хирургия 5 курс / книги / Savel'ev V.S. (red.) 80 lekcij po hirurgii (Litterra, 2008)(ru)(T)(K)(910s)(ISBN 9785982161190)

вания во внутригрудные лимфатические узлы (10%) и интенсивное гематогенное метастазирование в отда­ ленные органы; низкий показатель морфологической верификации диагноза до начала лечения.

Степень распространенности сарком и карциносарком определяют, как при раке легкого, по стадиям и системе TNM. Поскольку степень дифференцировки опухоли при саркоме является исключительно важным прогностичес­ ким фактором, при окончательном установлении стадии следует добавлять категорию «G», на основании которой определяют лечебную тактику после операции.

При злокачественной неходжкинской лимфоме ста­ дию определяют согласно Ann-Arbor класификации: ста­ дия IE — поражение только легкого, II IE — поражение легкого и корневых лимфатических узлов, II 2Е — пора­ жение легкого и средостенных лимфатических узлов, II 2EW — вовлечение в процесс грудной стенки и диа­ фрагмы. Крайне важно также разделение неходжкинских лимфом легкого согласно Международной рабочей классификации «Non-Hodgkin's Lymphoma Pathologic Classification Project» (1984) на лимфомы, состоящие из мелких или крупных клеток, что определяет прогноз и лечебную тактику.

Критериями первичности болезни Ходжкина в лег­ ком являются: гистологическая и/или иммуногистохимическая картина заболевания; изолированная лока­ лизация опухоли в легком без поражения или с «мини­ мальным» поражением внутригрудных лимфатических узлов; исключение поражения внегрудных дистанцион­ ных лимфатических узлов и органов.

Стадирование болезни Ходжкина осуществляется в соответствии с модифицированной классификацией Ann-Arbor, а гистологическую структуру— по модифи­ цированной классификации Lukes и Butler:

1.Преобладание лимфоцитарного варианта (лимфогистиоцитарный).

2.Нодулярный склероз.

3.Смешанно-клеточный вариант.

4.Уменьшение количества лимфоцитов — подавле­

ние лимфоидной ткани (лимфоидное истощение). Клиника. Клиническая симптоматология первич­ ных злокачественных неэпителиальных опухолей лег­ кого лишена патогномоничных признаков. Частота и выраженность симптоматики зависит от клинико-ана- томической формы опухоли и степени ее рапространенности. У 1/3 больных периферической опухолью небольших размеров заболевание протекает бессим­ птомно. При центральных опухолях наиболее часты­ ми жалобами являются кашель, отделение мокроты, кровохарканье, боли в грудной клетке, а при развитии обтурационного пневмонита — повышение температу­

ры, одышка и др. При злокачественных лимфомах пре­ обладают общие симптомы — слабость, повышенная утомляемость, потливость, анемия, что менее характер­ но для сарком.

Диагностика основывается на тех же принципах, что и при раке легкого. На рентгенограммах отличительной особенностью периферической узловой формы сар­ комы диаметром до 5 см служит четкая очерченность контуров тени, как при доброкачественной опухоли. При больших размерах контуры тени бугристые, бронхи оттеснены и раздвинуты. У ряда больных тень имеет причудливую форму— грушевидную, бобовидную или

ввиде трилистника (рис. 5). Пневмониеподобная форма встречается при лимфомах, при этом тень неоднородная

всвязи с наличием на ее фоне просветов сегментарных бронхов и их делений — так называемый симптом «воз­ душной бронхограммы». Возможности компьютерной томографии выше, чем при рутинном рентгенологи­ ческом исследовании. Рентгенологическая семиотика центральной формы саркомы аналогична таковой при немелкоклеточном раке легкого.

При бронхологическом исследовании визуальная семиотика непатогномонична. При пневмониеподобной и центральной форме наиболее результативно бронхологическое исследование с морфологическим исследованием биоптата. Верифицировать диагноз до лечения удается у половины больных. Весьма низка информативность (15%) цитологического исследования мокроты. У половины больных диагноз устанавливают интраоперационно, а гистогенез— при плановом гис­ тологическом и/или иммуногистохимическом иссле-

Рнс. 5. Томограмма правого легкого в прямой проекции при злокачественной гемангиоэндотелиоме верхней доли

довании. Дифференциальная морфологическая диа­ гностика этих новообразований на светооптическом уровне часто затруднительна, и для их идентифика­ ции необходимо применение дополнительных методик: иммуногистохимических, электронной микроскопии и др. Методы уточняющей диагностики такие же, как при раке легкого.

Лечение

Хирургическое лечение является основным методом при резектабельныхформахсаркомы легкого. Большинству (74%) больных удается выполнить органосохранные операции в объеме сублобарной резекции, лобэктомии, нередко с резекцией и пластикой бронхов, с соблюде­ нием принципов онкологического радикализма. При III стадии производят пневмонэктомию и ее варианты, как при немелкоклеточном раке легкого. Послеоперационная летальность за период с 1980 по 2005 гг., по данным МНИОИ им. П.А. Герцена, составляет 1,1%.

