Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Bmedicine_Skripkin_Dermatovenerologia_Natsionalnoe_rukovodstvo

.pdf
Скачиваний:
93
Добавлен:
11.03.2016
Размер:
2.53 Mб
Скачать

 

 

 

 

Окончание табл. 41-3

 

 

 

 

 

 

Клиническая

Степень

 

Общее лечение

Местное лечение

 

форма

активности

Препараты

Примерная схема

 

 

 

 

 

Глюкокортикоиды

Преднизолон (триамцинолон, метилпреднизолон)

То же; лечение язв, как при поли-

 

 

 

в сочетании с кор-

по 2 таблетки 4 раза в день

морфном ангиите II степени

 

 

 

ригирующими сред-

 

 

 

 

 

ствами

 

 

 

 

 

Йодистые щелочи

Калия йодида 3% раствор по 1 столовой ложке 2 раза

 

 

 

 

 

в день

 

 

 

 

Нестероидные про-

Индометацин по 0,05 г 4 раза в день, нимесулид

 

 

 

 

тивовоспалительные

по 0,1 г 2 раза в день

 

 

 

 

препараты

 

 

41Глава

 

 

Витамины

Олиговитпо 1 драже 2 раза в день

 

 

 

Диуретики

Фуросемид 0,04 г в день

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

кожи (васкулиты) Ангииты

561

562 Раздел V Частная дерматовенерология

Прогноз

Прогноз для жизни при ангиитах с изолированным или пре-

имущественным поражением кожи благоприятный. Острые ва-

рианты обычно имеют циклическое течение, склонны к спонтанному регрессу и не рецидивируют. При хронических формах прогноз определяется адекватностью терапии и профилактики.

Профилактика

Во всех случаях кожного ангиита при исчезновении клиниче-

ских проявлений заболевания лечение заканчивать не следует.

Его в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации лабораторных показателей, а в течение последующих 0,5–1 года больных следует оставлять на поддерживающем

лечении, для которого обычно используют ангиопротекторы,

улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, предохраняющие сосудистую стенку от неблагоприятных влияний: пирикарбат (продектин, пармидин) или кальция до-

безилат (по 0,25 г 2–3 раза в день), дезагреганты (дипиридамол

по 0,025 г 2–3 раза в день, ксантинола никотинат по 0,15 г 3 раза в день), периферические гемокинаторы (циннаризин по 0,025 г на ночь) или адаптогены (элеутерококка экстрактпо 25 капель

2 раза в день перед едой). Больных следует предупреждать о не-

обходимости соблюдения профилактических мер, исключающих воздействие факторов риска (переохлаждение, физические и

нервные перегрузки, длительная ходьба, ушибы). В необходи-

мых случаях следует проводить трудоустройство больных, а ино-

гда переводить их на временную инвалидность. Больным следует

рекомендовать здоровый образ жизни (утренняя гимнастика, закаливание, водные процедуры, регулярное сбалансированное пи-

тание, прогулки на свежем воздухе, плавание, достаточный сон).

Глава 42

Глава 42 Парапсориазы 563

 

Парапсориазы

В понятие «парапсориаз» включены три отдельные нозологии — лихеноидный, мелкобляшечный и крупнобляшечный, при этом под мелкобляшечным парапсориазом понимают доброкачественный хронический поверхностный дерматит, а крупнобляшечный парапсориаз рассматривают как поражение кожи, со временем в 10–30% наблюдений прогрессирующее в Т-кле-

точную лимфому. Лихеноидный парапсориаз встречается в виде

двух клинических форм: лихеноидный парапсориаз острый и вариолиформный и лихеноидный парапсориаз хронический.

Коды по МКБ-10

L41. Парапсориаз.

L41.3. Мелкобляшечный парапсориаз.

L41.4. Крупнобляшечный парапсориаз.

L41.8. Сетевидный парапсориаз.

L41.9. Парапсориаз неуточненный.

Мелкобляшечный парапсориаз

Клиническая картина

Заболевание чаще возникает у мужчин среднего и пожилого

возраста (40–60 лет). Женщины болеют редко. Соотношение мужчин и женщин 8:1. Первоначальной локализацией высыпаний часто являются внутренняя поверхность предплечий, плеч и бедер, реже первые высыпания отмечаются на боковых поверх-

ностях туловища.

