Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Bmedicine_Skripkin_Dermatovenerologia_Natsionalnoe_rukovodstvo

.pdf
Скачиваний:
93
Добавлен:
11.03.2016
Размер:
2.53 Mб
Скачать

Глава 59 Опухоли кожи 791

Клиническая картина

Локализуется на коже лица и туловища. Количество элементов варьирует от одного до нескольких десятков, они возвышаются

над уровнем кожи, безболезненные, мягкой или мягкоэласти-

ческой консистенции, размером до 7–12 мм в диаметре, полушаровидной формы, телесного цвета, но могут иметь розоватокрасную или светло-коричневую окраску. Поверхность ровная, нередко пронизана пушковыми и щетинистыми волосами.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и

результатов гистологического и дерматоскопического исследова-

ний.

Дифференциальную диагностику проводят со сложным невусом, полипом кожи, мягкими фибромами.

Лечение

Хирургическое иссечение, радиоволновое удаление, лазерная хирургия (СО2, диодные лазеры и др.), электрокоагуляция.

Невус Шпиц

Невус Шпиц (эпителиоидный и веретеноклеточный невус, ювенильный невус, ювенильная меланома, невус Спитца) — доброкачественное образование, несмотря на быстрый рост и нередко агрессивную морфологическую картину.

Код по МКБ-10

D22. Меланоформный невус.

Клиническая картина

Примерно треть больных составляют дети младше 10 лет,

треть — больные в возрасте 10–20 лет, еще треть — больные стар-

ше 20 лет. После 40 лет заболевание встречается редко. Невус

Шпиц представляет собой небольшой, диаметром менее 1 см, ку-

полообразный узелок розового, желто-коричневого или коричне-

вого цвета с гладкой поверхностью, четкими границами. Волосы

отсутствуют. Преимущественная локализация: голова и шея.

Диагноз

Основан на гистологическом исследовании препарата. Дифференциальную диагностику проводят с кистой сальной

железы, меланомой, внутридермальным и сложным невусами.

Лечение

Необходимо широкое иссечение невуса. При неполном иссе-

чении в 10–15% случаев возникают рецидивы.

792 Раздел V Частная дерматовенерология

Голубой невус (naevus caeruleus)

Голубой невус (синий невус, меланоформный невус, синий

невус Ядассона–Тиче) — нередкая разновидность пигментного

невуса дермального меланоцитарного происхождения. Проявляется в детском или подростковом возрасте, реже — во время внутриутробного развития.

Код по МКБ-10

D22. Меланоформный невус.

Различают простой и клеточный голубой невусы.

Простой голубой невус клинически проявляется солитарным узелком не более 1 см в диаметре, цвет которого варьирует от светло-серого до черного с голубоватым оттенком; поверхность

образования гладкая, лишена волос, консистенция — плотноэла-

стическая. Располагается на любом участке кожного покрова, но преимущественно на тыльной поверхности стоп и кистей, лице, волосистой части головы и реже — на туловище.

Клеточный голубой невус — разновидность голубого, характеризуется обилием клеточных элементов. Клинически его часто расценивают как злокачественное новообразование из-за круп-

ных размеров (от 5 мм до 3 см в диаметре) и выраженной пиг-

ментации.

Обычно новообразование представлено узелком синего цвета с гладкой или неровной поверхностью. В половине случаев локализуется на коже ягодиц и пояснично-крестцовой области, реже — на тыльной поверхности стоп и кистей.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов дерматоскопического и гистологического исследований.

Дифференциальную диагностику проводят с пограничным

невусом, гемангиомой, дерматофибромой, базалиомой, мелано-

мой.

Лечение

Радиоволновое удаление, лазерная хирургия (СО2, диодные

лазеры и др.), электрокоагуляция. При значительных размерах в косметически значимых зонах показано хирургическое удаление с пластическим замещением дефекта.

Галоневус (halonaevus)

Галоневус (невус Саттона, центробежная приобретенная лей-

кодерма, лейкопигментозный невус, невус окаймленный, витилиго преневоидное) — невоклеточный невус, окруженный депиг-

ментированным ободком.

Глава 59 Опухоли кожи 793

Код по МКБ-10

D22. Меланоформный невус.

