7. Литература:

1. Хірургічна стоматологія та щелепно-лицева хірургія: підручник; У 2т. – Т.2/В.О.Маланчук, І.П.Логвіненко, Т.О.Маланчук, О.Л.Ціленко – К.: ЛОГОС, 2011. – С. 3-4, 9-12.

2. Рузин Г.П. Краткий курс лекций по хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии / Геннадий Петрович Рузин – Киев: «Книга плюс», 2006 – С. 100 - 122.

3. Клиническая оперативная челюстно-лицевая хирургия: Руководство для врачей / Под ред. проф. В.Н.Балина и проф. Н.М.Александрова. 4-е изд., доп. и испр. – СПб.: СпецЛит, 2005. – С. 42-52.

4. Щелепно-лицева хірургія: підручник / О.О.Тімофєєв. – К.: ВСВ «Медицина», 2011. – С. 370-380.

5.Хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия. Национальное руководство / под ред. А.А.Кулакова, Т.Г.Робустовой, А.И.Неробеева. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010 – С. 406-416.

№ 13. Врожденные и приобретенные черепно-челюстно-лицевые деформации. Специальные методы обследования тематических больных.

1.Актуальность темы.

Черепно-челюстно-лицевые деформации которые возникают в результате остеодисплазий встречаются в практике хирурга-стоматолога достаточно редко, тому, обычно, представляют большие трудности для диагностики, что приводит иногда даже к необоснованным оперативным вмешательствам.

2.Конкретные цели:

2.1. Анализировать клинические проявления врожденных и приобретенных черепно-челюстно-лицевых деформаций.

2.2. Объяснять этиологию и патогенез возникновения черепно-челюстно-лицевых деформаций.

2.3. Предложить основные и дополнительные методы обследования больных с черепно-челюстно-лицевыми деформациями.

2.4. Классифицировать врожденные и приобретенные черепно-челюстно-лицевые деформации.

2.5. Трактовать особенности клинических синдромов, которые наблюдаются у больных с врожденными и приобретенными черепно-челюстно-лицевыми деформациями.

2.6. Рисовать графологическую схему занятия.

2.7. Проанализировать принципы консервативного и хирургического лечения больных с врожденными и приобретенными черепно-челюстно-лицевыми деформациями.

2.8. Составить схему обследования больного с черепно-челюстно-лицевой деформацией.

3.Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция).

Названия предыдущих дисциплин	Приобретённые навыки
1. Гистология.	Знать механизм остеогенеза.
2. Топографическая анатомия и оперативная хирургия.	Уметь определить топографо-анатомическую область лицевого и мозгового отдела черепа.
3. Пропедевтика хирургической стоматологии.	Уметь провести курацию больного.
4. Рентгенология.	Знать основные рентгенологические проекции, которые применяют при диагностике заболеваний челюстно-лицевой области.

4.Задание для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.

4.1.Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию:

Термин	Определение
1. Остеодисплазия.	Это нарушение формирования костной ткани на разных стадиях ее развития.
2. Дизостоз.	Это врожденная аномалия развития костей лица.

4.2.Теоретические вопросы к занятию:

1. Механизм возникновения врожденных и приобретенных черепно-челюстно-лицевых деформаций.

2. Клинические проявления фиброзной дисплазии.

3. Клинические проявления болезни Педжета.

4. Клинические проявления дизостоза (челюстно-черепного, челюстно-лицевого, черепно-лицевого).

5. Методы диагностики черепно-челюстно-лицевых деформаций.

6. Методы лечения черепно-челюстно-лицевых деформаций.

4.3.Практические работы (задание), которые выполняются на занятии, :

1. Провести курацию больного с черепно-челюстно-лицевой деформацией.

2. Уметь проанализировать рентгенограмму.

5.СОДЕРЖАНИЕ ТЕМЫ:

Заболевания, которые приводят к возникновению черепно-челюстно-лицевых деформаций объединяют в группу так называемых остеодисплазий. Под термином дисплазия понимают изъяны развития костной ткани, обусловленные нарушениями остеогенеза на определенной его стадии, : фиброзной, хрящевой или остеоидной. Этим объясняется разнообразие клинически-рентгенологических и морфологических проявлений этих заболеваний.

К дисплазиям относят следующие болезни: фиброзная остеодисплазия, деформирующий остоз, дизостоз.

Фиброзная дисплазия (болезнь Брайцева-Лихтенштейна) имеет моноосальную и полиосальную форму. Заболевание долгое время может развиваться бессимптомно. Чаще всего проявляет себя болью в зубах и вздуттям кости, которая вызывает деформацию лица. При пальпации вздутие кости плотное, безболезненное, окружающие мягкие ткани процессом не повреждаются, открывание рта не затруднено. В случае нагноения очага фиброзной дисплазии возникает отек и гиперемия слизистой оболочки, появляются симптомы воспалительного процесса. Иногда заболевание останавливается в развитии, в редких случаях трансформируется в опухоль. На рентгенограмме определяют несколько очагов остеопороза или деструкции кости без четких границ округлой формы.

Разновидностью фиброзной дисплазии является херувизм, который является семейной болезнью и наблюдается у детей в виде симметричной гипертрофии углов нижней челюсти. Заболевание не требует хирургического вмешательства, с возрастом лицо принимает обычную форму.

Другой формой проявления фиброзной остеодисплазии является болезнь Олбрайта, которая обнаруживает себя очагами остеодисплазии и гиперпигментацией кожи в виде пятен цвета кофе на фоне преждевременного полового созревания у девочек.

Лечение фиброзной дисплазии хирургическое.

Деформирующий остоз (болезнь Педжета). Эта патология характеризуется деформацией костей в виде их утолщения и искривления. В отличие от других дисплазий процесс распространяется на надкостницу. Надбровные дуги, скуловые кости и подбородок утолщаются, переносица западает и лицо больного становится похожей на морду льва. Кроме костей черепа наблюдаются поражения костей голени, бедра и позвоночника.

Дизостоз – врождённая аномалия развития костей скелета. Различают следующие формы нарушения остеогенеза костей лица и черепа.

Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти) характеризуется гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей с нарушением развития зубов, деформацией ушей, а также макростомией. При нем наблюдаются дефекты век (колобомы), сращение лучевых и локтевых костей, неполное закрытие спино-мозгового канала.

Челюстно-черепной дизостоз (синдром Петерс-Хевельса) включает в себя гипоплазию верхней челюсти и скуловых дуг, прогению и укорачивание переднего отдела основания черепа.

Черепно-лицевой дизостоз (синдром Крузона). Характеризуется сочетанием недоразвития костей черепа с преждевременным закрытием черепных швов, слишком большим расстоянием между глазами, экзофтальмом. Наблюдается косоглазие, гипоплазия средней зоны лица, стеноз или атрезия носовых ходов.

Особенностью диагностики и обследования больных является необходимость привлечения широкого круга смежных специалистов, в первую очередь эндокринолога, окулиста и ЛОР-специалиста.