- •4. Нервная клетка, нервные волокна, нейроглия, строение и функции.
- •14. Ретикулярная формация ствола головного мозга (анатомия, физиология, патология).
- •15. Учение о лимбико-ретикулярном комплексе, его значение для клиники.
- •16. Строение, функции и патология экстрапирамидной системы.
- •17. Кровоснабжение головного и спинного
- •18. Учение о вегетативной нервной системе.
- •19. Гематоэнцефалический барьер в условиях нормы и патологии.
- •20. Цереброспинальная жидкость, образование, циркуляция, методы исследования, основные ликворные синдромы.
- •21. Топический диагноз поражения спинного мозга по высоте и в поперечном сечении.
- •24. Синдромы поражения внутренней капсулы и лучистого венца.
- •25. Таламический синдром.
- •27. Клиническая картина опухоли спинного мозга.
- •28. Синдром верхнего и нижнего вклинения головного мозга.
- •29. Анатомия, физиология гипоталамуса. Гипоталамические синдромы.
- •30. Синдром поражения коры головного мозга.
- •32. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.
- •33. Центральный и периферический параличи конечностей.
- •34. Исследование координации движений, виды атаксий.
- •36. Исследование вегетативного тонуса, реактивности, вегетативного обеспечения деятельности.
- •37. Расстройства речи, афазии, дизартрии.
- •38. Церебральная ангиография, магнитно-резонансная и компьютерная томография в клинике нервных болезней.
- •39. Контрастные методы исследования головного и спинного мозга (пэг, пцг, пмг).
- •40. Транскраниальная допплерография, транскраниальная сонография с цветным допплеровским кодированием в диагностике патологии цнс.
- •41. Генетические методы, применяемые в неврологии.
- •42. Классификация наследственных заболеваний нервной системы.
- •44. Неврологические заболевания с доминантным и рецессивным типом наследования (хорея Гентингтона, пароксизмальная миоплегия, спастическая параплегия Штрюмпеля, миопатии).
- •45. Неотложные состояния в невропатологии.
- •I. Первичные (органические) поражения мозга:
- •II. Вторичные поражения головного мозга:
- •46. Классификация сосудистых поражений головного мозга.
- •2. Характер нарушения мозгового кровообращения:
- •48. Клиническая картина эмболии мозговых сосудов.
- •49. Тромбоз мозговых сосудов.
- •50. Геморрагический инсульт.
- •51. Субарахноидальное кровоизлияние.
- •52. Преходящие нарушения мозгового кровообращения.
- •53. Цереброспинальный эпидемический менингит.
- •55. Туберкулезный менингит.
- •56. Вторичный гнойный менингит.
- •57. Клещевой энцефалит.
- •58. Эпидемический энцефалит.
- •59. Неврологические проявления болезни Лайма, клиника, лечение.
- •60. Острый полиомиелит.
- •62. Рассеянный склероз.
- •63.Токсические поражения нервной системы.
- •64. Неврологические нарушения при алкоголизме.
- •4 Степени алкогольной интоксикации:
- •66. Неврастения, диагностика, лечение.
- •67. Истерия, диагностика, лечение.
- •68. Эпилепсия, классификация, патогенез, клиника, лечение.
- •69. Эпилептический статус, лечение, профилактика.
- •70. Церебральный гипертензионный синдром.
- •71. Пароксизмальные состояния в неврологии.
- •72. Заболевания периферической нервной системы.
- •73. Нейросифилис.
- •75. Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатии, невральная амиотрофия Шарко-Мари).
- •76. Полиневрит и полинейропатия. Острый полирадикулоневрит Гийена-Барре.
- •78. Сотрясение, ушиб, сдавление головного мозга, клиника, лечение.
- •79. Симптоматология поражения плечевого сплетения.
- •80. Поражение срединного, лучевого, локтевого нервов.
- •81. Поражение малоберцового и большеберцового нервов.
- •83. Сирингомиелия.
- •85. Психотерапия, ятрогения.
- •86. Медико-генетическое консультирование.
- •87. Иммуномодулирующие препараты при неврологических заболеваниях.
- •88. Противовирусные препараты, применяемые в неврологии.