Обычно появляются единичные пятна или бляшки, которые могут существовать долгое время, являясь ограниченной формой

заболевания. В некоторых наблюдениях происходит медленное

ичасто незаметное для больного распространение высыпаний. При распространенных формах сыпь локализуется на передней

изадней поверхностях конечностей, переднебоковых поверхностях туловища, реже — в эпигастральной области и в области

поясницы. Высыпания всегда симметричны. Кожа волосистой части головы, лица, ладоней и подошв в процесс не вовлекается.

564 Раздел V Частная дерматовенерология

Высыпания всегда мономорфны и представлены пятнами

или слегка инфильтрированными бляшками. Пятна или бляшки могут быть округлыми, овальными, удлиненно-овальными и полосовидными, но особенно характерны для этой формы заболевания полосовидные пятна (в виде пальцев) с заостренными концами. Такие пятна, располагаясь симметрично на конечностях, своей длинной осью параллельны длине конечности, а на

туловище — параллельны ребрам. Подобное расположение фор-

мирует своеобразную клиническую картину. Вместе с тем практически никогда не встречаются высыпания с неправильными и причудливыми очертаниями.

Размеры пятен и бляшек могут варьировать, но чаще окру-

глые элементы не превышают 1–2 см в диаметре, удлиненноовальные — 4–5 см при ширине 1,5–2 см и полосовидные —

5–7 см в длину и 2–3 см в ширину.

Окраска пятен также неодинакова. Наиболее характерным является желтовато-розовый и желтовато-коричневатый цвет при более спокойном течении заболевания и розовый или ярко-

розовый — в период обострения. В дистальных отделах конечно-

стей пятна и бляшки иногда имеют синюшный оттенок. Поверхность высыпаний может быть гладкой, а может сопро-

вождаться скудным мелкопластинчатым шелушением, при этом шелушение настолько невыраженное, что поверхность пятен в таких наблюдениях скорее производит впечатление шерохова-

той, чем шелушашейся. У 80–90% больных наблюдается сим-

птом «скрытого шелушения».

Сформировавшись в типичных местах и достигнув определен-

ной величины, элементы сыпи существуют месяцы и годы, при-

чем клинические проявления несколько усиливаются зимой, а

летом частично разрешаются, маскируясь загаром. Несмотря на длительное, иногда многолетнее существование, пятна и бляшки остаются ограниченными, без тенденции к периферическому росту и слиянию. Не отмечается также и нарастания инфильтрата в

бляшках. Возможны спонтанные ремиссии, иногда полное раз-

решение высыпаний, при этом на месте исчезнувших элементов

кожа остается нормальной, без развития атрофии или явлений

пойкилодермии. Субъективные ощущения отсутствуют, крайне

редко больных может беспокоить кратковременный легкий зуд.

Гистопатология

Умеренный акантоз и очаговый паракератоз, инфильтрат из лимфоцитов с нормальной зрелой морфологией с примесью гистиоцитов, располагающийся периваскулярно по ходу поверх-

ностного сплетения, практически всегда позволяют поставить

диагноз, используя световую микроскопию.

Глава 42 Парапсориазы 565

Диагноз и дифференциальная диагностика

Мелкобляшечный парапсориаз диагностируют на основании

характерной клинической картины, длительного доброкаче-

ственного течения и результатов гистологического исследования кожи.

Дифференцируют это заболевание с розовым лишаем, вторич-

ным сифилисом, токсикодермией, себорейной экземой.

Лечение

При мелкобляшечном парапсориазе больные должны быть

очень тщательно обследованы с целью выявления очагов хрони-

ческой инфекции и заболеваний желудочно-кишечного тракта. Это выявление должно быть активным, так как в отдельных случаях патологические изменения имеют функциональный харак-

тер, клинически не проявляются и не замечаются больными. При

обнаружении патологии со стороны внутренних органов необходимо проведение корригирующей терапии у специалистов. Существенное значение имеют средства, нормализующие тонус сосудов кожи и процессы метаболизма в ней. Чаще всего применяется комплексная терапия, включающая инъекции витаминов группы

В1, В6, В12), аскорбиновой и никотиновой кислоты. Показаны

препараты, улучшающие микроциркуляцию в тканях: ксантинол

никотинат по 0,15–0,3 г 3 раза в сутки или в виде внутримышечных инъекций по 2 мл 2 раза в день, компламин или теоникол.