Депигментация обусловлена снижением содержания меланина в меланоцитах и исчезновением самих меланоцитов из эпидермиса. Галоневусы могут разрешатся самопроизвольно, при

этом пигментация периферического ободка восстанавливается в

последнюю очередь.

Встречается у представителей всех рас и обоих полов, чаще в первые 30 лет жизни. У 18–26% больных витилиго диагности-

руют галоневус, в некоторых случаях он предшествует витилиго.

У больных галоневусом среди близких родственников нередко встречается витилиго, что указывает на патогенетическую связь этих дисмеланозов.

Клиническая картина

Образование представляет собой коричневый узелок диа-

метром около 5 мм, окруженный четко очерченным депигмен-

тированным или гипопигментированным ободком. Ширина ободка в 2–3 раза превышает размеры гиперпигментированного узелка. Очертания правильные, округлые или овальные. Обычно на коже выявляют 5–6 элементов. Локализация: любой участок кожного покрова, но чаще кожа туловища.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и

результатов дерматоскопического и гистологического исследова-

ний.

Дифференциальную диагностику проводят с витилиго, истин-

ной и ложной лейкодермой, невоклеточными невусами.

Меланомоопасные новообразования

Врожденные меланоцитарные невусы

Код по МКБ-10

D22. Меланоформный невус.

Врожденные меланоцитарные невусы выявляются у 1–6%

новорожденных и могут интерпретироваться как гамартомы,

происходящие из невральных валиков, меланоциты которых мигрируют из дермы в эпидермис. Обнаруживают их, как правило, при рождении. В некоторых случаях невусы становятся видимыми только через несколько недель или месяцев после рождения (поздние врожденные невусы).

В зависимости от размера врожденные невусы подразделяют на мелкие (до 1,5 см в диаметре), средние (1,5–20,0 см), крупные

794 Раздел V Частная дерматовенерология

(более 20,0 см) и гигантские (занимают какую-либо анатомическую область или большую ее часть). Учитывая, что врожденные

невусы будут увеличиваться пропорционально анатомическому

участку, для прогнозирования их размера в будущем используют коэффициент ×1,5 для образований на голове и ×3 для других анатомических областей.

При этом в отличие от меланом, развивающихся на фоне крупных образований, прогрессирующие в предпубертатном периоде меланомы из мелких и средних невусов формируются по-

сле периода полового созревания, нередко в зрелом или пожилом

возрасте.

Клиническая картина

Как правило, врожденные меланоцитарные невусы имеют правильные округлые или овальные очертания и четкие границы. Поверхность невуса может быть гладкой, морщинистой,

бородавчатой или узловатой. Цвет врожденного невуса бывает

однородным коричневым или с чередованием зон от светлодо темно-коричневого. При крупных и гигантских невусах нередко определяют сателлиты; кожный рисунок нарушен. На поверх-

ности образования обычно возникает гипертрихоз, появляю-

щийся при рождении или в раннем детском возрасте. Несмотря на преимущественно бессимптомное течение, при некоторых

невусах могут встречаться зуд, ксероз и локальный ангидроз. Со временем на поверхности могут сформироваться узловатости,

более пигментированные или светлые. Редко возникает регрес-

сия и депигментация в виде ореола, невус исчезает и появляется

лейкодерма на участках видимо здоровой кожи. Локализуется на

любом участке кожного покрова, крупные и гигантские невусы

располагаются симметрично либо монолатерально.

Признаки малигнизации врожденного невуса — внезапное появление узловатых образований, очагов темной пигментации, зуда, боли, кровотечения или изъязвления.

Диагноз

Основан на характерной клинической картине и результатах гистологического исследования. При незначительном возвышении невуса над уровнем кожи образование необходимо диффе-

ренцировать с невусом Беккера.

Лечение

Радиоволновое удаление, лазерная хирургия (СО2, диодные

лазеры и др.), электрокоагуляция малых образований. При росте, травматизации образования показано оперативное иссечение с пластическим замещением тканей при обширных элементах.

Глава 59 Опухоли кожи 795

Диспластический невус

Код по МКБ-10

D22. Меланоформный невус.

Диспластический невус (атипичный невус, невус Кларка, BK-невус) — группа приобретенных меланоцитарных новообразований кожи с диаметром более 6 мм, являющихся предшественниками меланомы, преимущественно поверхностнораспространяющейся.

