K2 LD dla studen / гематология / 6.Гематология
.docxОптимизация учебного процесса В.П. Мостовой Поучительная гематология
Тестовые задания к студенческой олимпиаде.
Форма изложения – народные пословицы и крылатые выражения применительно к проблемам гематологии.
1. «Что младенец, что старик…»
- У новорожденных и стариков выявляется мегалобластный тип кроветворения. В чём состоит принципиальная разница?
2. «Что в лоб, что по лбу?»
- Синдром повышенной вязкости крови характерен как для эритремии, так и для миеломной болезни. Однако, при эритремии кровопускание – методика спасения больного, а при миеломе может быть причиной смерти. В чём дело?
3. «Похожа свинья на коня, да только шерсть иная…»
- Верно ли утверждение, что у всех здоровых людей тип кроветворения нормоцитарный? Есть ли альтернатива?
4. «Синицу хоть в пшеницу…»
- При какой гемолитической анемии бесполезны кортикостероиды и не показана спленэктомия?
- 2 –
5. «Не мытьём, так катаньем…»
- Современный препарат выбора при ингибиторных формах гемофилии? Механизм его действия?
6. «На всякого мудреца довольно простоты…»
- Реакция крови на сепсис может быть необычайно агрессивной: гиперлейкоцитоз – 50-70 х10 в 9ст/л и более с дегенеративным сдвигом в лейкоформуле , выходом в периферию незрелых форм. Однако, это не лейкоз и не предлейкоз. В чём дело?
7. «Смотри в корень!» (Козьма Прутков).
Верно ли, что витамин В-12 обладает однонаправленным действием?
8. «На вкус и цвет товарища нет!»
Описан клинический синдром, при котором больному очень нравится кушать то, что здоровым людям и в голову не придёт…, к примеру, мел, известковую побелку, землю и пр. Что это за синдром?
9. « От тюрьмы и от сумы не зарекайся…»
- 3 -
Больной с истинной полицитемией (эритремией) проходит последовательно от стадии клеточного богатства до полного истощения костного мозга. В чём дело?
10. «Красная девица сидит в темнице, а коса на улице…»
Больной с анемией Маркиафавы-Миккели спит спокойно, а на рассвете желтеет. Чем это объясняется?
11. «Молодец среди овец, а против молодца и сам…овца!»
Объясните роль моноклональных антител в патогенезе лейкозов.
12.»Сердце красавицы склонно к измене и к перемене как ветер мая…»
Раскройте суть «тромбоцитопенического парадокса».
13. «Сколько верёвочке не виться, а конец ей будет!»
Что такое апоптоз?
14. «Двуликий Янус».
В чём заключается двуличность кортикостероидных препаратов?
15.»Каждому овощу свой час.»
Чему должен соответствовать каждый цитостатик в программе полихимиотерапии лейкоза?»
- 4 –
16. «Умный в гору не пойдёт, умный гору обойдёт!»
Как объясняется великолепный гемостатический эффект препарата Ново-Сэвен?
17. «То густо, то пусто…»
В патогенезе ДВС-синдрома вполне уместно это изречение. Почему?
18. «Не говори «гоп», пока не перескочишь.»
Полная ремиссия острого лейкоза может быть достигнута в первые месяцы лечения, но с учёта снимаются пациенты через 3-5 лет. Почему?
19. «Молодо – зелено…»
При болезни Верльгофа в костном мозге чрезвычайно много мегакариоцитов. Тогда почему в крови – катастрофически мало тромбоцитов?
20.»Мал золотник, да дорог.»
Острый промиелоцитарный лейкоз ещё недавно считался прогностически неизлечимым. Найдено простое химическое вещество , излечивающее 80% пациентов. Назовите его.
21. «Назвался груздём, - полезай в кузов!»
Фактически все наши больные с гемофилией А со временем становятся инвалидами из-за вторично-деформирующего остеоартроза. Основные причины этого, на ваш взгляд?
Оптимизация учебного процесса
ПОУЧИТЕЛЬНАЯ ГЕМАТОЛОГИЯ
– эталоны ответов на тестовые задания к студенческой олимпиаде.
1. «Что младенец, что старик…»
- Принципиальное различие: у новорожденных мегалобластный (эмбриональный) тип кроветворения является нормой. У стариков – это болезнь, обусловленная дефицитом витамина В – 12. Сходство чисто внешнее, - по микропрепаратам.
2. «Что в лоб, что по лбу?»
- При эритремии синдром повышенной вязкости крови обусловлен плеторой с гигантскими цифрами эритроцитов и гемоглобина. Отсюда – необходимость кровопускания. При миеломе – протеинемия за счёт высокого содержания патологического белка и углубляющейся анемии. К чему тут кровопускание?
3. «Похожа свинья на коня, да только шерсть иная…»
- Альтернатива есть:1) у плода и новорожденного первые 2-3 дня – тип кроветворения мегалобластный (эмбриональный) ; 2)в экстремальных ситуациях у здоровых людей возможен шунтовый тип кроветворения с выходом в периферию незрелых форменных элементов крови.
- 2 –
4. «Синицу хоть в пшеницу…»
- При пароксизмальной ночной гемоглобинурии (Маркиафавы-Миккели) опыт показал бесполезность кортикостероидов и спленэктомии. Анемия приобретенная, но патогенез её до конца не изучен.