Вкомплексную терапию часто включают и УФ-облучение.

Из наружных средств эффективны глюкокортикоидные и

1–2% салициловые мази, особенно в сочетании с общим УФ-облу-

чением.

Учитывая улучшение в течении заболевания в летнее время,

целесообразно применение различных методов фототерапии.

Был отмечен выраженный терапевтический эффект от ПУВА-

терапии. Этой точки зрения придерживаются и зарубежные

дерматологи. В случае возникновения рецидивов показано по-

вторное проведение ПУВА. Селективная фототерапия приводит

также к очищению кожных покровов у больных мелкобляшеч-

ным парапсориазом. Очень обнадеживающие результаты были

получены при применении фототерапии узкого спектра 311 нм.

Крупнобляшечный парапсориаз

Клиническая картина

Заболевание возникает чаще у мужчин среднего и пожилого возраста, хотя у женщин оно тоже встречается. Крайне редко возникает у молодых людей. Вначале высыпания могут появиться на тех же местах, что и при мелкобляшечном парапсориазе,

566 Раздел V Частная дерматовенерология

т.е. на внутренних поверхностях верхних конечностей и бедер.

Однако нередко первоначальной локализацией бывает туловище, особенно область живота и боковые поверхности. Появляются высыпания в виде крупных пятен, но чаще незначительно инфильтрированных бляшек размером от 3–4 до 7–10 см в диаметре.

Бляшки имеют красновато-коричневатую или насыщенно

розовую окраску, иногда с желтоватым оттенком, нечеткие гра-

ницы, округлые и неправильные очертания и шероховатую поверхность. В таком виде бляшки могут существовать достаточно долгое время на протяжении многих месяцев, но постепенно про-

цесс начинает распространяться, занимая новые участки кожного

покрова. Они локализуются на спине, ягодицах, бедрах, нижней части живота и голенях, у женщин — в области молочных желез.

Никогда не встречаются высыпания на волосистой части головы,

ладонях и подошвах. Процесс прогрессирования высыпаний может длиться несколько лет.

Кроме появления новых высыпаний, уже имеющиеся бляшки

также медленно могут увеличиваться в размерах, а на внутрен-

них поверхностях конечностей сливаться, образуя обширные очаги поражения неправильных очертаний до 15 см и более в диаметре, с незначительным мелкопластинчатым шелушением на поверхности. Однако слияние элементов не очень характерно для этого заболевания и возникает лишь при раздражении эле-

ментов трением одеждой или в результате нерациональной на-

ружной терапии.

Со временем бляшки становятся более инфильтрированными

и приобретают застойные оттенки. На некоторых бляшках появ-

ляются атрофия эпидермиса и сморщивание по типу папиросной

бумаги.

Улучшений состояния кожного процесса в летнее время не отмечается, но в течении болезни могут наблюдаться периоды стихания воспалительных явлений и некоторого обострения. Субъективные

ощущения отсутствуют, редко больных беспокоит легкий зуд.

У10–30% больных происходит трансформация заболевания

влимфому кожи, при этом с момента постановки диагноза круп-

нобляшечного парапсориаза может пройти 10 лет и более. Была

описана 78-летняя пациентка, у которой крупнобляшечный парапсориаз протекал доброкачественно около 50 лет, а затем трансформировался в CD30-кожную Т-клеточную лимфому.

Достаточно часто развитию лимфомы предшествует появление сосудистой атрофической пойкилодермии в виде сетчатой гипоили гиперпигментации, телеангиэктазий и атрофии кожи. Такой крупнобляшечный парапсориаз носит название атрофического, и многие авторы относят его к ранней стадии грибовидного микоза. Трансформация в Т-клеточную лимфому обычно

Глава 42 Парапсориазы 567

происходит при развитии явлений пойкилодермии у больных

крупнобляшечным парапсориазом, однако предугадать, какие случаи будут прогрессировать в лимфому кожи, невозможно.

Гистопатология

Появление в ранних стадиях бляшек может иметь сходство с таковыми при мелкобляшечном парапсориазе, которые характеризуются умеренным, иногда псориазиформным акантозом

и очаговым паракератозом. Дермальный инфильтрат вначале

умеренный, располагающийся периваскулярно, но постепенно становится более плотным, состоит из лимфоцитов и активных гистиоцитов, а в период обострения встречаются эозинофилы.