Пятилетняя выживаемость больных с первичной сарко­ мой легкого после хирургического лечения в целом выше, чем при раке легкого, и составляет 52%. Существенными факторами прогноза являются стадия заболевания, гис­ тологический тип опухоли и степень ее дифференцировки, степень радикальности операции. При опухоли до 3 см 5-летняя выживаемость в 2 раза больше, чем при опухоли размером более 6 см (соответственно 62 и 29%). Степень дифференцировки опухоли приобретает значение лишь при опухолях более б см. При низкодифференцированных саркомах III ст. прогноз неблагоприятный. Лучшие 5-летние результаты в целом достигаются при ангиосаркоме (66%), злокачественной фиброзной гистиоцитоме (62%) и нейросаркоме (55%), менее благоприятный про­ гноз при миосаркоме (33%).

Прогноз при карциносаркоме аналогичен таково­ му при немелкоклеточном раке легкого. Благоприятен прогноз при мелкоклеточной неходжкинской лимфоме, пятилетняя выживаемость достигает 80% против 40% при крупноклеточной лимфоме. При II IE стадии этого подтипа лимфомы и солитарной злокачественной экстрамедулярной плазмацитоме показана послеопераци­ онная многокурсовая полихимиотерапия.

Карциноидные опухоли легких

Карциноиды, составляющие до 5% среди всех опе­ рированных новообразований легких, ранее относили к доброкачественным опухолям на основании высокой выживаемости больных после хирургического лечения. Своеобразие структуры и функциональной активности,

наличие лимфогенного и гематогенного метастазирования, способность рецидивирования явились основа­ нием для выделения карциноидов согласно гистологи­ ческой классификации ВОЗ (1997) в самостоятельную подгруппу злокачественных новообразований с выде­ лением типичного и атипичного вариантов. Последний вариант некоторые авторы рассматривают как проме­ жуточную ступень между типичным карциноидом и мелкоклеточным раком легкого. Типы карциноидных опухолей легких отличаются между собой различным потенциалом злокачественности в виде выраженности инфильтративного роста, темпа прогрессии и способ­ ности к метастазированию, что позволило отдельным исследователям выделить из атипичного типа третью подгруппу— анаплазированный рак. Изучение ультра­ структуры клеток карциноидов и мелкоклеточного рака легкого выявило наличие специфических нейросекреторных гранул в цитоплазме клеточных элементов, при­ сущих опухолям APUD-системы. В 5—7% наблюдений ткань такой опухоли может секретировать гормональноактивные (серотонин, адреналин, АКТГ и др.) вещества. Секреция указанных гормонов и биологически актив­ ных веществ у 3—5% больных вызывает карциноидный синдром — периодические приступы жара к голове, шее и верхним конечностям, бронхоспазм, диарея, дерматоз, психические расстройства. При карциноидном синдроме резко повышается в крови содержание серотонина и его метаболитов, в моче — 5-оксииндолуксусной кислоты. У 2% больных встечаються и другие паранеопластические синдромы: акромегалия, синдром Кушинга.

Классификации

Выделяют центральную и периферическую кли- нико-анатомические формы карциноидных опухолей, определяющие диагностическую тактику, выбор мето­ да лечения и объема оперативного вмешательства. Преобладает (80%) центральная форма карциноидов. Степень распространенности опухоли определяют по стадиям согласно Международной классификации по системе TNM, как при раке легкого.

На основании морфологической и электронно-мик­ роскопической характеристики, клинического течения и прогноза в МНИОИ им. П.А. Герцена выделяют 3 вари­ анта карциноидов:

1.Высокодифференцированный (типичный) карциноид.

2.Умереннодифференцированный (атипичный) карциноид.

3.Низкодифференцированнный (анаплазированный, комбинированный) карциноид.

Типы карциноидных опухолей легких отличаются между собой различным потенциалом злокачественнос­ ти в виде выраженности инфильтративного роста, темпа прогрессии и способности к метастазированию. Среди оперированных больных регионарные метастазы при высокодифференцированном карциноиде обнаружи­ ваются у 3%, умереннодифференцированном — у 22% и низкодифференцированном — в 76%.

Средний возраст больных карциноидом легкого составляет 42 года, что на 17 лет меньше, чем при немелкоклеточном раке легкого. Болеют одинаково часто мужчины и женщины, соотношение равно 1,0 : 0,9.

Диагностика

Основными методами диагностики карциноидных опухолей служат рентгенологическое и бронхологическое исследования с морфологическим изучением полученного материала. При центральном карцинои­ де на рентгенограммах выявляют различную степень нарушения бронхиальной проходимости в соответству­ ющих пораженному бронху отделах легкого (гиповентиляция, ателектаз). На томограммах у половины боль­ ных определяют типичную картину «аденомы» брон­ ха — экзофитного образования на широком основании с гладкой четко очерченной поверхностью на фоне воздушного столба. У 1/3 больных выявляют культю бронха в виде обрубленного бронха, с вогнутой лини­ ей обрыва, с выпуклостью в сторону главного бронха. Рентгенологические признаки периферического типич­ ного карциноида соответствуют проявлениям добро­ качественной опухоли и саркоме, а симптомы низкодифференцированного карциноида мало отличаются от таковых при раке. При периферическом карциноиде картина напоминает доброкачественную опухоль с чет­ кими ровными контурами. Для типичного карцинои­ да характерен медленный рост периферического узла при отсутствии данных за учеличение внутригрудных лимфатических узлов. При КТ карциноидные опухоли имеют высокую интенсивность сигнала.