- •90. Лицевые боли, диагностика, лечение.
73. Нейросифилис.
Этиология: бледная трепонема.
Ранний нейросифилис (до 35 лет) возникает до 5 лет от момента заражения и называется мезенхимальным (поражаются сосуды и оболочки мозга), поражение НС вторично.
Формы и клиника раннего нейросифилиса:
а) бессимптомный нейросифилис – состояние, при котором имеются изменения СМЖ и положительные серореакции, но отсутствуют неврологические симптомы. Этому способствует использование АБ, меняющих протекание заболевания, ухудшение экологии и социальных условий, изменение солнечной активности, снижение иммунитета, рост алкоголизма и наркомании, стрессы.
б) клинически явный нейросифилис:
1. церебро-менингеальный диффузный Н.С. – встречается в период рецидива общего заболевания; острое начало; интоксикационный синдром; резко выраженный менингеальный синдром; при исследовании глазного дна – гиперемия соска зрительного нерва. Пахименингит гнойный - парастезии, боли в руках, спастический паралич, вялый - ног при поражении шейного утолщения. Острый сифилитический менингит, менингоэнцефалит - умеренные г/б, температура, астенический СН, плеоцитоз и белково-клеточная диссоциация в ликворе, RW "+". При базальном сифилитическом менингите (третичный сифилис) - поражение ЧМН, корешков - нарушение глазодвигательных нервов, СН Оргаля-Робертсона, лицевые боли, страдает слух, плеоцитоз в ликворе, RW "+".
2. церебро-менингеальный локальный Н.С. – представлен гуммой; клинически проявляется как быстрорастущий объемный процесс: головная боль, застойные диски зрительных нервов, очаговая симптоматика в зависимости от локализации гумм
3. церебро-васкулярный Н.С. – поражение мелких и более крупных сосудов (церебральный васкулит); клиника разнообразная, по типу диффузного поражения коры, подкорковых узлов, рассеянная микросимптоматика, инсульты при поражении крупных артерий
в) спинальный менингеальный и васкулярный Н.С. – поражение оболочек и сосудов СМ; клинически проявляется менингорадикулопатией (сильные корешковые боли в ночное время, нарушение остроты и полей зрения) и миелопатией (нижние парезы, тазовые расстройства, нарушения трофики, повышение мышечного тонуса)
Поздний нейросифилис (47 лет и ↑) возникает после 5-9 лет от начала заражения, паренхиматозный, т.к. поражаются нервные клетки, волокна и глия.
Формы и клиника позднего Н.С.:
а) спинная сухотка – поражение задних столбов, рогов и корешков СМ, черепных нервов II и VIII, коры ГМ. Процесс начинается с пояснично-кресцового отдела. Симптомы: корешковые пронизывающие боли; атаксическая походка; выпадение коленных и ахилловых рефлексов.
Стадии:
1. невралгическая: нарушение чувствительности в подошве, спине, поясничном отделе; кинжальные резкие боли; симптом Оргайла-Робертсона – отсутствие реакции зрачков на свет; анальгезия в пораженных сегментах; отсутствие коленных и ахилловых рефлексов
2. атактическая: вовлечение в процесс задний столбов СМ (глубокая чувствительность); сенсорная атаксия, усиливающаяся в темноте, "штампующая" походка, походка "пьяного", неустойчивость в позе Ромберга; мышечная гипотония, тазовые расстройства; атрофия зрительных нервов
3. грубых двигательных расстройств: трофические нарушения в виде язв, выпадений зубов, волос, снижения потоотделения, остео- и артропатии; больные не чувствуют своих ног в коленных и тазобедренных суставах
Возможны табетические кризы (сухотка-tabes) - приступы болей в области сердца, почек, желудка, СМ Оргаля-Роберона, RW, атаксия, штампующая походка, бледный диск зрительного нерва.
