факторами являются вирусные инфекции, сосудистые заболевания ГМ, тяжелые и повторные ЧМТ.
Патогенез: в основе – нарушение обмена катехоламинов (дофамина и норадреналина) в экстрапирамидной системе; постепенная утрата у лиц подкорковых дофаминергических нейронов в зоне базальных ганглиев (черное ядро, бледный шар) головного мозга → уменьшение выработки дофамина → мышечная ригидность, тремор
Клиника: характерные признаки:
1. гипокинезия (брадикинезия) – замедление и уменьшение количества движений, обеднение мимики и жестикуляций; походка шаркающая, шаги мелкие; микрография (мелкий почерк); редкое мигание, взгляд устремлен в одну точку; гиперсаливация (за счет нарушения глотания); речь монотонная, затухающая
2. ригидность: повышение мышечного тонуса; феномен зубчатого колеса (своеобразное мышечное сопротивление мышц-антагонистов); поза "просителя", сутулость при ходьбе (за счет ригидности мышц-сгибателей туловища); боль в мышцах
3. тремор: не обязательный компонент; обусловлен ритмичным сокращением мышц-антагонистов; дрожание особенно заметно в кистях, напоминает "счет монет"; при активных движениях тремор уменьшается или исчезает, при волнении – усиливается
4. постуральная неустойчивость: частые падения (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия)
5. психические нарушения: утрата инициативы, активности, сужение интересов, кругозора, понижение эмоций, замедленность мышления, трудное переключение с одной мысли на другую (брадипсихия), прилипчивость, эгоцентризм
6. вегетативные нарушения: сальность кожи лица и волосистой части головы, себорея, гиперсаливация, гипергидроз, трофические нарушения дистальных отделов конечностей
Формы:
1. дрожательная – средний и крупноамплитудный тремор конечностей, языка, головы, нижней челюсти; тонус мышц нормальный или несколько повышен
2. дрожательно-ригидная – тремор дистальных отделов конечностей, скованность произвольных движений
3. ригидно-брадикиническая – повышение тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирование замедление активных движений вплоть до неподвижности, появление мышечных контрактур, флексорная поза больных
Лечение – патогенетическое:
1) устранение дефицита дофамина
а) предшественники дофамина (леводопа – препарат выбора при паркинсонизме)
б) агонисты дофаминовых D2-рецепторов (бромокриптин)
2) ингибирование разрушения дофамина
а) ингибиторы ДОФА-декарбоксилазы (карбидопа)
б) ингибиторы моноаминооксидазы В (селегилин)
в) ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (энтакапон)
3) устранение симптоматики - М,Н-холиноблокаторы в ЦНС (тригексифенидил, бипериден)
4) средства, увеличивающие выделение дофамина (амантадин)