При фибробронхоскопии карциноид бронха имеет четкие ровные контуры, может локализаваться в любом бронхе. Типичный карциноид чаще имеет неширокую ножку. С целью определения инфильтрации окружа­ ющей слизистой может выполняться флюоресцентная диагностика. После взятия биопсии возможна повы­ шенная кровоточивость опухоли за счет выраженно­ го кровоснабжения. Гистологическая интерпретация биоптатов сложна, только у 72% больных удается дать уверенное заключение о наличии карциноида, у боль­ шинства из них верифицировать тип.

Лечение

Единственный метод радикального лечения больных с высоко- и умереннодифференцированным карцинои­ дом — хирургический. Характер и обьем оперативного вмешательства отличаются от таковых при раке легкого. Во-первых, необходимость в выполнении пневмонэктомии возникает в 3 раза реже, ее удельный вес составляет 10—16%. Пневмонэктомия при центральном карциноиде обычно обусловлена вторичными необратимыми гнойновоспалительными изменениями в легочной паренхиме в результате длительной обтурации главного бронха. Во-вторых, при карциноидах, в отличие от рака легкого, линия пересечения бронха может отстоять от видимого края опухоли на 5 мм без риска развития локального рецидива. В-третьих, основными оперативными вмеша­ тельствами при карциноидах являются органосохраняющие операции типа лобэктомии (71,8%) и экономной сублобарной резекции (12,5%). Следует подчеркнуть необходимость соблюдения принципов онкологического радикализма, т.е. удаления клетчатки с регионарными лимфатическими узлами, включая медиастинальные.

Послеоперационная летальность, по данным МНИОИ им. П.А. Герцена, составляет 2,6%: за период 1947— 1979 гг. — 3,8%, 1980—2005 гг. — 0,9%.

По нашим данным, пятилетняя выживаемость боль­ ных без учета гистологического типа опухоли в целом составила 81%: при типичном карциноиде 100% и атипичном 90%. Она намного меньше при низкодифференцированных формах карциноида — 37% (при мелкоклеточном раке легкого — 17%), причем этот срок переживают лишь пациенты без регионарных мета­ стазов (N0) или с поражением бронхопульмональных и корневых лимфатических узлов (N1). При большем распространении процесса и поражении средостенных лимфатических узлов (N2) больные умирают в течение первых 2 лет после операции от генерализации опу­ холевого процесса. Следовательно, прогноз сходен с таковым при мелкоклеточном раке легкого, что диктует необходимость сочетания операции с лучевым и/или химиотерапевтическим лечением.

Эндобронхоскопическую хирургию применяют: на этапе подготовки больного к хирургическому лечению с целью реканализации бронхов; как самостоятельный альтернативный метод лечения у высокоселективной группы больных. При высоко- и умереннодифференцированных центральных карциноидах с эндобронхиальным ростом опухоли, отсутствии увеличенных внутригрудных лимфатических узлов в плане радикаль­ ного лечения выполняют эндобронхоскопические опе­ рации в виде петлевой электроэксцизии или лазерной

деструкции. При перибронхиальном компоненте оправ­ дана сверхорганосохранная операция - изолированная циркулярная резекция бронха(ов) с формированием моноили полибронхиальных анастомозов и сохране­ нием всей легочной паренхимы.

Таким образом, излечение немелкоклеточного рака легкого I—II стадии возможно с удовлетворительными отдаленными результатами. Поэтому адекватное выявле­ ние заболевания в этих стадиях остается основным орга­ низационным медицинским мероприятием практичес­ кого здравоохранения, позволяет улучшить отдаленные результаты и показатели резектабельности. Выполнение при этих стадиях функциональнощадящего, органосохраняющего хирургического или эндоскопического лечения обеспечивает одновременно сохранение трудоспособ­ ности и улучшает социальную реабилитацию больных. Расширенно-комбинированные операции с резекцией органов и магистральных сосудов средостения и адек­ ватным удалением медиастинальных лимфатических узлов при местнораспространенном немелкоклеточном раке легкого (III стадии) также оправданы и позволяют хирургам увеличить резектабельность к числу забо­ левших, а каждому третьему больному продлить жизнь на 5 и более лет. Первичные злокачественные неэпи­ телиальные опухоли легких следует рассматривать как излечимую болезнь, нередко с лучшим прогнозом, чем при немелкоклеточном раке. Типичный карциноид — наиболее благоприятно протекающая злокачественная опухоль легкого, требующая хирургического лечения с соблюдением всех принципов онкологического радика­ лизма.