В отличие от обычных приобретенных меланоцитарных не-

вусов, диспластический невус возникает позже — незадолго до начала или во время полового созревания, при этом новые элементы могут появляться и в старшем возрасте. Частота возник-

новения не зависит от пола.

Синдром диспластического невуса (синдром атипического невуса, ВК-невуса) может быть спорадическим (в 30–50% случаев) или семейным, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Диагностические критерии: наличие более чем 100 меланоцитарных невусов, при этом некоторые могут достигать размера более 8 мм, в сочетании с диспластическими невусами.

Диспластический меланоцитарный невус может быть стабиль-

ным, прогрессировать в меланому или регрессировать. Выявлена корреляция с генетическими нарушениями. Вероят-

ность развития меланомы у людей с диспластическим меланоцитарным невусом при семейной предрасположенности к меланоме в возрасте от 20 до 59 лет составляет 56%, а к 76 годам — 100%. У этих пациентов достоверным фактором риска развития меланомы является даже сам факт наличия диспластического мелано-

цитарного невуса.

Диспластический меланоцитарный невус без семейной пред-

расположенности может быть как маркером риска развития ме-

ланомы, так и ее потенциальным предшественником. В целом у

имеющих диспластический невус риск развития меланомы повы-

шается в 7–70 раз и в течение жизни равен примерно 18%.

Клиническая картина

Диспластический невус более 6 мм представлен незначитель-

но возвышающимся ореолом и узелком в центре, различных оттенков коричневого, розового и, реже, сине-серого цвета. Выделяют несколько клинических форм диспластического невуса: типичный, или типа «яичницы-глазуньи» — с возвышающейся

центральной частью и плоским ореолом по периферии; лентигинозный тип — незначительно возвышающееся образование,

поверхность его плоская, темно-коричневого или почти черного

цвета; кератотический — темно-коричневого цвета, с бородавча-

796 Раздел V Частная дерматовенерология

той поверхностью, напоминающей себорейный кератоз; эритематозный — незначительно возвышающееся образование розоватого цвета со слабо выраженной пигментацией.

Типичная локализация невуса — кожа туловища и конечно-

стей, вместе с тем диспластические невусы могут находиться и

на закрытых областях — ягодицах, наружных половых органах, коже стоп и ладоней. Количество элементов варьирует от 1–2 до нескольких сотен.

Большинство диспластических меланоцитарных невусов яв-

ляются пограничными или сложными.

Особенности ведения больных

Диспластические меланоцитарные невусы при имеющихся

клинических признаках трансформации в меланому подлежат хирургическому удалению. Это относится как к вновь появившимся, так и к ранее существовавшим, но изменившим свою

клиническую картину невусам. Множественные диспластиче-

ские меланоцитарные невусы не подлежат профилактическому хирургическому удалению. При ведении больных с множественными диспластическими невусами с наличием или отсутствием семейной меланомы в анамнезе необходимо их периодическое наблюдение с фотографированием; удалению подлежат клинически изменившиеся и вновь появившиеся элементы.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и

результатов дерматоскопического и гистологического исследований.

Дифференциальную диагностику проводят с пограничным и

смешанным невусом, дерматофибромой, базалиомой, мелано-

мой.

Лечение

Хирургическое иссечение (метод выбора при диспластиче-

ских меланоцитарных невусах) осуществляют в пределах 2–3 мм

здоровой кожи. При определении границ опухолей с нечеткими

границами используют лампу Вуда и дерматоскопию. При невозможности хирургического иссечения используют аппликации

5% раствора фторурацила или изотретиноина.

Меланома злокачественная

Код по МКБ-10

C43. Злокачественная меланома кожи.

Меланома — злокачественная опухоль меланоцитарного про-

исхождения. Это наиболее злокачественная опухоль человека,

Глава 59 Опухоли кожи 797

поэтому клиническая диагностика меланомы и ее дифференцировка от меланоцитарных невусов приобретает чрезвычайно важное практическое значение. В отличие от других злокачественных опухолей кожи, морфологическое подтверждение диа-

гноза в большинстве случаев носит ретроспективный характер.

