30.Митохондрии

(от греч. mitos — нить и chondrion — зёрнышко, крупинка)

хондриосомы, постоянно присутствующий в клетках животных и растений органоид (См. Органоиды), обеспечивающий клеточное дыхание, в результате которого энергия высвобождается или аккумулируется в легко используемой форме (см. Окисление биологическое, Окислительное фосфорилирование). М. отсутствуют лишь у бактерий, синезелёных водорослей и других прокариотов (См. Прокариоты), где их функцию выполняет клеточная мембрана. М. обычно концентрируются в функционально активных зонах клетки. Это округлые, палочковидные, гантелеобразные и др. образования размером обычно 0,5—1,5 мкм. Форма, число, размеры и функциональное состояние М. меняются в зависимости от внешних воздействий и физиологического состояния клетки, а также при различных патологических процессах. Число М. в клетках разных типов различно. Так, в клетке печени крысы их около 2500; в клетках с высокой функциональной активностью (например, в мотонейронах спинного мозга, в скелетной мышце) число М. особенно велико. Биологический полупериод (обновление половины состава) М. в клетках печени составляет 9,6—10,2 суток, в клетках почки — 12,4 суток. Наблюдаемое обычно на протяжении жизни клетки увеличение числа М. происходит, по-видимому, в результате их деления. Внутреннее строение М. единообразно. Исследования с помощью электронного микроскопа показывают, что основное вещество, или матрикс, М. окружено двойной мембраной: наружной — гладкой, и внутренней, — образующей впячивания, называется кристами (См. Кристы) (рис. 1, 2). В мембранах М., состоящих из сложных комплексов белков и липидов и организованных в виде дискретных субъединиц, сконцентрировано большинство ферментов, катализирующих процессы окисления и фосфорилирования. Наружная и внутренняя мембраны различаются большим или меньшим содержанием некоторых липидов и набором ферментов. Так, во внутренней мембране локализованы ферментные комплексы, ответственные за перенос электронов и сопряжённое с ним окислительное фосфорилирование; в наружной — фермент, окисляющий моноамины, и некоторые ферменты обмена жирных кислот; в матриксе сконцентрированы ферменты Трикарбоновых кислот цикла, окисления жирных кислот и др., а в пространстве между наружной и внутренней мембранами — фермент аденилаткиназа, катализирующий обратимый перенос фосфата с аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ) на аденозинмонофосфорную кислоту (АМФ). Неотъемлемые компоненты М. — Дезоксирибонуклеиновая кислота (ДНК), расположенная в матриксе в виде нитей и способная к независимой от ДНК ядра репликации (См. Репликация), и все типы рибонуклеиновой кислоты (См. Рибонуклеиновые кислоты) (РНК). Кроме того, в М. обнаружены специфические Рибосомы (называемые митохондриальными), а также фермент, катализирующий ДНК-зависимый синтез РНК. Присутствие в М. всех элементов системы биосинтеза белка обеспечивает автономный синтез по крайней мере части белков М. По современным представлениям, М. являются как бы эндосимбионтами (см. Симбиогенез) клетки, имеющей оформленное ядро. В процессе эволюции М. могли возникнуть в результате инфицирования примитивных клеток аэробными бактериеподобными организмами, которые затем приспособились к внутриклеточному существованию и взяли на себя функцию дыхания.

31. Аппарат Гольджи (комплекс Гольджи) — мембранная структура эукариотической клетки, органелла, в основном предназначенная для выведения веществ, синтезированных в эндоплазматическом ретикулуме. Аппарат Гольджи был назван так в честь итальянского учёного Камилло Гольджи, впервые обнаружившего его в 1898 году.

Строение

Комплекс Гольджи представляет собой стопку дискообразных мембранных мешочков (цистерн), несколько расширенных ближе к краям и связанную с ними систему пузырьков Гольджи. В растительных клетках обнаруживается ряд отдельных стопок (диктиосомы), в животных клетках часто содержится одна большая или несколько соединённых трубками стопок.

