За. Дистрофия: определение, классификация, механизмы развития. Паренхиматозные диспротеинозы.

Дистрофия - морфологическое выражение нарушения обмена веществ в клетках и тканях.

Причины дистрофий - нарушение механизмов трофики клеток и тканей 1) расстройства ауторегуляции клеток 2) нарушение транспортных систем (кровь, лимфа, микроциркуляторное русло) 3) растройства инервации, эндокринной регуляции и т.д.

Механизмы дистрофий

1) Инфильтрация - накопление внутри клетки или в ткани веществ, которых там в норме мало или нет вообще (белки, жиры).

2) Декомпозиция - распад ультраструктур ,самой клетки или межуточного вещества. Основное условие развития - гипоксия.

3) Извращенный синтез - появление аномального вещества , которого в норме нет (амилоид).

4) Трансформация - превращение продуктов одного вида обмена в другой.

Инфильтрация, декомпозиция - ведущие механизмы развития дистрофий.

Классификация

1. По виду обмена дистрофии подразделяются на:

0. белковые

1. жировые

2. углеводные

3. пигментные

4. минеральные

5. смешанные

2. По отношению к клетке делятся на:

0. паренхиматозные (внутриклеточные)

1. стромально-сосудистые (внеклеточные)

3. По времени возникновения делятся на:

0. врожденные

1. приобретенные

4. По степени обратимости выделяются:

0. обратимые

1. необратимые

5. По степени распространенности бывают:

0. общие

1. местные

Паренхиматозные диспротеинозы - нарушение обмена цитоплазматических белков, находящихся в свободном (ферменты) и связанном (в составе мембран) виде.

Виды: 1. гиалиново-капельная - появление в цитоплазме клеток крупных капель белка типа гиалина (почки, печень).Эта дистрофия необратима, так как приводит к гибели клетки за счет коагуляционного некроза.

Пример: гиалиново-капельная дистрофия эпителия извитых канальцев почки .При повышении проницаемости почечного фильтра развивается протеинурия. Макроскопически почка практически не изменена .

2. Гидропическая дистрофия -появление в клетке вакуолей жидкости. Развивается за счет изменения онкотического давления, что способствует поступлению в клетку воды, она увеличивается в размерах, ядро оттесняется на периферию, развивается баллонная дистрофия. Баллонная дистрофия

- необратимый процесс, приводящий к гибели клетки за счет колликвационного некроза.

Пример - печень при вирусном гепатите.

4а. Мезенхимальные диспротеинозы. Мукоидное и фибриноидное набухание. Причины, гистологическая и гистохимическая характеристика. Исходы.

Мезенхимальные диспротеинозы - нарушение обмена веществ в соединительной ткани. К ним относится системная дезорганизация соединительной ткани при ревматизме.

Виды дистрофий:

1) Мукоидное набухание

2) Фибриноидное набухание

3) Фибриноидный некроз

4) Гиалиноз

Названные виды дистрофий являются последовательными стадиями одного процесса.

Мукоидное набухание - поверхностный процесс дезорганизации соединительной ткани. Развившиеся изменения обратимы, при этом происходит набухание коллагенового волокна, разволокнения на фибриллы не происходит. Развиваются следующие изменения:

1) повышается сосудистая проницаемость, что приводит к отеку, выходу низкомолекулярных белков плазмы крови альбуминов, глобулинов.

2) Из состава волокна выходят КМПС, накапливаются в межуточном веществе. Развивается явление метахромазии (извращенной окраски соединительной ткани). Выявляется при действии красителя толуидинового синего, который окрашивает очаг метахромазии в красный цвет ( в норме соединительная ткань окрашивается в синий цвет).

2. Фибриноидное набухание - необратимый процесс, глубокая дезорганизация соединительной ткани. Происходит распад волокна на отдельные фибриллы.

Развиваются следующие изменения:

1) дальнейшее повышение сосудистой проницаемости, что способствует пропотеванию крупномолекулярного белка фибриногена и превращение

его в фибрин. Гистохимически фибриноген выявляется при помощи ШИК реакции с реактивом Шиффа (ШИК +).

2) КМПС, накопившиеся в межуточном веществе разрушаются, за счет этого волокно распадается. Явление метахромазии исчезает.

3. Фибриноидный некроз - образование гомогенной массы из остатков волокна, пропитанных фибрином.

4. Гиалиноз - дальнейшее превращение белков крови и волокна с формированием белка гиалина, придающего соединительной ткани плотность, гиалин нерастворим.

Системная дезорганизация соединительной ткани лежит в основе развития коллагеновых (ревматических) заболеваний.

Пример: клапаны сердца при ревматическом эндокардите становятся плотными, непрозрачными, молочного цвета.

Различают следующие виды гиалиноза:

Сосудов: общий, местный.

Соединительной ткани: общий, местный.

Общий гиалиноз сосудов при гипертонической болезни еще называется системным. Он развивается за счет спазма сосуда. При спазме сосуда пережимаются сосуды, питающие сосудистую стенку, развивается ее гипоксия, повышается сосудистая проницаемость, в стенку выходят белки плазмы (плазморрагия), стенка утолщается. Впоследствии за счет ферментативных реакций ( коагуляция, преципитация) формируется новый белок гиалин.