Инфильтрат может распространяться вверх к дермальным со-

сочкам. Обычно присутствует умеренный экзоцитоз лимфоцитов, но, в отличие от ранней стадии грибовидного микоза, не

формируются микроабсцессы Потрие, однако в период обостре-

ния экзоцитоз может быть более выраженным с образованием в эпидермисе мелких полостей с лимфоцитами из воспалительного инфильтрата. Иногда присутствуют крупные лимфоциты с невы-

раженной ядерной атипией.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Крупнобляшечный парапсориаз диагностируется на основа-

нии клинических проявлений болезни, результатов гистологического исследования кожи и современных методов исследования по изучению клональности дермальных инфильтратов.

Наибольшие трудности возникают при дифференциальной

диагностике крупнобляшечного парапсориаза и начинающихся

шелушащимися пятнами полиморфноклеточной (грибовидный

микоз) и мономорфноклеточной лимфом кожи.

Лечение

Крупнобляшечный парапсориаз отличается резистентностью

к проводимой терапии, но достаточно хорошие результаты по-

лучены при фотохимиотерапии. В последние годы появились

сообщения об успешном применении фототерапии 308 нм экси-

мерным лазером.

Наружно применяют различные глюкокортикоидные мази и кремы.

Парапсориаз лихеноидный острый Мухи—Габерманна

Клиническая картина

Развивается в любом возрасте, но несколько чаще встречается у людей юношеского и среднего возраста после перенесенных

568 Раздел V Частная дерматовенерология

различных инфекционных заболеваний. Вместе с тем язвенно-

некротический вариант с лихорадкой часто встречается у детей и подростков.

Развивается всегда остро. Появлению сыпи иногда предшествует продромальный период в виде повышения температуры до 37–38 °C и общей слабости. Клиническая картина отличается истинным и ложным полиморфизмом высыпаний. Высыпания

появляются внезапно в виде оспенноподобных пустул и отечных

розовых папул 5–10 мм в диаметре, в центре которых образуется пузырек с геморрагическим содержимым.

Высыпания распространенные, занимают значительные участ-

ки кожного покрова на туловище и конечностях, в том числе на

лице, кистях, стопах, иногда — волосистой части головы. Редко поражаются слизистые оболочки рта и половых органов, где по-

являются беловатые, резко очерченные папулы.

Полостные элементы довольно быстро трансформируются в буровато-черные некротические корочки. После отторжения корок и рассасывания узелков на их месте остаются пигментации и

оспенноподобные («штампованные») рубчики.

Наряду с описанными проявлениями могут наблюдаться папулы, типичные для хронической формы лихеноидного парапсориаза с характерной для него триадой. Располагаются такие элементы чаще на внутренней поверхности плеч.

Заболевание протекает циклически. Появление свежих вы-

сыпаний может сопровождаться жжением и болью. В результате

неодновременного возникновения и эволюции сыпи клиниче-

ская картина выглядит достаточно пестрой. Высыпания спонтан-

но регрессируют в период от нескольких недель (4–6) до 6 мес,

либо полностью без последующих рецидивов, либо заболевание

переходит в хроническую форму лихеноидного парапсориаза. По данным некоторых авторов, возможна трансформация в лимфому кожи.

В лабораторных показателях у некоторых больных отмечают-

ся увеличение СОЭ и гипергаммаглобулинемия.

Язвенно-некротическая болезнь с лихорадкой Мухи—Габерманна

Протекает более остро, иногда молниеносно, у взрослых заканчиваясь нередко летально. В клинической картине присутствуют признаки острого лихеноидного парапсориаза, но превалируют язвенно-некротические элементы. Помимо описанной локализации, поражаются также шея и складки: паховые, локте-

вые, аксиллярные. На поверхности высыпания быстро формиру-

ются струпы, при отторжении которых образуются рубцы.

Глава 42 Парапсориазы 569

При этой форме отмечаются высокая температура (до 39–

40 °C), лимфаденопатия, поражение суставов, абдоминальная боль, резко ухудшается общее самочувствие. В анализах крови с первых дней болезни наблюдаются высокая СОЭ, лейкоцитоз, гипохромная анемия. Часто обнаруживаются положительный С-реактивный белок, повышение уровня печеночных ферментов, гипопротеинемия. В последних работах был выявлен высо-

кий уровень в крови ФНО-α.