Метастатические опухоли легких

Легкие являются одним из органов, в которых наиболее часто локализуются отдаленные метастазы, выявляемые в процессе обследования или возникающие в различные сроки после лечения злокачественных новообразований. Метастазы в легких обнаруживают у б—20% больных со злокачественными опухолями любой локализации, а пос­ ле лечения в случае прогрессирования опухолевого про­ цесса они поражают преимущественно легкие.

Метастазы в легких подразделяют на одиночные (солитарные), единичные (2—3) и множественные (более 3), причем они бывают односторонними или двухсторонни­ ми. Метастазирование опухолей в легкие осуществляется преимущественно гематогенным путем. Метастазы чаще локализуются в плащевой зоне легких, в виде округлых узлов, хорошо отграниченных от окружающей легочной

Рис. 6. Метастаз рака почки в верхнюю долю левого легкого (рентгенограмма в прямой проекции)

ткани (рис. 6). Реже они имеют пневмониеподобную форму, могут поражать стенку бронха, при этом патологоанатомическая, клиническая и рентгенологическая семиотика напоминают проявления первичной злока­ чественной опухоли. Метастатические опухоли имеют различную плотность, метастазы остеогенной саркомы способны к образованию патологической костной ткани, а метастазы рака щитовидной железы, молочной желе­ зы — к петрификации. При множественных метастазах и тотальном поражении легких развивается картина ортоградного ракового лимфангита с поражением лим­ фатических узлов корня легкого и средостения.

На начальных этапах развития солитарный или еди­ ничные метастазы протекают бессимптомно, и их выяв­ ляют случайно при рентгенологическом исследова­ нии. Клинические симптомы метастатических опухолей легких наблюдаются обычно при развитии осложне­ ний — кашель, одышка, боли в груди, редко бывают кровохарканье, слабость, похудание. Патогенез одних и тех же симптомов может быть различным, что зависит от величины и количества метастазов, гистологической структуры, исходной локализации опухоли.

Основным методом диагностики метастатических опухолей легких служит рентгенологическое иссле­ дование. Большие разрешающие возможности имеет рентгеновская компьютерная томография, которую должны применять у всех больных, когда метастаз расценен как солитарный и обсуждаются показания к хирургическому лечению. Методы морфологической верификации диагноза те же, что при первичной опу­ холи легкого.

Дифференциальный диагноз при солитарном мета­ стазе проводят с периферическим раком легкого, доо-

рокачественной опухолью и очаговыми поражениями неопухолевого характера. Положительный онкологи­ ческий анамнез при солитарном узле в легком облег­ чает установление предположительного диагноза, но при этом нужно помнить об увеличивающейся частоте развития первично-множественных синхронных и метахронных злокачественных опухолей с поражени­ ем легкого и других органов.

Выбор метода лечения больных с метастазами в лег­ ких зависит от локализации и гистологической структу­ ры первичной опухоли, характера ранее проведенного лечения и его эффективности, сроков выявления мета­ стазов, их количества и локализации в легком, плевре и внутригрудных лимфатических узлах.

Хирургическое лечение проводят у 10—20% боль­ ных с метастазами в легких, причем резекция возможна в 80—98% случаев. Обязательными условями отбора больных для хирургического лечения являются сле­ дующие параметры: первичная опухоль должна быть излечена; отсутствие метастаза в других органах; воз­ можность выполнения радикальной резекции легкого, т.е. удаления всех метастазов с помощью одной опера­ ции или более; достаточный функциональный резерв оставляемых отделов легкого.

Принцип оперативных вмешательств при метаста­ тических опухолях легких щадящий. По нашим данным, чаще (66%) выполняли экономную сублобарную резек­ цию (клиновидная, краевая, классическая сегментэктомия), реже (29%) — лобэктомию и крайне редко (6%) — пневмонэктомию. При метастазах в легких применя­ ют следующие оперативные доступы: одностороннюю торакотомию, двухстроннюю торакотомию, срединную стернотомию. Последний доступ используют при двух­ сторонней локализации метастазов. При субплевраль­ ной локализации солитарного метастаза в последние годы выполняют видеоторакоскопичекую экономную резекцию легкого.

Совокупный опыт отечественных и зарубежных тора­ кальных хирургов свидетельствует об оправданности активной тактики, особенно при солитарном метастазе, отдаленные результаты при этом удовлетворительные. Показатели 5-летней выживаемости после «радикальных» операций по поводу метастазов в легких колеблются от 21 до 62%. Лучшие результаты достигаются при метастазах опухолей головы и шеи, почки, толстой кишки, гормональ­ но-зависимых органов, особенно при сочетании операции с химиотерапией, гормонотерапией, иммунотерапией, худ­ шие — при метастазах саркомы и меланомы.