Транспорт веществ из эндоплазматической сети

Аппарат Гольджи асимметричен — цистерны, располагающиеся ближе к ядру клетки (цис-Гольджи) содержат наименее зрелые белки, к этим цистернам непрерывно присоединяются мембранные пузырьки — везикулы, отпочковывающиеся от гранулярного эндоплазматического ретикулума (ЭПР), на мембранах которого и происходит синтез белков рибосомами. Перемещение белков из эндоплазматической сети (ЭПС) в аппарат Гольджи происходит неизбирательно, однако не полностью или неправильно свернутые белки остаются при этом в ЭПС. Возвращение белков из аппарата Гольджи в ЭПС требует наличия специфической сигнальной последовательности (лизин-аспарагин-глутамин-лейцин) и происходит благодаря связыванию этих белков с мембранными рецепторами в цис-Гольджи.

Модификация белков в аппарате Гольджи

В цистернах аппарата Гольджи созревают белки предназначенные для секреции, трансмембранные белки плазматической мембраны, белки лизосом и т. д. Созревающие белки последовательно перемещаются по цистернам органеллы, в которых происходит их модификации — гликозилирование и фосфорилирование. При О-гликозилировании к белкам присоединяются сложные сахара через атом кислорода. При фосфорилировании происходит присоединение к белкам остатка ортофосфорной кислоты.

Разные цистерны аппарата Гольджи содержат разные резидентные каталитические ферменты и, следовательно, с созревающими белками в них последовательно происходят разные процессы. Понятно, что такой ступенчатый процесс должен как-то контролироваться. Действительно, созревающие белки «маркируются» специальными полисахаридными остатками (преимущественно маннозными), по-видимому, играющими роль своеобразного «знака качества».

Не до конца понятно, каким образом созревающие белки перемещаются по цистернам аппарата Гольджи, в то время как резидентные белки остаются в большей или меньшей степени ассоциированы с одной цистерной. Существуют две взаимонеисключающие гипотезы, объясняющие этот механизм:

• согласно первой, транспорт белков осуществляется при помощи таких же механизмов везикулярного транспорта, как и путь транспорта из ЭПР, причём резидентные белки не включаются в отпочковывающуюся везикулу;

• согласно второй, происходит непрерывное передвижение (созревание) самих цистерн, их сборка из пузырьков с одного конца и разборка с другого конца органеллы, а резидентные белки перемещаются ретроградно (в обратном направлении) при помощи везикулярного транспорта.

Транспорт белков из аппарата Гольджи

В конце концов от транс-Гольджи отпочковываются пузырьки, содержащие полностью зрелые белки. Главная функция аппарата Гольджи — сортировка проходящих через него белков. В аппарате Гольджи происходит формирование «трехнаправленного белкового потока»:

• созревание и транспорт белков плазматической мембраны;

• созревание и транспорт секретов;

• созревание и транспорт ферментов лизосом.

С помощью везикулярного транспорта прошедшие через аппарат Гольджи белки доставляются «по адресу» в зависимости от полученных ими в аппарате Гольджи «меток». Механизмы этого процесса также не до конца понятны. Известно, что транспорт белков из аппарата Гольджи требует участия специфических мембранных рецепторов, которые опознают «груз» и обеспечивают избирательную стыковку пузырька с той или иной органеллой.

Образование лизосом

Все гидролитические ферменты лизосом проходят через аппарат Гольджи, где они получают «метку» в виде специфического сахара — маннозо-6-фосфата (М6Ф)- в составе своего олигосахарида. Присоединение этой метки происходит при участии двух ферментов. Фермент N-ацетилглюкозаминфосфотрансфераза специфически опознает лизосомальные гидролазы по деталям их третичной структуры и присоединяет N-ацетилглюкозаминфосфат к шестому атому нескольких маннозных остатков олигосахарида гидролазы. Второй фермент — фосфогликозидаза — отщепляет N-ацетилглюкозамин, создавая М6Ф-метку. Затем эта метка опознается белком-рецептором М6Ф, с его помощью гидролазы упаковываются в везикулы и доставляются в лизосомы. Там, в кислой среде, фосфат отщепляется от зрелой гидролазы. При нарушении работы N-ацетилглюкозаминфосфотрансферазы из-за мутаций или при генетических дефектах рецептора М6Ф все ферменты лизосом «по умолчанию» доставляются к наружной мембране и секретируются во внеклеточную среду. Выяснилось, что в норме некоторое количество рецепторов М6Ф также попадают на наружную мембрану. Они возвращают случайно попавшие во внешнюю среду ферменты лизосом внутрь клетки в процессе эндоцитоза.