Меланома встречается в возрасте 30–60 лет, но может возникнуть и в более раннем возрасте.

Клиническая картина

Локализуется на любом участке кожного покрова, слизистых

оболочек, ногтевом ложе, в области глаз. Меланома может появиться на внешне не измененной коже, в зоне пигментного невуса или предракового меланоза Дюбрейля.

Вначале большинство меланом растет в пределах эпидермиса

(фаза радиального роста, преинвазивная стадия), а затем прорастает в дерму (фаза вертикального, или инвазивного, роста). Кровеносные и лимфатические сосуды дермы служат путями метастазирования.

Выделяют четыре наиболее распространенные формы меланомы: поверхностно-распространяющуюся, узловую, типа зло-

качественного лентиго и акрально-лентигинозную.

Поверхностно-распространяющаяся форма развивается на внешне неизмененной коже de novo или чаще на фоне пигментного невуса в виде пятна или небольшого плоского узелка темно-

бурого либо черного цвета, диаметром 1–3 мм, с постепенным развитием уплотнения и изменением границ; поверхность его

становится неровной, очертания неправильные, легко травмируется и кровоточит. В ряде случаев рост на некоторое время при-

останавливается, но установить продолжительность временного

«покоя» образования бывает трудно. Метастазы в регионарные

лимфатические узлы могут быть уже на ранней стадии. Нередко

рост опухоли сопровождается субъективными ощущениями.

Узловая меланома представлена плотной бугристой опухолью

различных размеров, с быстрым эндо- и экзофитным ростом.

Поверхность ее изъязвляется, кровоточит и покрывается корка-

ми. Вокруг очага появляются метастатические очаги — элементы черного цвета.

Необычные и неклассифицированные формы меланомы: десмопластическая, нейротропная, минимально отклоненная меланома, злокачественный голубой невус, меланома на стебельке,

меланома из баллонообразных клеток.

Все формы меланомы дают метастазы в регионарные лимфатические узлы, кожу, а также во внутренние органы.

798 Раздел V Частная дерматовенерология

Диагноз

Раннее выявление меланомы позволяет добиться излечения

и предотвратить летальный исход. На поздних стадиях прогноз значительно ухудшается, особенно при метастазах в регионарные лимфатические узлы. Болезнь диагностируют на основании клинических данных, результатов цитологического, дерматоскопичесого и гистологического исследований, пробы с радионуклидом фосфора [32Р], экскреции с мочой фенольных кислот

(при метастазировании), пункции «сторожевого» лимфатического узла.

Дифференциальный диагноз

Злокачественную меланому дифференцируют от пигментиро-

ванной базалиомы, себорейного кератоза, пиогенной гранулемы, ангиофибромы, гистиоцитомы, диспластического невуса, невуса Рида, голубого невуса.

Для дифференциацальной диагностики меланомы и других

пигментных опухолей существует мнемоническое правило «ФИГАРО», позволяющее при осмотре проанализировать свойства

пигментного образования (табл. 59-2).

Таблица 59-2. Мнемоническое правило «ФИГАРО»

Ф

Форма выпуклая* — приподнята над уровнем кожи, что лучше всего видно

 

при боковом освещении

 

 

И

Изменение размеров, ускорение роста — один из самых важных признаков

 

меланомы

Г

Границы неправильные; опухоль имеет «изрезанные» края

 

 

А

Асимметрия — одна половина опухоли не похожа на другую

Р

Размеры крупные — диаметр опухоли обычно превышает 6 мм

О

Окраска неравномерная — беспорядочно расположенные коричневые, черные,

 

серые, розовые и белые участки

*Меланома in situ и акрально-лентигинозная меланома бывают плоскими.

При подозрении на меланому больного необходимо напра-

вить к онкологу. Какие-либо диагностические манипуляции (би-

опсия, экскориация или пункция для цитологического исследо-

вания) недопустимы.

Лечение

Лечение проводят в онкологическом учреждении. Применяют

широкое иссечение очага поражения с захватом здоровой кожи до 2 см (в зависимости от формы опухоли) и экстирпацию лимфатических узлов в зависимости от стадии прогрессии; рентге- но-, иммуно- и химиотерапию.