Общими факторами прогноза после хирургического лечения являются: радикальность операции, количест­ во метастазов в легких, гистогенез первичной опухоли,

интервал с момента излечения первичной опухоли до появления легочных метастазов (disease free interval), время удвоения объема метастазов и одинаковые гис­ тологическая структура и степень дифференцировки первичной опухоли и метастазов.

Метастазы в легких могут рецидивировать, и при этом нередко возможно выполнение повторных операций, которые производят у 15% ранее оперированных боль­ ных. Показания к выполнению повторного оперативно­ го вмешательства по поводу «рецидивных» метастазов те же, что и при первой операции. Множественные резекции при «рецидивных» метастазах способствуют увеличению продолжительности жизни больных.

В заключение следует подчеркнуть оправданность применения активной многокомпонентной лечебной тактики при метастатических опухолях легких с учетом изученных факторов прогноза.

Доброкачественные

опухоли

Доброкачественыне опухоли, составляющие до 8% среди оперированных по поводу опухолей и около 20% шаровидных образований легких, включают большое число новообразований разного генеза и гистологи­ ческой структуры. Их объединяют медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие или скудость кли­ нических симптомов до возникновения воспалительных осложнений, крайне редкое озлокачествление.

Классификация и морфологическая характеристика

Доброкачественные опухоли легкого разделяют на

центральные и периферические, определяющие прин­ ципиальные отличия в клинической картине, методах исследования и методике оперативных вмешательств.

По гистологической структуре доброкачественные опухоли легкого в целом разделены на 5 групп:

1.Эпителиальные (аденома, папиллома);

2.Нейроэктодермальные (невринома, нейрофиброма);

3.Мезодермальные (фиброма, хондрома, липома, лейомиома, гемангиома, лимфангиома);

4.Дизэмбриогенетические (гамартома, тератома, светлоклеточная («сахарная») опухоль);

5.Другие (гистиоцитома, ксантома, амилоидная опу­ холь, ангиофолликулярная лимфома, параганглиома или хемодектома).

Нет достоверных оснований, как это традиционно было принято, относить к доброкачественным опухолям

псевдоопухоли, которые представляют собой образова­ ния неопухолевой природы. Микроскопическая их кар­ тина свидетельствуете воспалительно-грануляционном пролиферативном происхождении образования.

До 1980-х годов во многие классификации были вклю­ чены такие явно злокачественные опухоли, как аденома карциноидного типа (карциноид), мукоэпидермоидного типа (мукоэпидермоидный рак) и цилиндроматозного типа (цилиндрома — аденокистозный рак), которые, по материалам самих авторов, как бы озлокачествлялись в значительном проценте наблюдений. Поэтому в насто­ ящее время среди доброкачественных опухолей легких доброкачественные аденомы бронха составляют лишь 0,8—12,0%, а до 1980-х годов — более 40%.

Центральные и периферические доброкачественные опухоли легкого встречаются почти одинаково часто. Центральные опухоли, в отличие от рака легкого, чаще (85%) локализуются в крупных (долевых и главных) бронхах. Среди периферических опухолей чаще (до 70%) наблюдаются гамартомы.

Аденома бронха развивается из железистой оболоч­ ки бронха, чаще располагается в его просвете и имеет широкое основание. Реже она растет в толще бронха (интрамурально) или кнаружи от бронха (экзобронхиально). Эндобронхиальная аденома имеет тенденцию к распространению в сторону главного бронха с основа­ нием в долевом или сегментарном, приобретая при этом подвижность. Форма ее чаще бывает полиповидной, реже дольчатой или бугристой. Внутрипросветная часть аденомы покрыта слизистой оболочкой (неизмененной, утолщенной, истонченной, изъязвленной), розоватокрасного цвета, иногда с синюшным оттенком.

Гамартома — самая частая доброкачественная пери­ ферическая опухоль, чаще локализуется в передних сег­ ментах легкого. Нередки единичные гамартомы в одном или обоих легких. Гамартому рассматривают как результат нарушения развития в эмбриональном периоде. Форма опухоли обычно округлая, поверхность мелкобугристая или гладкая, консистенция плотная или плотно-эластич­ ная. Опухоль четко отграничена от окружающей легочной ткани, не имеет капсулы. По признаку преобладания ткани выделяют хондроматозную форму (хондрогамартома, хондрома), липоматозную, лейомиоматозную, фиброматозную и др. Гамартомы не озлокачествляются.

Тератома может быть в виде дермоидных кист или клеточной тератомы с элементами различных заро­ дышевых листков. Опухоли имеют округлую форму, бугристую поверхность, плотноэласическую консис­ тенцию. Размеры варьируют от 5 до 20 см в диаметре. Киста в виде отдельных полостей с жидким содержи­ мым желтого или коричневого цвета. В полостях быва­

ют волосы, хрящи, кость, сальные и потовые железы, иногда органоидные образования, кожа.

К редким доброкачественным опухолям легкого относят фиброму, остеому, неврогенные (невринома, шваннома, леммоцитома, нейрофиброма, неврилеммома, ганглионеврома, симпатикобластома, хемодектома), сосудистые (гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, капиллярная гемангиома), папиллому, липому, лейомиому, гистиоцитому, ксантому.

