48.Пороки сердца,причины,профилактика.

Пороки сердца являются частой патологией, обычно подлежа­щей только хирургическому лечению. Суть пороков сердца заклю­чается в изменении строения его отдельных частей или отходящих от сердца крупных сосудов. Это сопровождается нарушением сер­дечной функции и общими расстройствами кровообращения. По­роки сердца могут быть врожденными и приобретенными.

Врожденные пороки сердца являются следствием нарушений эм­брионального развития, связанного либо с генетическими измене­ниями эмбриогенеза, либо с болезнями, перенесенными плодом в этот период. Наиболее часто среди этой группы пороков сердца встречаются незаращение овального окна, артериального протока, межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло.

Незаращение овального окна. Через это отверстие в межпред-сердной перегородке кровь из левого предсердия поступает в правое, затем в правый желудочек и в малый круг кровообращения. При этом правые отделы сердца переполняются кровью, и для того, чтобы ее вывести из правого желудочка в легочный ствол, необходимо постоянное усиление работы миокарда. Это приво­дит к гипертрофии правого желудочка, что позволяет сердцу ка­кое-то время справляться с нарушениями кровообращения в нем. Вместе с тем если овальное окно не закрыть оперативным путем, то разовьется декомпенсация миокарда правого отдела сердца. Если дефект в межпредсердной перегородке очень большой, то венозная кровь из правого предсердия, минуя малый круг крово­обращения, может поступать в левое предсердие и здесь смеши­ваться с артериальной кровью. В результате этого в большом кру­ге кровообращения циркулирует смешанная кровь, бедная кисло­родом. У больного развиваются гипоксия и цианоз.

Незаращение артериального (боталлова) протока. У плода легкие не функционируют, в связи с чем кровь по бо­таллову протоку из легочного ствола попадает непосредственно в аорту, минуя малый круг кровообращения. В норме артериаль­ный проток зарастает через 15—20 дней после рождения ребенка. Если этого не происходит, то кровь из аорты, в которой высокое кровяное давление, через боталлов проток попадает в легочный ствол. Количество крови и кровяное давление в нем повышают­ся, в малом круге кровообращения увеличивается количество крови, которое поступает в левые отделы сердца. Нагрузка на миокард возрастает и развивается гипертрофия левого желудочка и левого предсердия. Постепенно в легких развиваются склероти­ческие изменения, способствующие повышению давления в ма­лом круге кровообращения. Это заставляет правый желудочек ра­ботать более интенсивно, в результате чего развивается и его ги­пертрофия. При далеко зашедших изменениях в малом круге кро­вообращения в легочном стволе давление может стать выше, чем в аорте, и в этом случае венозная кровь из легочного ствола по артериальному протоку частично переходит в аорту. В большой круг кровообращения поступает смешанная кровь, у больного по­являются гипоксия и цианоз.

Дефект лежжелудочковой перегородки. При этом пороке кровь из левого желудочка поступает в правый, вызывая его перегрузку и гипертрофию. Иногда межжелудочковая перего­родка может полностью отсутствовать (трехкамерное сердце). Та­кой порок несовместим с жизнью, хотя какое-то время новорож­денные с трехкамерным сердцем могут жить.

Тетрада ФАЛЛО — дефект межжелудочковой перегородки, ко­торый сочетается с другими аномалиями развития сердца: суже­нием легочного ствола, отхождением аорты от левого и правого желудочков одновременно и с гипертрофией правого желудочка. Этот порок встречается в 40—50 % всех пороков сердца у новоро­жденных. При пороке типа тетрады Фалло кровь из правых отде­лов сердца течет в левые. При этом в малый круг кровообраще­ния поступает меньше крови, чем необходимо, а в большой круг кровообращения поступает смешанная кровь. У больного разви­ваются гипоксия и цианоз.

Приобретенные пороки сердца в подавляющем большинстве случаев являются следствием воспалительных заболеваний сердца и его клапанов. Наиболее частой причиной приобретенных поро­ков сердца является ревматизм, иногда они связаны с эндокарди­том иной этиологии.

Патогенез. В результате воспалительных изменений и склеро­зирования створок клапаны деформируются, становятся плотны­ми, теряют эластичность и не могут полностью закрывать пред-сердно-желудочковые отверстия или устья аоргы и легочного ствола. При этом формируется порок сердца, который может иметь различные варианты.

Недостаточность клапана развивается при неполном закры­тии атриовентрикулярного отверстия. При недостаточности дву­створчатого или трехстворчатого клапанов кровь во время систолы поступает не только в аорту или легочный ствол, но и обратно в предсердия. Если же имеется недостаточность клапанов аорты или легочной артерии, то во время диастолы кровь частично по­ступает назад в желудочки сердца.

Стеноз, или сужение отверстий, между предсердием и желу­дочками развивается не только при воспалении и склерозирова­нии клапанов сердца, но и при частичном сращении их створок. При этом атриовентрикулярное отверстие или устье легочной ар­терии либо отверстие конуса аорты становятся меньше.

Комбинированный порок сердца возникает при сочетании стеноза предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности клапанов. Это наиболее частый вид приобретенных пороков сердца. При комбинированном пороке двустворчатого или трехстворчатого кла­пана увеличенный объем крови во время диастолы не может посту­пить в желудочек без дополнительного усилия миокарда предсер­дия, а во время систолы кровь частично возвращается из желудоч­ка в предсердие, которое переполняется кровью. Для того чтобы не возникло перерастяжение полости предсердия, а также чтобы обес­печить поступление необходимого объема крови в сосудистое рус­ло, компенсаторно повышается сила сокращения миокарда пред­сердия и желудочка, в результате чего развивается его гипертро­фия. Однако постоянное переполнение кровью, например, левого предсердия при стенозе предсердно-желудочкового отверстия и не­достаточности двустворчатого клапана приводит к тому, что кровь из легочных вен не может полностью поступить в левое предсер­дие. Возникает застой крови в малом круге кровообращения, а это затрудняет поступление венозной крови из правого желудочка в ле­гочную артерию. Чтобы преодолеть повышенное кровяное давле­ние в малом круге кровообращения, сила сокращения миокарда правого желудочка повышается и мышца сердца также гипертро­фируется. Развивается компенсаторная (рабочая) гипертрофия сердца.

Исходом приобретенных пороков сердца, если дефект клапа­нов не ликвидирован хирургическим путем, является хроническая сердечная недостаточность и декомпенсация сердца, развиваю­щаяся через определенное время, исчисляемое обычно годами или десятилетиями.