Транспорт белков на наружную мембрану

Как правило, ещё в ходе синтеза белки наружной мембраны встраиваются своими гидрофобными участками в мембрану эндоплазматической сети. Затем в составе мембраны везикул они доставляются в аппарат Гольджи, а оттуда — к поверхности клетки. При слиянии везикулы с плазмалеммой такие белки остаются в ее составе, а не выделяются во внешнюю среду, как те белки, что находились в полости везикулы.

Секреция

Практически все секретируемые клеткой вещества (как белковой, так и небелковой природы) проходят через аппарат Гольджи и там упаковываются в секреторные пузырьки. Так, у растений при участии диктиосом секретируется материал клеточной стенки.

32. Пластиды — органоиды эукариотических растений и некоторых фотосинтезирующих простейших. Покрыты двойной мембраной и имеют в своём составе множество копий кольцевой ДНК. Совокупность пластид клетки образует пластидом. По окраске и выполняемой функции выделяют три основных типа пластид:

• Лейкопласты — неокрашенные пластиды, как правило выполняют запасающую функцию. В лейкопластах клубней картофеля накапливается крахмал. Лейкопласты высших растений могут превращаться в хлоропласты или хромопласты.

• Хромопласты — пластиды, окрашенные в жёлтый, красный или оранжевый цвет. Окраска хромопластов связана с накоплением в них каротиноидов. Хромопласты определяют окраску осенних листьев, лепестков цветов, корнеплодов, созревших плодов.

• Хлоропласты — пластиды, несущие фотосинтезирующие пигменты — хлорофиллы. Имеют зелёную окраску у высших растений, харовых и зелёных водорослей. Набор пигментов, участвующих в фотосинтезе (и, соответственно, определяющих окраску хлоропласта) различен у представителей разных таксономических отделов. Хлоропласты имеют сложную внутреннюю структуру.

33. Центросома (греч. soma — тело), центросфера, цетроплазма или клеточный центр — главный центр организации микротрубочек (ЦОМТ) и регулятор хода клеточного цикла в клетках эукариот. Впервые обнаружена в 1888 году Теодором Бовери, который назвал её «особым органом клеточного деления». Хотя центросома играет важнейшую роль в клеточном делении, недавно было показано, что она не является необходимой. В подавляющем большинстве случаев в клетке в норме присутствует только одна центросома. Аномальное увеличение числа центросом характерно для раковых клеток. Более одной центросомы в норме характерно для некоторых полиэнергидных простейших и для синцитиальных структур.

У многих живых организмов (животных и ряда простейших) центросома содержит пару центриолей, цилиндрических структур, расположенных под прямым углом друг к другу. Каждая центриоль образована девятью триплетами микротрубочек, расположенными по кругу, а также ряда структур, образованных центрином, ценексином и тектином.

В интерфазе клеточного цикла центросомы ассоциированы с ядерной мембраной. В профазе митоза ядерная мембрана разрушается, центросома делится, и продукты ее деления (дочерние центросомы) мигрируют к полюсам делящегося ядра. Микротрубочки, растущие из дочерних центросом, крепятся другим концом к так называемым кинетохорам на центромерах хромосом, формируя веретено деления. По завершении деления в каждой из дочерних клеток оказывается только по одной центросоме.

Помимо участия в делении ядра, центросома играет важную роль в формировании жгутиков и ресничек. Центриоли, расположенные в ней, выполняют функцию центров организации для микротрубочек аксонем жгутиков. У организмов, лишенных центриолей (например, у сумчатых и базидиевых грибов, покрытосеменных растений), жгутики не развиваются.