Доброкачественные центральные опухоли легких сопровождаются вторичными изменениями легочной ткани (бронхоэктазы, абсцедирующая пневмония, пневмофиброз), что влияет на выбор обьема операции.

Клиническая симптоматика

Клиническая симптоматика центральных опухо­ лей определяется не гистологической их структурой, а степенью нарушения бронхиальной проходимости и характером воспалительных изменений в легочной ткани. В соответствии со степенями нарушения бронхиальной проходимости по Джексону выделяютЗ клинических пери­ ода течения заболевания. Первый клинический период

соответствует частичному бронхостенозу и характеризу­ ется скудной симптоматикой. Основные жалобы — сухой надсадный кашель и незначительное кровохарканье.

Второй клинический период связан с возникновением клапанного (вентильного) стеноза бронха. Симптоматика обусловлена обтурацией бронха опухолью, слизью и кро­ вью, а также отеком слизистой оболочки. Третий клини­ ческий период обусловлен полной и стойкой окклюзией бронха с развитием необратимых изменений в легочной ткани. Обтурационная пневмония с абсцедированием не поддается противовоспалительному лечению, а гнойная интоксикация может угрожать жизни больного.

Анализ клинической симптоматики позволил сфор­ мулировать понятие «синдром центральной доброка­ чественной опухоли легкого»: 1) молодой или средний возраст больных; 2) одинаковая заболеваемость муж­ чин и женщин; 3) большая длительность заболевания; 4) периоды улучшения и ухудшения; 5) кашель; 6) кро­ вохарканье алой кровью, возникающее без предвест­ ников «среди полного здоровья»; 7) рецидивирующие пневмонии, хроническое легочное нагноение.

При периферических доброкачественных опу­ холях также целесообразно выделить 3 стадии кли­ нического течения: первая — бессимптомное течение, вторая — начальные клинические симптомы, третья — выраженные клинические проявления. Опухоль неболь­ ших размеров протекает бессимптомно, и ее случайно выявляют при рентгенологическом исследовании. При

,женность клинических симптомов.

Тератомы могут инфицироваться, прорываться в бронх, плевральную полость, а клинически проявлять себя как абсцесс легкого. Больные могут длительное время откашливать волосы и сальные массы.

Диагностика

Рентгенологическая семиотика абсолютного боль­ шинства периферических доброкачественных опу­ холей легких имеет ряд характерных черт: 1) одиночная округлой формы интенсивной однородной структуры тень с ровными четкими контурами, особенно на томо­ граммах или компьютерных томограммах; 2) дорожка к корню легкого отсутствует; 3) не обладает инфильтративным ростом, не прорастает плевру, полость распада не определяется; 4) окружающая легочная ткань не изменена; 5) опухоль раздвигает кровеносные сосуды, по данным томографии и ангиографии, и бронхи при бронхографии; б) внутригрудные лимфатические узлы не увеличены; 7) размеры опухоли различны, темпы увеличения очень медленные; 8) корни доли и легкого не изменены,структурны.

При гамартомах выявляют включения извести в пределах тени, характерен симптом контрастной каймы, отражающий наличие зияющего бронха в ложе опухо­ ли. При тератомах интенсивная тень имеет неровные контуры, на их фоне выделяются отложения извести, элементы костной ткани и даже тени зубов.

При центральной форме доброкачественной опу­ холи рентгенологическая картина может быть нормаль­ ной при небольших ее размерах, лишь положительный симптом Гольцкнехта—Якобсона (толчкообразное сме­ щение органов средостения в сторону поражения при быстром резком вдохе) указывает на нарушение прохо­ димости бронха. По мере роста опухоли и сужения про­ света бронха появляются рентгенологические сиптомы нарушения бронхиальной проходимости и вентиляции легкого. На томограммах или при бронхографии в про­ свете бронха обнаруживают округлую или овальную гомогенную, интенсивную тень опухоли и характерную бронхиальную культю с полуокруглым выпуклым в прок­ симальном направлении ровным контуром. При полной

обтурации определяется культя бронха с дугообраз­ ным дном и выпуклостью в краниальном направлении, признаки хронической пневмонии с абсцедированием, циррозом, карнификацией.

В диагностике и морфологической верификации доброкачественной опухоли в просвете бронха боль­ шое значение имеет бронхологическое исследование с биопсией. Цитологическое исследование мало инфор­ мативно. Периферические опухоли в большинстве слу­ чаев не могут быть морфологически верифицирова­ ны путем бронхоскопии и трансторакальной пункции. Поэтому при сомнении в доброкачественности опухоли больному показана диагностическая видеоторакоско­ пия или торакотомия. Клинический опыт подтвердил порочность и опасность тактики длительного динами­ ческого наблюдения за больными с шаровидным обра­ зованием легкого, поскольку злокачественная опухоль небольших размеров (периферический рак, саркома, карциноид) также может многие месяцы существовать без видимой рентгенологической динамики.