5. «Не мытьём, так катаньем…»
- Это рекомбинантный человеческий антигемофильный препарат Ново-Сэвен (фактор У-а), действующий через внешний механизм гемостаза. Чрезвычайно эффективен при некупирующихся кровотечениях у больных ингибиторными гемофилиями с высоким титром антител против факторов свёртывания крови.
6. «На всякого мудреца довольно простоты…»
- Дело в том, что при сепсисе проявляется лейкемоидная (лейкозоподобная) реакция, но при этом нет хромосомной поломки и, естественно, не срабатывает закон опухолевой лейкозной прогрессии.
7. «Смотри в корень!» (Козьма Прутков) .
- Нет, не верно. Кофермент витамина В-12 аденозилкобаламин у некоторых больных в плане
- 3 -
дефицита может быть на первом месте , лишая пациента возможности двигаться . Не влияя на кроветворение, аденозилкобаламин обеспечивает целостность структуры нервных волокон.
8. «На вкус и цвет товарища нет.»
- Это сидеропенический синдром, формирующийся у больного при железодефицитной анемии. В частности, нарушается обоняние и осязание.
9. «От тюрьмы и от сумы не зарекайся….»
- При эритремии костный мозг вначале испытывает клеточное богатство (панмиелоз), а в завершении – клеточную нищету (панмиелофтиз). Из-за «богатства» возможны инфаркты, инсульты, т.е. «тюрьма», а по причине панмиелофтиза – клеточная нищета, хоть с сумой иди просить милостыню…
10. «Красная девица сидит в темнице, а коса на улице…»
- Приобретенная мембранопатия эритроцитов приводит к их гемолизу в предутренние часы, то есть в момент повышения ацидоза крови.
11. «Молодец среди овец, а против молодца и сам …овца.»
- При лейкозной опухолевой прогрессии патологический клон подавляет продукцию здоровых ростков костного
- 4 –
мозга, но практически бессилен против современных моноклональных антител.
12. «Сердце красавицы склонно к измене и к перемене как ветер мая…»
- «Тромбоцитемический парадокс» характерен тромбозами при снижении числа тромбоцитов ниже 500 х 10 в 9ст/л и, наоборот, при тромбоцитозе выше 1200 х 10 в 9ст/л возможно кровотечение (эссенциальная тромбоцитемия, эритремия).
13. «Сколько верёвочке ни виться, а конец ей будет…»
- Апоптоз это – запрограммированная гибель клеток крови.
14. «Двуликий Янус».
- Когда были открыты кортикостероидные гормоны, казалось, что найдена »панацея» от всех болезней. Однако, вскоре кортикостероиды показали свой другой, злой лик, вызывая массу побочных эффектов («кушингоидность» и прочие).
15. «Каждому овощу свой час».
- Каждый цитостатик должен соответствовать конкретной фазе митоза опухолевой лейкозной клетки. Это принцип полихимиотерапии.
- 5 –
16. «Умный в гору не пойдёт, умный гору обойдёт!»
- Ново-Сэвен – рекомбинантный антигемофильный препарат (7-а – фактор) , обходя внутренний механизм гемостаза, активирует внешний, тем самым способствует остановке профузных кровотечений при ингибиторных гемофилиях. К примеру, - болезнь Виллибранда 2-й тип.
17. «То густо, то пусто…»
В 1-й стадии ДВС-синдрома (гиперкоагуляционной) лавина коагуляционных факторов устремляется в регион кровотечения, используется, но при этом происходит обеднение их запасов в кровяном русле, что приводит к переходу в гипокоагуляционную стадию.
18. «Не говори «гоп», пока не перескочишь.»
- По закону опухолевой лейкозной прогрессии (А.И. Воробьёв) организм испытывает агрессивную лейкозную инфильтрацию органов и систем. Поэтому нельзя ограничиться полной ремиссией в ходе лечения, а следует продолжить поддерживающую терапию острого лейкоза на протяжение последующих 3-5-ти лет.
19. «Молодо – зелено…»
- Изобилие молодых незрелых форм мегакариоцитов с нарушенем фаз созревания является препятствием для
- 6 –
полноценного продуцирования (отшнуровки) тромбоцитов. В результате их крайне мало и к тому же они функционально неполноценны.
20. «Мал золотник, да дорог».
- Это АТRA – полностью трансретиноевая кислота. Единственный лекарственный препарат, не обладающий цитостатическим действием, но вызывающий истощающую дифференцировку клеток остаточной лейкемической популяции. В сочетании с цитостатиками достигается длительная безрецидивная выживаемость.
21. «Назвался груздём, - полезай в кузов!»
- Причины инвалидизации: недостаточное обеспечение рекомбинантными антигемофильными препаратами и отсутствие материальной базы для проведения психо-физической реабилитации больных гемофилией.
Кафедра внутренней медицины № 2,
к.м.н. В.П. Мостовой. 10.03.2012г.
Ответы корректированы соответственно «Руководству по гематологии» под редакцией академика А.И. Воробьёва
в 3-х томах. Издательство «Ньюдиамед», Москва-2002- 3-2005г.г.