Семиотика поражений эндокринной системы

Причиной эндокринных болезней может явиться ряд факторов: травмы, инфекционные болезни, местные расстройства кровообращения, неправильное питание, опухоли, наследственная предрасположенность, процессы аутоиммунизации, поражения ЦНС, нарушения в эмбриогенезе и др.

При поражении гипоталамо-гипофизарной системы у детей возникают задержка или ускорение роста, ожирение, гирсутизм, дистрофия половой системы, стрии на коже, гипертония, остеопороз, истощение, нарушение роста волос и зубов, инфантилизм, прогерия и др.

При поражении щитовидной железы и снижении ее функции отмечаются сухость кожи, слизистый отек, снижение рефлексов, адинамия, снижение аппетита, запоры, уменьшение потоотделения, непереносимость холода, снижение интеллекта, отставание роста, низкий тембр голоса и иное; если функция железы повышена, то наблюдаются повышение сухожильных рефлексов, тремор, похудание, тахикардия, пучеглазие, зоб, гипергидроз и другие симптомы.

При поражении надпочечников и снижении их функции развивается астения, наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (понос, тошнота, рвота, анорексия, боли в животе), кожные покровы темнеют и становятся бронзовой окраски, особенно в складках и местах трения кожи; если функция надпочечников повышена, то наблюдаются ожирение, гипертония, гипертрихоз, задержка роста, преждевременное половое развитие и иное; если функция желез нарушена, то возникает адреногенитальный синдром, при котором отмечаются нарушения дифференцировки пола, неправильное развитие половых органов, преждевременное половое развитие, массо-ростовые показатели опережают возраст, но при этом зоны роста закрываются быстро. Такие люди в зрелом возрасте бывают низкорослыми, у девочек бывают низкий голос, гирсутизм.

При поражениях поджелудочной железы при снижении выработки инсулина развивается сахарный диабет, а при повышенной его выработке возникает гиперинсулинизм.

Основными симптомами сахарного диабета являются жажда (полидипсия), похудание при повышенном аппетите, полиурия, сухость кожи и слизистых, слабость, зуд кожи, на щеках – диабетический румянец, при ухудшении состояния присоединяются головная боль, тошнота, рвота, боли в животе, запах ацетона изо рта, нарушение функций ЦНС, утрата сознания (кома). Гиперинсулинизм проявляется резким чувством голода, слабостью, головной болью, тремором рук, сонливостью, при неоказании помощи далее нарушается зрение, утрачивается сознание, возникают судороги (наступает гипогликемическая кома).

При нарушении развития половых органов можно при осмотре увидеть их неопределенное (интерсексуальное) состояние либо наличие аномалий строения. К аномалиям, свойственным мальчикам, относится следующее.

1. Гипоспадия – нижняя расщелина уретры. При этом часто отмечается искривление полового члена и расположение отверстия уретры на любом уровне от нижней поверхности головки до промежности.

2. Эписпадия – верхняя расщелина уретры. При этом отмечается искривление полового члена, подтягивание его вверх и втягивание в окружающие ткани.

3. Гипоплазия полового члена (микропенис) – резкое укорочение полового члена с его общей длиной у новорожденного менее 1 см. Может сочетаться с другими пороками.

4. Фимоз – врожденное сужение крайней плоти, не допускающее обнажения головки.

5. Парафимоз – ущемление головки крайней плотью, осложнение фимоза.

6. Агенезия яичек по типу анорхии (их отсутствия) или монорхии (наличия одного яичка).

7. Крипторхизм – задержка при опускании в мошонку яичка на его естественном пути. Различают паховый и абдоминальный крипторхизм.

У новорожденных он часто связан с задержкой внутриутробного развития, незрелостью или недоношенностью.

8. Водянка яичка – скопление жидкости между наружным и внутренним листками собственной оболочки яичка.

К аномалиям, свойственным девочкам, относятся агенезия, гипоплазия или гипертрофия клитора, сращения малых или больших половых губ, заращение девственной плевы, расщепление клитора, аплазия половых губ и девственной плевы.

Лекция по пропедевтике в педиатрии №11.

