13Г. Лейкозы: определение, классификация, общие проявления острых и

хронических лейкозов.

Лейкозы – системные опухолевые заболевания.

Этиология: мутагенные факторы экзогенного и эндогенного происхождения, действующие на стволовые клетки и клетки- предшественницы.

Экзогенные мутагены – ионизирующая радиация, бензол, цитостатики некоторые, а/б левомицитин, вирусы (лимфома Беркитта).

Велика роль наследственного фактора (болезнь Дауна) и др.

Общие проявления лейкозов

При лейкозах опухолевая ткань первоначально разрастается в костном мозге и постепенно замещает нормальные клетки кроветворения. Это приводит к развитию различных цитопений – анемии, тромбоцитопении, лимфоцитопении, лейкоцитопении. Это приводит к повышению кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Метастазирование сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах – печени, селезенке, л/у и др. В органах развиваются инфаркты, язвенно некротические изменения за счет закупорки сосудов опухолевыми эмболиями.

Классификация лейкозов

1. по характеру течения: острые – до 1 года; хронические -  1 года

2. по степени дифференцировки клеток: недифференцированные острые (Острые – соответствуют первым 4 классам клеток схемы кроветворения); бластные; цитарные – хронические (Хронические – 5 и 6 класс клеток).

3. цитогенетические варианты: Острые- лимфобластный; недифференцированные – миелобластный,

- монобластный, - эритромиелобластный, - мегакариобластный; Хронические – миелоцитарный, - лимфоцитарный (лимфолейкоз), - моноцитарный.

4. По числу клеток в периферической крови:

• лейкемический вариант  50-80. 10⁹/л – лейкоцитов,

• сублейкемический -  50 – 80  10⁹/л  бласты

• лейкопенические ( ниже нормы, но есть бласты)

• алейкемические ( ниже нормы, бластов нет).

Диагноз на основании мазков периферической крови и биоптатов костного мозга.

Острые лейкозы

Общие проявления лейкозов:

• лейкозная инфильтрация костного мозга

• в периферической крови и костном мозге феномен лейкемического провала – есть бласты и зрелые клетки, а промежуточных форм нет.

• лейкозная инфильтрация л/у и внутренних органов: селезенка, печень.

• лейкозная инфильтрация слизистых оболочек – некротический гингивит, тонзилит.

• присоединение вторичной инфекции приводит к сепсису и смерти.

• гемморагический синдром за счет тромбоцитопении, повреждение печени, стенок сосудов  кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечные кровотечения.

Использование цитостатической терапии привело к патоморфозу ост-

рых лейкозов. В их течении различают следующие клиничские стадии заболевания. Первая стадия, ремиссия, рецидив (первый, повторный). Наибольшее значение имеет острый лимфобластный и острый миелобластный лейкозы.

О. лимфобластный лейкоз – самый распространенный в детском возрасте. Наиболее часто болеют дети от 1 года до 6 лет. Поражаются костный мозг, л/у, селезенка, вилочковая железа. Обнаруживаются клетки типа лимфобластов с ШИК-положительными включениями. У детей прогноз лучше, чем у взрослых, составляет 60% и 30% соответственно. Наихудший прогноз при т-лимфобластном лейкозе.

Острый миелобластный лейкоз. Наиболее частая форма у взрослых. Прогноз хороший – у 70-80% наступает ремиссия, у 25% - полная ремиссия. Костный мозг – плоидный вид (инфильтрация опухолевыми клетками); л/у – увеличены незначительно, печень, селезенка – увеличены.

• проявления те же.

Хронические лейкозы – характеризуются стадийностью и более дли-

тельным течением.

I стадия – доброкачественная – течет годами, представлена одним

классом клеток.

II стадия – бластный криз, поликлоновость, - злокачественное течение, быстро приводит к смерти.

Хронические лимфоцитарные лейкозы – хронический лимфолейкоз и паратротеинемические лейкозы. Хронический лимфолейкоз – наибольшее значение. Встречается у людей старше 40 лет, чаще в пожилом возрасте, у мужчин.

В клинике преобладает увеличение л/у (они увеличены в виде пакетов), анемия, тромбоцитопения, грануляцитопения, иммунодепрессия, предрасположенность к инфекционным осложнениям. Прогноз относительно хороший, протекает годами. Селезенка резко увеличена, достигая несольких кг. Печень увеличена меньше.

Смерть – от присоединения инфекционных осложнений.

Хронический миелолейкоз – встречается часто, в любом возрасте, чаще у мужчин.

I Хроническая стадия – длится 3-4 года, нередко без клиничских проявлений. У больных гепато-, спленомегалия, анемия. В костном мозге, периферической крови, селезенке, печени, л/у – увеличение клеток миелоидного ростка.

II Промежуточная стадия – усиление интоксикации, слабости, температура – в эту стадию начинается прогрессирование заболевания. Стадия бласт трансформации.