1. *Врожденная гемолитическая анемия

2. Гемолитическая болезнь новорожденных

3. Гепатит

4. Острый лейкоз

5. Желтуха Луцея

566. Скорой помощью в гематологическое отделение доставлен мальчик 10 лет с профузным носовым кровотечением, которое появилось день тому назад. Ребенок страдает тяжелой формой гемофилии. Необходимо оказать неотложную помощь по остановке кровотечения. Какой из перечисленных препаратов является препаратом выбора?

1. *Криопреципитат

2. Тромбоцитарная масса

3. Преднизолон

4. Дицинон

5. Эритроцитарная масса

567. У мальчика 5 лет на фоне ОРВИ появились желтушность кожи, бледность, вялость. Объективно: состояние тяжелое, адинамичен. Кожа и видимые слизистые оболочки иктеричны. Отмечается множество стигм дизэмбриогенеза. Печень + 2 см, селезенка + 4 см. Кал окрашен, моча обычного цвета. В общем анализе крови - Эр.- 1,5 Т/л, Нb - 35 г/л, ретикулоциты - 0,01 г/л, СОЭ - 29 мм/час. Общий билирубин - 65,0 мкмоль/л, непрямой - 54 мкмоль/л, прямой - 11 мкмоль/л. Осмотическая стойкость эритроцитов - min - 0,68% р-ра NaCl, max - 0,3% р-ра NaCl. У отца ребенка периодически наблюдается желтуха. Ваш предварительный диагноз?

1. *Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, гемолитический криз

2. Вирусный гепатит

3. Хронический персистирующий гепатит, период обострения

4. Талассемия

5. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитический криз

568. 3-х летний ребенок поступил с жалобами на бледность, общую слабость, резкое снижение аппетита. Болен с первых месяцев жизни. При осмотре резко бледен, пониженного питания, отмечается гипертелоризм. Блондин. Периферические лимфоузлы мелкие, печень и селезенка не увеличены. В анализе крови: Эр.- 1,7 Т/л, Нb - 48 г/л, ЦП-0,9, рет.- 0,0001 г/л, Тр.-200 Г/л, Л - 7,8 Г/л, СОЭ-18 мм/час. В пунктате костного мозга - резкое угнетение эритроидного ростка. Билирубин - 17,1 мкмоль/л за счет непрямой фракции. Какой предварительный диагноз?

1. *Врожденная гипопластическая анемия Даймонда-Блекфана

2. Приобретенная гипопластическая анемия

3. Врожденная апластическая анемия Фанкони

4. Железодефицитная анемия

5. Гемолитическая анемия

569. Мать 5-месячного ребенка обратилась с жалобами на его бледность, вялость, ухудшение аппетита. Ребенок родился с массой 2100,0 в сроке 35 недель. Находится на смешанном вскармливании. Объективно: бледен, пониженного питания. Сердечные тоны приглушены, систолический шум на верхушке. Печень + 2 см. В крови: Эр.-2,8 Т/л, Нb -86 г/л, ЦП-0,9, рет.- 0,0008 г/л, СОЭ - 9 мм/час. Сывороточное железо - 4,36 мкмоль/л. Билирубин крови - 4,6 мкмоль/л за счет непрямой фракции. Какой основной метод лечения в данном случае?

1. *Препараты железа

2. Переливание одногруппной крови

3. Витамины В6, В12, фолиевая кислота

4. Переливание эритроцитарной массы

5. Кортикостероиды

570. У 6-ти летней девочки после ОРВИ появились "синяки" на коже, повторные носовые кровотечения. В общем анализе крови: Эр. - 3,7Т/л, Нb - 118 г/л, ретикулоциты - 0,0007 г/л, тромбоциты - 8,0 Г/л (4:1000), Лейк. - 8,0 Г/л, СОЭ- 9 мм/час. Диагностирована идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Какой тип кровоточивости при данном заболевании наблюдается?