Лечение

При доброкачественных периферических опухолях легкого единственным методом лечения является опе­ ративное вмешательство. Преобладают сверхэкономные операции (до 85%): энуклеация опухоли, включая ее прецизионное удаление, или сублобарная резекция. При глубоком расположении опухоли и сложном взаимоотно­ шении ее с элементами корня доли выполняют лобэктомию. При субплевральной локализации опухоли методом выбора в последнее десятилетие является видеоторакоскопическая органосохраняющая операция.

При доброкачественных центральных опухолях крупных бронхов только с внутрибронхиальным ростом, особенно при наличии ножки, выполняют эндоскопи­ ческую операцию с помощью бронхоскопа и примене­ нием петлевой электроэксцизии или Hd: Yag лазерной деструкции. При этом методе сохраняется вероятность рецидива, опасность перфорации стенки бронха и кро­ вотечения.

Трансторакальные операции обеспечивают макси­ мальный радикализм. При опухолях крупных бронхов сейчас общеприняты щадящие, особенно бронхопластические операции, позволяющие сохранить функцио­ нально полноценную легочную ткань в объеме доли или всего легкого: окончатая резекция бронха; изолирован­ ная циркулярная резекция бронха(ов) с опухолью и фор­ мированием моноили полибронхиальных анастомозов, лоб(билоб)эктомия с циркулярной резекцией бронхов и межбронхиальным анастомозом. Резекции бронхов

Опухоли надпочечников относятся к числу ред­ ких новообразований у человека (15—27 чел. на 100 000 населения в год), карцинома коры надпочечни­ ков составляет 0,5% всех случаев рака. Однако их клини­ ческая значимость чрезвычайно высока. Гормональная активность этих новообразованиях приводит к форми­ рованию клинических синдромов — гиперкортизолизма, первичного гиперальдостеронизма, развитию кли­ нической картины феохромоцитомы, вирилизирующего или феминизирующего синдромов.

Выброс гормонов надпочечников приводит к глубо­ ким, а порой катастрофическим изменениям в организ­ ме: нарушению мозгового кровообращения, инфаркту миокарда и т.д. Своевременно выполненная опера­

ция делает пациента практически здоровым, пре­ дотвращая его инвалидизацию, а порой летальный исход. Однако, говоря об актуальности проблемы опу­ холевых поражений надпочечников, следует констати­ ровать следующие факты:

в недостаточен уровень знаний различных аспектов эндокринной патологии у врачей — клиницистов общехирургических стационаров;

•сохраняются трудности до- и послеоперацион­ ной морфологической верификации опухолевых и неопухолевых поражений надпочечников;

•не редки тактические и технические ошибки, а так­ же осложнения в хирургическом лечении больных при отсутствии единых лечебно-диагностических протоколов;

•коммерциализация хирургической эндокриноло­

гии приводит к неоправданным операциям, что препятствует росту профессионализма специа­ листа и наносит вред здоровью пациентов.

Первое документированное упоминание о надпочеч­ ных железах относится к 1552 г., когда Bartholomeaus Eustachius в своем труде «Opuscula Anatomica» описал их как «glandulae renis incumbentes» (железы, находящиеся на почке). В 1656 г. Т. Whorton из Лондона назвал их «glan­ dulae renales», и в 1729 г. J. Riolan из Парижа ввел термин «capsulae suprarenales», который просуществовал много лет. Несмотря на попытки просвещенных умов того време­ ни выяснить предназначение надпочечников, их функция оставалась неизвестной в течение нескольких последую­

щих столетий. В 1716 г. Французская академия наук учре­ дила вознаграждение за ответ на вопрос «Какова функция надпочечников?», однако вопрос долго оставался откры­ тым. В 1805 г. G.L.C. Cuvier ввел анатомическое разделение надпочечников на корковый и мозговой слои, не объясняя их функциональной значимости. Е. Ноте (1828) считал, что надпочечники «формируют резервуар, в котором накапли­ вается некоторое вещество, пока не потребуется».

В 1856 г. СЕ. Brown-Sequard выполнил односторон­ нюю и двустороннюю адреналэктомию у животных, что позволило экспериментально доказать верность мнения Т. Addison о жизненной важности надпочечни­ ков. В 1895 г. англичане G. Oliver и Е. Sharpey-Schafer отметили, что экстракт из мозгового слоя надпочечника способен повышать артериальное давление у собак, и назвали его «адреналином», а в 1897 г. профессор фар­ макологии 3. Abel из Johns Hopkins University School of Medicine выделил активный компонент этого экстракта и назвал его «эпинефрином».

По мере накопления знаний по анатомии и физио­ логии надпочечников были описаны и различные синд­ ромы, обусловленные патологическими изменениями в надпочечниках. В 1912 г. Н. Cushing описал классичес­ кую картину надпочечного синдрома, обусловленного эндогенным гиперкортизолизмом, названного в честь его имени, а в 1955 г. J.W. Conn сообщил о первом боль­ ном с первичным гиперальдостеронизмом. В начале 60-х годов XX века J.H. Sipple и P. Werner описали боль­ ных с множественными эндокринными опухолями (мно­ жественная эндокринная неоплазия, или МЭН).