б) амиотрофический спинальный Н.С. – процесс в передних корешках и оболочках СМ; атрофия мышц кистей и туловища, фасцикуляции
в) прогрессирующий паралич – неврологические и психические расстройства (снижение критики к себе и окружающим, раздражительность, обидчивость, озлобленность)
Диагностика:
- RW при ранней ДS 76%, при поздней 42%
- РИФ 100% и 71% соответственно
- РИБТ 65% и 90%
- МРТ - атрофия г/м, расслаивание желудочков, гуммы, лейкоареоз
- исследование ликвора
Лечение:
- трепанацидный уровень пенициллина до концентрации 0,75 мкг/мл в ликворе
- в/в струйно до 24 млн ЕД бензиллпенициллина Na соли/сутки №14
- цефтриаксон 1,0/сутки; - рифампицин при кожных и ранних формах, не проникают ч/з ГЭБ
Возможны повторные курсы ч/з 3 года при "+" серологических реакциях ликвора
1. МиСк исследование сифилидов на бледную трепонему 2. Серологические реакции (Вассермана)
3. Исследование ликвора Лечение: АБ группы пенициллина (бензилпенициллин, бициллин-5), тетрациклины, ГКС, неспецифическое лечение (общеукрепляющие, ноотропы, сосудистые препараты, антиагреганты).
74. Миастения - (астенический бульварный паралич) - заболевание, протекающее с поражением холинорецепторов постсинаптических мембран, характеризующееся выраженной слабостью и утомляемостью мышц. Страдает любая мышца тела, но чаще мышцы лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи. Этиология. Неясна. Часто сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы, при боковом амиотрофическом склерозе, раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины заболевают чаще, в 20—30 лет. Патогенез. Аутоиммунное заболевание (Ат к рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса в сыворотке). Происходит деструкция мембраны и блоком ее в нервно-мышечной передачи. Патоморфология. В поперечно-полосатых мышцах - атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрацию л/цитами интерстициальной ткани. Классификация: а. по характеру течения: острая и хроническая
б. по динамике клиники: прогрессирующая, регрессирующая, стационарная в. клинические формы: генерализованная, локальная (глазная и бульбарная) Клиника: утомляемость мышц с сопутствующей слабостью (глазные и мышцы, иннервируемые бульбарными нервами); как следствие диплопия, косоглазие, одно– или двусторонний птоз (к концу дня); слабость лицевой и жевательной мускулатуры; глотание, речь затрудняется при долгом диалоге, приеме пищи; слабость, утомляемость мышц языка; носовой оттенок голоса; м/б генерализованная слабость; истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения бывает генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища).
Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами. Течение - прогрессирует с миастеническими эпизодами (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастеническими состояниями (стабильные проявления на протяжении значительного срока). Резкое ухудшение - криз с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом острая гипоксия головного мозга, расстройства сознания, м/б летальный исход. Диагностика и дифференциальный диагноз. Жалобы: утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30—60 мин после введения 1—2 мл 0,05 % п/к. Изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха. При электромиографическом исследовании: регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3—5 и 50 импульсов в 1 с. Проба Уолкера (сжимание и разжимание кулака приводит к появлению птоза) Провокационные пробы (фиксация взора в течение 30 сек усиливает диплопию и птоз; речевая нагрузка – дизартрия; при открывании и закрывании рта – слабость жевательных мышц). Дифференциальный диагноз: стволовой энцефалитом, опухоль ствола мозга, базальный менингитом, глазная форма миопатии, полимиозит, нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе. Лечение. Антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин) - выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил.
Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5—2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20—30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу - отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно).
Миастенический криз - прозерин внутривенно (0,5—1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2—3 мл через 2—3 ч). Оксазил в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Для поддержания витальных функций: интубация/трахеостомия, перевод на ИВЛ, питание ч/з назогастральный зонд. Поддержание эл/литного и КЩ баланса - в/в кап 1 % раствор бикарбоната натрия. Хирургический метод (тимэктомия) - до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии, при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия тимуса после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, при пр/показаниях к операции. В тяжелых случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами (корткстероиды - метилпреднизолон по 100 мг через день при значительном улучшении снижают дозу до поддерживающей.
Плазмоферез.
Прогноз:
- спонтанные ремиссии
- беременность: улучшение/обострение
- миастенические кризы с летальным исходом вследствие ДН