Методы обследования и семиотика поражений органов кроветворения.

Анатомо-физиологические особенности костного мозга

Впервые костный мозг образуется на 2-м месяце внутриутробного развития в ключице. Через месяц он появляется в плоских костях (лопатках, костях черепа, ребрах, грудине и др.) и позвонках. В начале 4-го месяца – в трубчатых костях конечностей.

До 11-й недели плода костный мозг выполняет остеогенную функцию. Клетки гемопоэза появляются на 12-14 неделях. Костномозговой канал образуется на 20-28 неделях, в результате чего костный мозг начинает выполнять функцию основного кроветворного органа.

На последнем месяце внутриутробного развития в костном мозге диафиза трубчатых костей появляются жировые клетки, одновременно возникают ячейки кроветворения в эпифизах.

В детском возрасте красный костный мозг, выполняющий кроветворную функцию, находится в эпифизах и диафизах трубчатых костей и губчатом веществе плоских костей. В 12-18 лет красный костный мозг в диафизах заполняется желтым костным мозгом, в состав которого входят жировые клетки – адипоциты. В нормальных условиях желтый костный мозг не выполняет кроветворную функцию, однако при больших кровопотерях и некоторых патологических состояниях в нем появляются очаги миелопоэза.

Кроветворение – это процесс серии дифференциации клеток, в результате которого образуются зрелые клетки периферической крови.

Схема кроветворения

Родоначальная стволовая кроветворная клетка
Клетки – предшественники миелопоэза								Клетки- предшест- венники лимфопоэза
Эритро- бласт	Мегака- риобласт	Клетки-предшественники гранулоцитов и макрофагов					Лимфо- бласт
		Миелобласт			Монобласт
Пронор- моцит	Промега- кариоцит	Промиелоциты Базо-, эозино-, и нейтрофильные			Промоно- цит	Пролимфоцит
Нормоцит		Миелоциты Базо-, эозино-, и нейтрофильные
Ретикуло- цит		Метамиелоциты Базо-, эозино-, и нейтрофильные
Эритроцит	Тромбоцит	Базофилы	Эозинофилы	Нейтрофилы	Моноцит	Лимфоцит

Порядок и методика клинического обследования

Сбор жалоб

При заболеваниях системы кроветворения и крови объем жалоб не очень большой.

К наиболее характерным жалобам относятся: кровотечение, кровоизлияния, увеличение лимфатических узлов, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, оссалгия – боль в костях.

Жалобы общего характера: гипертермия, головная боль, головокружение, утомляемость, слабость, нарушение памяти, плохой аппетит, одышка при физической нагрузке.

Анамнез заболевания

1.Точно установить первый день появления признаков, условия их возникновения, особенно кровотечений и кровоизлияний (самопроизвольно, под влиянием значительного или поверхностного повреждения, удара, перегревания, физической нагрузке).

2.Расспросить динамику патологических симптомов (когда появились свежие элементы, одновременно или поочередно).

3.Выяснить проведенную терапию, в том числе дозу и длительность приема лекарственных препаратов, их эффективность;

4.Ознокомиться с результатами возможного лабораторного и других методов обследования.

Анамнез жизни

1.Выясняют наследственность.

2.У детей грудного возраста собирается акушерский анамнез.

3.Выясняются вопросы ухода за ребенком, материально-бытовые и семейные условия, здоровьяр одителей, особенно матери, вредных привычек.

Внешний осмотр

1.Положение больного (активное, пассивное, вынужденное).

2.Кровотечение – его локализация, интенсивность, продолжительность;

3.Цвет кожных покровов: бледность, иктеричность, цианоз, альбинизм (врожденное отсутствие нормальной пигментации, проявляется обесцвечиванием в первую очередь волос и радужек), вишнево-красный цвет (признак полицитемии), зеленоватый цвет (внешний признак лейкоза).