В образовании опухолей надпочечников немаловаж­ ную роль играют несколько молекулярных и клеточных механизмов. Выяснилось, что рост опухолевых клеток, гиперплазия надпочечников, формирование опухоли и автономная продукция гормонов связаны с изменением межклеточных взаимодействий, местной продукции фак­ торов роста и цитокинов, аберрантной экспрессией экто­ пических рецепторов в опухолевых клетках. В клетках опухолей надпочечников были обнаружены генетические и хромосомные отклонения, включая дефекты участ­ ков хромосом и генов, отвечающих за синтез белков р53, р57 и инсулиноподобного фактора роста II . При ряде наследственных синдромов, связанных с развитием

опухолей надпочечников, были выявлены хромосомные маркеры, включая менин, который вызывает множест­ венную эндокринную неоллазию I типа, или синдром Wermer (сочетание гиперплазии паращитовидных желез, опухолей гипофиза и опухолей из островковых клеток поджелудочной железы). Кроме того, обнаружен гибрид­ ный ген, приводящий к развитию гиперальдостеронизма (семейный первичный гиперальдостеронизм I типа), под­ дающегося лечению глюяокортикоидами.

Определенные генетические нарушения выявляются у больных хромаффиномой. Установлено, что наследс­ твенное происхождение новообразования определяется генами доминантного типа с высокой степенью пенетрантности. Наиболее часто рост опухоли связан с мутацией аллельного гена в перицентромерном регионе 10-й хро­ мосомы, отвечающего за развитие хромаффинной ткани. Другой причиной может быть генная патология в 3-й хро­ мосоме. В этих случаях наследственную природу хромаффиномы подтверждает наблюдаемое иногда ее соче­ тание с заболеваниями четко установленного наследс­ твенно-хромосомного генеза. Примером может быть МЭН II типа, или синдром Сиппла, представляющий собой в развернутом виде триаду заболеваний: медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитому и паратиреоидную аденому. Описаны также сочетания хромаффинной опу­ холи со слизистыми невромами, с нейрофиброматозом (синдром Реклингаузена), синдромом Хиппеля-Линдау (ангиоматоз сетчатки и гемангиобластома мозжечка), синдромом Стерджа—Вебера (врожденная кожная анги­ ома по ходу тройничного нерва, менингеальная ангиома и ангиомы сосудистой оболочки глаз) и другими забо­ леваниями. Еще одна наследственная причина развития феохромоцитомы — инактивация тумор-супрессорных генов, расположенных в 11-й хромосоме.

Гистологическая классификация опухолей коры надпочечников

1.Опухоли коры надпочечников (доброкачествен­ ные, злокачественные).

2.Кортикальные узлы надпочечников (нодулярная гиперплазия, гетеротопические адренокортикальные узлы, первичная пигментно-узелковая адренокортикальная болезнь, макронодулярная гиперплазия, цитомегалия надпочечников).

3.Другие опухоли и опухолеподобные поражения (миелолипома, кисты, первичные мезенхимальные опу­ холи, саркомы).

4.Вторичные опухоли.

5.Неклассифицируемые опухоли.

Гистологическая классификация опухолей адреналовых и экстраадреналовых параганглиев

(с сокращениями)

1.Параганглиомы.

1.1.Симпатоадреналовые параганглиомы (фео-

хромоцитома, экстраадреналовая параганглиома).

1.2.Параганглиомы региона головы и шеи.

2.Невральные и нейробластические опухоли (ганглионеврома, нейробластома, ганглионейробластома, примитивная нейроэндокринная опухоль, злокачест­ венная шваннома).

3.Неклассифицируемые опухоли.

4.Опухолеподобные поражения (гиперплазия моз­ гового вещества надпочечников, гиперплазия экстраадреналовых ганглиев, нейробластические узлы).

В соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра, различают следующие заболевания, обусловленные патологией надпочечни­ ков (табл. 1).

Таблица 1. Международный классификатор болезнен МКБ-10

Е24.2 Медикаментозный синдром Иценко—Кушинга

Е24.3 Эктопический АКТГ-синдром

Е24.4 Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем

Е24.8 Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом

Е24,9 Синдром Иценко—Кушинга неуточненнын

Е25 Адреногенитальные расстройства

Е25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

Е25.8 Другие адреногенитальные нарушения

Е25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненнос

Е26 Гиперальдостеронизм

Е26.0 Первичный гиперальдостеронизм

Е26.1 Вторичный гиперальдостеронизм

Е26.8 Другие формы гиперальдостеронизма

Е26.9 Гиперальдостеронизм ^уточненный

Е27 Другие нарушения надпочечников

Е27.0 Другие виды гнперсскреции коры надпочечников

Е27.5 Гиперфункция мозгового слоя надпочечников

Е27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников

Е27,9 Болезнь надпочечников неуточионная

С74 Злокачественное, новообразование надпочечника