1. *Петехиально-пятнистый

2. Гематомный

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный)

4. Васкулитно-пурпурный

5. Микроангиоматозный

571. У ребенка 10 лет появились слабость, нарастающая бледность, лихорадка, геморрагии на коже и слизистых оболочках. В пунктате костного мозга - угнетение всех ростков кроветворения. Диагностирована апластическая анемия, подострое течение. Укажите ведущий метод терапии этого ребенка:

1. *Кортикостероиды + пересадка костного мозга

2. Цитостатики + пересадка костного мозга

3. Антибиотики + гемотрансфузии

4. Кортикостероиды + цитостатики

5. Спленэктомия + гемотрансфузии

572. Ребенку 8 месяцев. На протяжении последнего месяца недостаточно прибавил в массе тела, снизился аппетит, наросла слабость, появились ломкость и поперечная исчерченость ногтей, сухость кожи, явления ангулярного стоматита, атрофия сосочков языка. При проведении общего анализа крови выявлено снижение уровня эритроцитов до 3 Т/л, гемоглобина - до 68 г/л. Каков наиболее вероятный генез анемии?

1. *Дефицитная

2. Постгеморрагическая

3. Гемолитическая

4. Инфекционно-токсическая

5. Гипопластическая

573. Мальчик 5 лет находится в отделении по поводу гемолитического криза. Для подтверждения диагноза гемолитической анемии Минковского-Шоффара исследована осмотическая стойкость эритроцитов. Какой показатель минимальной осмотической резистентности эритроцитов подтвердит диагноз?

1. *0,7

2. 0,39

3. 0,4

4. 0,42

5. 0,44

574. Мальчик 9 лет в тяжелом состоянии: температура тела 38-39°С, носовые кровотечения, боль в костях. Объективно: резкая бледность, геморрагическая сыпь, язвенно-некротический стоматит. Увеличены все группы лимфоузлов, печень +5 см, селезенка +4 см. Какое исследование является решающим в постановке диагноза?

1. *Миелограмма

2. Общий анализ крови

3. Иммунологический комплекс

4. УЗИ брюшной полости

5. Рентгенограмма средостения

575. Мальчик 6 лет поступил в отделение с гемартрозом правого коленного сустава, левый локтевой сустав деформирован. Моча имеет вид "мясных помоев". Уровень VIII фактора свертывания - 1%. Укажите препарат для остановки кровотечения?

1. *Криопреципитат

2. Дицинон

3. Викасол

4. Аминокапроновая кислота

5. Свежезамороженная плазма

576. Девочка 2,5 лет поступила с жалобами на бледность кожных покровов, снижение аппетита. В рационе преобладают молочные продукты. Анализ крови: Эр-1,8 Т /л, Нb-60 Г/л, Л.-4,6 Г/л, с-44%, э-6%, л-46%, г-4%, СОЭ-12 мм/час. Сывороточное железо - 6 мкмоль/л. С назначения какого препарата наиболее целесообразно начать лечение ребенка?

1. *Эритроцитарная масса

2. Лактат железа

3. Витамин В12

4. Фолиевая кислота

5. Витамин В6

577. Девочка 7 лет обратилась к врачу с выраженным носовым кровотечением. Три недели назад перенесла ОРВИ. Бледная, раздражительная, на коже асимметричные геморрагические высыпания разного цвета и размеров. Какое изменение в анализе крови наиболее характерно в данном случае?

1. *Тромбоцитопения

2. Анемия

3. Лейкоцитоз

4. Ускоренная СОЭ

5. Эозинофилия

578. Мальчик 11 лет поступил в отделение с жалобами на общую слабость, недомогание, повышение температуры тела до 39°С, носовое кровотечение. Объективно: бледный, геморрагические высыпания, лимфаденопатия, печень + 4 см, селезенка + 2 см. В крови: Эр-2,1 Т/л, Нb-60 г/л, ЦП-0,75, Лей-2,0 Г/л, с-30%, п-6%, э-5%, л-55%, г-5%, СОЭ-60 мм/ч. Какой наиболее вероятный диагноз?