4.Сыпь в виде пятен геморрагического характера (размеры, локализация, цвет – свежие имеют красный цвет, затем они становятся синими и коричневыми, через несколько дней приобретают салатовый и желтый цвет; количество пятен – точное, а если невозможно сосчитать – значительное. Дифференциальный диагноз от пятен инфекционного происхождения: при надавливании на пятна – инфекционного происхождения исчезают, затем опять появляются, геморрагического характера при надавливании не исчезают (там в результате кровоизлияние имеется сгусток).

5.Энантемы – общее название сыпей на слизистых оболочках.

6.Геморрагии (кровоизлияния), возникающие на любой поверхности кожи и видимых слизистых оболочках;

7.Гематома – опухолеподобное скопление крови, излившейся в подкожной клетчатке, мышечной ткани, в забрюшинном пространстве и других участках.

8.Гемартрозы – это кровоизлияния или гематома в суставах.

9.Призначительном увеличении можно визуально обнаружить периферические лимфатические узлы (признак лейкоза, лимфогранулематоза).

10.Выпячивание живота может быть признаком увеличения печени и селезенки.

11.Отеки.

Пальпация

При заболеваниях крови диагностическое значение имеет пальпация печени, селезенки и лимфатических узлов (периферических и абдоминальных)

1)Пальпацию печени см. в пищеварительной системе

2)Пальпация селезенки: больной находится в горизонтальном положении на спине. Правую руку он подкладывает под голову или держит вдоль туловища, а согнутую левую руку кладет на грудную клетку или тоже запрокидывает за голову. При этом правая нога должна быть свободно выпрямлена, а левая – согнута в тазобедренном и коленном суставах, что максимально расслабляет мышцы передней брюшной стенки. Врач, находясь справа от ребенка, левую руку укладывает на область VII - X ребер по левым подмышечным мышцам, а расположенной на коже живота правой рукой проводит пальпацию снизу (начиная примерно на 3-4 см ниже левой реберной дуги) вверх, изнутри наружу в поисках нижнего полюса селезенки. Если больной во время пальпации сделает вдох, это несколько опустит селезенку и позволит получить более объективные пальпаторные данные. Можно выполнять пальпацию селезенки еще на правом боку.

В норме селезенка не пальпируется, т.к. ее край расположен на 3-4 см выше реберной дуги (иногда можно пропальпировать у детей-астеников).

Если она ощущается, то необходимо выяснить:

- на сколько см ниже левой реберной дуги находится нижний край полюса; в норме не выступает;

- форму полюса – в норме округлен; край пальпируется зубовидным при значительном увеличении селезенки;

- консистенция – в норме мягкая; селезенка становится плотной при портальной гипертензии и заболеваниях крови;

- состояние поверхности – в норме гладкая, чего не бывает при кровоизлияниях;

- болезненность – в норме безболезненная; болезненность – тоже проявление кровоизлияния, а также застоя крови в селезенке;

- подвижность – в норме неподвижная;

3) Периферические л/у самостоятельно изучали

4) Абдоминальные лимфатические узлы – они расположены возле пупка слева направо от левого верхнего квадранта до правого нижнего, что соответствует месту прикрепления корня брыжейки тонкой кишки, где расположены узлы. Методика определения соответствует стандартным правилам поверхностной и глубокой пальпации органов брюшной полости. Увеличиваются узлы только в условиях патологии, когда пальпаторно их можно определить.

5)При некоторых заболеваниях крови пальпаторно определяются визуально незаметные отеки на нижних конечностях.

Перкуссия

1.Перкуссия селезенки:

- положение больного вертикальное;

- вначале по левой средней подмышечной линии устанавливается поперечный размер селезенки – по расположенному горизонтально пальцу-плессиметру проводится перкуссия примерно с V-VI ребра сверху вниз от ясного легочного звука до притупления (точка ставится над пальцем-плессиметром – в норме верхний край находится на IX ребре). После этого выполняется аналогичная перкуссия снизу от уровня талии вверх от коробочного звука до притупления (точка ставится под пальцем-плессиметром – в норме нижний край находится на XI ребре). Расстояние между полученными точками – верхний и нижний края селезенки – и есть ее поперечный размер;

- после этого, примерно на уровне средней линии поперечника селезенки (чаще по X ребру), определяется ее длина. Позади палец-плессиметр, расположенный перпендикулярно ребру, движется в латеральном направлении (начиная с мета между задней подмышечной и лопаточной линиями слева) от ясного легочного звука до притупления (точка ставится со стороны ясного легочного звука). Спереди, в начале расположенный у края реберной дуги параллельно левому наружному краю прямой мышцы живота, палец-плессиметр движется в латеральном направлении тоже до притупления (точка ставится с внутренней стороны пальца-плессиметра. Расстояние между полученными точками и есть размер длины селезенки.