Значение в патологии: сосуды становятся плотными , хрупкими, как стеклянные трубочки. Во время гипертонического криза при резком повышении артериального давления возможен разрыв сосуда с развитием кровоизлияния в головной мозг.

Местный гиалиноз сосудов селезенки формируется в норме у пожилых людей, так как селезенка орган депонирования крови.

Общий гиалиноз соединительной ткани развивается в исходе мукоидного и фибриноидного набухания. Местный гиалиноз соединительной ткани выявляется в старых рубцах, в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при хроническом аппендиците.

5А. Гиалиноз: определение, виды, причины, исходы.

Гиалиноз - дальнейшее превращение белков крови и волокна с формированием белка гиалина, придающего соединительной ткани плотность, гиалин нерастворим.

Системная дезорганизация соединительной ткани лежит в основе развития коллагеновых (ревматических) заболеваний.

Пример: клапаны сердца при ревматическом эндокардите становятся плотными, непрозрачными, молочного цвета.

Различают следующие виды гиалиноза:

Сосудов: общий, местный.

Соединительной ткани: общий, местный.

Общий гиалиноз сосудов при гипертонической болезни еще называется системным. Он развивается за счет спазма сосуда. При спазме сосуда пережимаются сосуды, питающие сосудистую стенку, развивается ее гипоксия, повышается сосудистая проницаемость, в стенку выходят белки плазмы (плазморрагия), стенка утолщается. Впоследствии за счет ферментативных реакций ( коагуляция, преципитация) формируется новый белок гиалин.

Значение в патологии: сосуды становятся плотными , хрупкими, как стеклянные трубочки. Во время гипертонического криза при резком повышении артериального давления возможен разрыв сосуда с развитием кровоизлияния в головной мозг.

Местный гиалиноз сосудов селезенки формируется в норме у пожилых людей, так как селезенка орган депонирования крови.

Общий гиалиноз соединительной ткани развивается в исходе мукоидного и фибриноидного набухания. Местный гиалиноз соединительной ткани выявляется в старых рубцах, в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при хроническом аппендиците.

6А. Амилоидоз: состав, гистохимические методы выявления. Теории амилоидогенеза.

Амилоидоз - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, синтезом аномального белка.

Амилоид - сложный гликопротеид, состоящий из следующих компонентов: 1) F - компонент (фибриллярный белок), 2) Р - компонент (плазменный белок), 3) иммунные комплексы 4) гематогенные добавки 5) гликозаминогликаны.

Виды амилоида: АА, АL, АSC1.

Красочные реакции: 1) макроскопическая диагностика (у секционного стола) - реакция Вирхова H₂SO₄+I_2, 2) микроскопическая диагностика - конго-красный, генцианвиолет, реакция иммунофлюоресценции с теофлавином S или Т.

Морфогенез амилоидоза: 1) появление клона клеток (макрофаги) амилоидобластов 2) синтез или аномального белка - Р - компонента 3) аггрегация фибрилл с образованием каркаса 4) выпадение в каркас иммунных комплектов, гематогенных добавок, гликозаминогликанов.

Классификация

1. Вид - 1) первичный (идиопатический); 2) вторичный 1) коллагеновые болезни (ревматизм, СКВ )

2) гнойно-деструктивные заболевания, хронический остеомиелит, хр.пневмония с брогхоэктазами, бронхоэктатическая болезнь); 3) наследственный; 4) старческий; 5) локальный опухолевидный

2. Морфогенетический вид

0. периколлагеновый

1. периретикулярный

3. Клинико-морфологический вариант: 1) сердечный (кардиопатический) 2) почечный (ренальный)

3) надпочечниковый 4) печеночный (гепатопатический)

4. Вид белка амилоида АА, AL, ASC1.

При первичном - чаще поражаются мезодермальные ткани (сердце, сосуды, мышцы, кожа, нервы) , имеет генерализованный характер. Ведущий признак - кардиомегалия.

При вторичном - поражаются паренхиматозные органы (почки, печень). Развивается сальная печень, сальная селезенка, сальная почка.

Теории возникновения амилоидоза:

1) Клеточного локального синтеза (макрофаги). Объясняет развитие первичного амилоидоза.

2) Мутационная . Объясняет механизм развития старческого , вторичного, наследственного амилоидоза.

3) Генная. У рептилий есть ген, отвечающий за синтез амилоида, амилоид для них нормальный белок. Видимо в организме человека тоже есть ген, ответственный за синтез амилоида, который активируется при определенных условиях и начинает синтез амилоида.

Изменения в органах.

Почка - называется большая белая, сальная. Макроскопически увеличена в размерах, плотная, белого цвета, на разрезе граница между корковым и мозговым веществом не выражена.

При микроскопическом исследовании выявляются следующие места отложения амилоида 1) клубочек 2) строма 3) стенки сосудов 4) под базальной мембраной эпителия канальцев.

Печень - называетсябольшая сальная печень.

Места отложения амилоида 1) по ходу синусоидов 2) в строме 3) стенках сосудов 4) стенках протоков.

Селезенка. Если амилоид откладывается очагово, в лимфоидных фолликулах она называется саговая, если диффузно по всей пульпе - сальная.