Глава 59 Опухоли кожи 799

Опухоли мягких тканей

Сосудистые новообразования

Ювенильная гемангиома

Ювенильная гемангиома (гемангиома новорожденных, ан-

гиоматозный невус) — наиболее распространенная врожденная сосудистая опухоль, выявляемая у 2–10% новорожденных; преобладают младенцы женского пола (3:1) и недоношенные дети.

Код по МКБ-10

D18. Гемангиома и лимфангиома любой локализации.

Приемлемое название для ярко-красных образований — «поверхностная ювенильная гемангиома», а для опухолей, покрытых внешне нормальной или незначительно измененной

кожей, — «глубокая ювенильная гемангиома». Гемангиомы с

поверхностным и глубоким компонентом (комбинированные) с точки зрения прогноза и тактики лечения целесообразно отнести к «глубоким ювенильным гемангиомам». Поверхностные гемангиомы располагаются в пределах сосочковой дермы, тогда как распространение глубоких происходит до сетчатой дермы и гиподермы.

Ювенильные гемангиомы в своем развитии проходят стадию

роста в течение 3–18 мес, длительность стационарной стадии может составлять несколько лет, после чего начинаются инволюци-

онные процессы — стадия регрессии.

Клиническая картина

Ювенильные гемангиомы могут выявляться при рождении

или чаще в течение первых 2 нед жизни. Поверхностные ювенильные гемангиомы наиболее распространены (65%), обычно

проявляются в первые дни жизни ребенка и часто остаются неди-

агностированными, так как представляют собой очаги тусклой,

незначительно эритематозной кожи. Затем, быстро увеличива-

ясь, они приподнимаются над уровнем кожи, имеют красную или

красно-синюшную окраску с гладкой или мелкодольчатой по-

верхностью. Локализация — на любом участке кожного покрова,

но область головы и шеи наиболее типична.

Глубокие ювенильные гемангиомы встречаются в 7–15% случаев и чаще являются врожденными образованиями. Характеризуются мягкими подкожными узлами различных размеров, покрыты неизмененной или цианотичной кожей. На поверхности могут быть расширенные поверхностные вены и телеангиэктазии. В случае комбинированной гемангиомы поверхность покрыта сосудистыми узелками, как при поверхностном образо-

800 Раздел V Частная дерматовенерология

вании. При пальпации гемангиомы определяют как плотные или эластические образования.

Практически все гемангиомы в той или иной степени подвергаются регрессу, ранним признаком которого служит появление

белесоватых фиброзных полосок на поверхности. Установлено,

что около 30% ювенильных гемангиом разрешается к 3 годам, 50% — к 5 годам и порядка 70% — к 7 годам. Если в возрасте 5–6 лет отсутствуют признаки инволюции, разрешение геманги-

омы маловероятно, вместе с тем при ранних признаках регресса

косметический эффект при разрешении гемангиомы будет значительно выше. Вероятность развития инволюционных процессов

в ювенильных гемангиомах не связана с размером, анатомиче-

ской локализацией, числом или возрастом появления образований. При полном разрешении может определяться нормальная кожа, но преимущественно остаются телеангиэктазии, атрофия

и участки фиброза.

Диагноз

Диагноз основан на характерной клинической картине и ре-

зультатах ультразвукового исследования.

Дифференциальную диагностику проводят с сосудистыми мальформациями, при глубоких гемангиомах — с гематомами.

Лечение

Применяют различные варианты хирургического лечения, склеротерапию, компрессию, при небольших образованиях используют радиоволновое и лазерное удаление. При агрессивном

росте — системные глюкокортикоиды.

Сосудистые пороки развития

Пламенеющий невус

Код по МКБ-10

Q82.5. Врожденный неопухолевый невус.

Пламенеющий невус (капиллярная ангиодисплазия, винное

пятно, пятно «цвета портвейна») — наиболее распространен-

ный анатомический врожденный порок развития сосудов кожи,

встречается у 0,3–2% новорожденных.

Клиническая картина

Образование характеризуется пятном неправильных очертаний, с четкими границами, ярко-розового или фиолетового цвета, исчезающим при диаскопии. Размер пятна от нескольких до

десятков сантиметров, увеличивается пропорционально росту. Типичная локализация — кожа лица, реже — кожа конечностей

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]