В процессе болезни могут присоединяться интериты и интерстициальная пневмония. Смерть часто наступает от тромбоза сосудов, приводящего к гангренизации внутренних органов.

Гистопатология

Эпидермис отечен, наблюдаются его утолщение, очаговый паракератоз, вакуолизация и дистрофические изменения клеток шиповатого слоя, нередко с образованием внутриэпидермальных

пузырьков и очажков некроза, а также ретикулярной дистрофии

сэкзоцитозом лимфоидных и гистиоцитарных элементов.

Вдерме отмечается лимфоидно-гистиоцитарный инфильтрат

спримесью единичных нейтрофилов, располагающийся как пе-

риваскулярно, так и сливающийся. Значительные изменения об-

наруживают в сосудах в виде васкулита, периваскулита с диапедезом эритроцитов, иногда тромбоза и некротических изменений в

сосудистых стенках. Капилляры окружены и пропитаны малыми лимфоцитами, отмечается пролиферация их эндотелия.

При язвенно-некротической болезни с лихорадкой наряду с

перечисленными явлениями выявляются некроз кератиноцитов,

выраженный спонгиоз, присутствие эритроцитов в дермальном

инфильтрате.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Диагноз острого лихеноидного парапсориаза основывается на характерных клинических и гистологических признаках заболевания, а также на течении процесса с острым началом. Однако в некоторых случаях требуется разграничение его с ветряной

оспой, лимфоматоидным папулезом, папулонекротическим ан-

гиитом и папулонекротическим туберкулезом.

Лечение

Перед началом лечения больных необходимо обследовать

для выявления очагов хронических инфекций, сопутствующих заболеваний и их коррекции. Однако независимо от результатов обследования чаще всего начинают терапию антибиотиками широкого спектра (эритромицин, тетрациклин) в дозе не менее 1–2 млн ЕД/сут в течение 15–20 дней.

570 Раздел V Частная дерматовенерология

Эффективным средством лечения острого лихеноидного парапсориаза являются препараты никотиновой кислоты и ее со-

четания с аскорутином. Хороший эффект отмечен от теоникола

и компламина.

И.М. Разнатовский (1982) рекомендовал назначать таким больным комплексную терапию, включающую препараты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, глюкокортикоидные препараты, причем эффективность их усиливается при использовании в виде инъекций. Что касается глюкокортикоидных препаратов,

целесообразно назначать преднизолон в дозе 30–35 мг/сут или

другие препараты в течение непродолжительного времени (10– 12 дней) с последующим постепенным снижением суточной дозы (на 5 мг каждые 3–5 дней) до полной отмены.

Наружная терапия обычно не применяется, но в том случае,

когда ее используют, предпочтение отдают глюкокортикоидным мазям.

Большие сложности возникают при лечении язвенно-некро-

тического варианта течения острого лихеноидного парапсориаза с лихорадкой (FUMHD). В подобных случаях назначают иммуносупрессивную терапию, часто в больших дозах. Прежде все-

го речь идет о глюкокортикоидных препаратах и метотрексате.

Хорошие результаты получены при применении антибиотиков (эритромицина и тетрациклина), но в тяжелых случаях к ним присоединяют системные глюкокортикоидные препараты (преднизолон, дексаметазон) или метотрексат. Имеются сообщения об успешном лечении ацикловиром, большими дозами γ-глобулина

и 4,4-диаминодифенилсульфоном.

Учитывая, что у больных этой формой обнаружен повышен-

ный уровень в сыворотке крови ФНО-α, были предложены мето-

ды лечения его антагонистами.

Парапсориаз лихеноидный хронический

Клиническая картина

Встречается чаще в молодом возрасте, обычно у мужчин, но

могут болеть дети и пожилые люди. Первые высыпания наблю-

даются в весенне-осенний и зимний период, что позволяет пред-

положить определенную роль переохлаждения и обострения очагов хронической инфекции. Характеризуется появлением лентикулярных папул, располагающихся на коже боковых по-

верхностей туловища и переднебоковых поверхностей конечностей, в области крестца, в верхней части спины. Ладони, подо-

швы, лицо и волосистая часть головы обычно не поражаются.

Папулы имеют вначале светло-розовую, а в последующем — красновато-синюшную или бурую окраску, округлые очертания,

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]