34. Лизосома — (от греч. ????? — растворяю и soma — тело) клеточный органоид размером 0,2 — 0,4 мкм, один из видов везикул. Эти одномембранные органоиды — часть вакуома (эндомембранной системы клетки). Разные виды лизосом могут рассматриваться как отдельные клеточные компартменты.

Лизосомы формируются из пузырьков (везикул), отделяющихся от аппарата Гольджи, и пузырьков (эндосом), в которые попадают вещества при эндоцитозе. В образовании аутолизосом (аутофагосом) принимают участие мембраны эндоплазматического ретикулума. Все белки лизосом синтезируются на «сидячих» рибосомах на внешней стороне мембран эндоплазматического ретикулума и затем проходят через его полость и через аппарат Гольджи.

Функциями лизосом -

• переваривание захваченных клеткой при эндоцитозе веществ или частиц (бактерий, других клеток)

• аутофагия — уничтожение ненужных клетке структур, например, во время замены старых органоидов новыми, или переваривание белков и других веществ, произведенных внутри самой клетки

• автолиз — самопереваривание клетки, приводящее к ее гибели (иногда этот процесс не является паталогическим, а сопровождает развитие организма или дифференцировку некоторых специализированных клеток). Пример: При превращении головастика в лягушку, лизосомы, находящиеся в клетках хвоста, переваривают его: хвост исчезает, а образовавшиеся во время этого процесса вещества всасываются и используются другими клетками тела.

Пероксисома (лат. peroxysoma) — обязательная органелла эукариотической клетки, ограниченная мембраной, содержащая большое количество ферментов, катализирующих окислительно-восстановительные реакции (оксидазы D-аминокислот, уратоксидазы и каталазы). Имеет размер от 0,2 до 1,5 мкм, отделена от цитоплазмы одной мембраной.

Набор функций пероксисом различается в клетках разных типов. Среди них: окисление жирных кислот, фотодыхание, разрушение токсичных соединений, синтез желчных кислот, холестерина, а также эфиросодержащих липидов, построение миелиновой оболочки нервных волокон, метаболизме фетановой кислоты и т. д. Наряду с митохондриями пероксисомы являются главными потребителями O2 в клетке.

35. Рибосома — важнейший немембранный органоид живой клетки сферической или слегка эллипсоидной формы, диаметром 100—200 ангстрем, состоящий из большой и малой субъединиц. Рибосомы служат для биосинтеза белка из аминокислот по заданной матрице на основе генетической информации, предоставляемой матричной РНК, или мРНК. Этот процесс называется трансляцией.

В эукариотических клетках рибосомы располагаются на мембранах эндоплазматического ретикулума, хотя могут быть локализованы и в неприкрепленной форме в цитоплазме. Нередко с одной молекулой мРНК ассоциировано несколько рибосом, такая структура называется полирибосомой. Синтез рибосом у эукариот происходит в специальной внутриядерной структуре — ядрышке.

В процессе функционирования (т. е. синтеза белка) Р. осуществляет несколько функций: 1) специфическое связывание и удержание компонентов белоксинтезирующей системы [информационная, или матричная, РНК (иРНК): аминоацил-тРНК; пептидил-тРНК; гуанозинтрифосфат (ГТФ); белковые факторы трансляции EF — Т и EF — G]: 2) каталитические функции (образование пептидной связи, гидролиз ГТФ): 3) функции механического перемещения субстратов (иРНК, тРНК), или транслокации. Функции связывания (удержания) компонентов и катализа распределены между двумя рибосомными субчастицами. Малая рибосомная субчастица содержит участки для связывания иРНК и аминоацил-тРНК и, по-видимому, не несёт каталитических функций. Большая субчастица содержит каталитический участок для синтеза пептидной связи, а также центр, участвующий в гидролизе ГТФ: кроме того, в процессе биосинтеза белка она удерживает на себе растущую цепь белка в виде пептидил-тРНК. Каждая из субъединиц может проявить связанные с ней функции отдельно, без связи с другой субчастицей.