Средние размеры селезенки (поперечник*длину) = 3*4 – 5*6 см.

2.Перкуссия печени см. в пищеварительной системе.

3.Непосредственная перкуссия в виде постукивания III фалангой пальца по трубчатым костя и грудине. Если выявлена болезненность, то это признак чрезмерного кровенаполнения костного мозга.

4.При обследовании лимфатических узлов грудной клетки определяются следующие симптомы:

- симптом Кораньи – непосредственная перкуссия по остистым отросткам с VII – VIII грудного позвонка снизу вверх. При этом: у здорового ребенка раннего возраста на уровне II грудного позвонка появляется притупление перкуторного звука; у старшего ребенка притупление выслушивается на уровне IV грудного позвонка. Если притупление возникает ниже указанных позвонков – симптом Кораньи положительный, что указывает на поражение паратрахеальных и бифуркационных лимфатических узлов.

- симптом Аркавина. Если при перкуссии по передним подмышечным линиям снизу вверх по направлению к подмышечным впадинам не наблюдается укорочение – симптом отрицательный. Появление притупленного звука – симптом положительный – признак увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.

- симптом чаши Философова – выявляется громкой перкуссией в I и II межреберных промежутках с обеих сторон снаружи кнутри в направлении к грудине, расположив палец-плессиметр параллельно ей. В норме притупление отмечается на грудине – симптом отрицательный. Симптом считается положительным (имеется поражение лимфатических узлов переднего средостения), если притупление возникает до достижения грудины. Симптом Философова может быть положительным при тимомегалии.

Дополнительные методы обследования

Общий анализ крови

1.Эритроциты – выражаются в млн/мм в кубе = 10 в 12 степени/л

Нормальное количество эритроцитов всреднем:

- период новорожденности: 5,4-7,2 (в начале периода)

4,7 (до конца периода)

- грудной период – 14 лет: 4,2-4,8

- старше 14 лет мальчики – 5,2

девочки - 4,8

Критическим числом эритроцитов (т.е числом, опасным для жизни ребенка и требующим неотложной помощи) является 1,0.

2.Количество гемоглобина. Средние нормы:

- период новорожденности – 220-180 – 150 г/л (до конца периода)

- 1-5 мес. – 120 – 15- г/л

- 5 мес – 5 лет – 120 – 140 г/л (не менее 110 г/л)

- старше 5 лет – 130 – 150 г/л (не менее 120 г/л)

- в старшем школьном возрасте: мальчики – 160 г/л

девочки – 140 г/л

Критическое число – 20 г/л

Патологические изменения

1)Эритропения (эритроцитопения) – уменьшение количества эритроцитов у детей старше 1 месяца жизни ниже 3,5.

2)снижение количества гемоглобина (ниже указанной границы)

Возникают такие нарушения при:

- анемии разного генеза;

- злокачественных заболеваниях крови (лейкоз);

- гипергидратации.

3)Эритроцитоз (полицитемия) (увеличение количества эритроцитов) и повышение количества гемоглобина встречаются редко. Могут быть: при эксикозе, синих ВПС, легочно-сердечной недостаточности.

3.Цветной показатель – признак относительного содержания гемоглобина в одном эритроците. В норме ЦП:

- неонатальный период – 0,9 – 1,2, далее 0,9 – 1,1

- после 1 месяца жизни – 0,8 – 1,0

Нормохромия – цифра находится в пределах указанной нормы, что указывает на нормальное насыщение эритроцитов гемоглобином;

Гипохромия – показатель ниже нормативных данных – является признаком неполного насыщения эритроцитов гемоглобином, или микроцитоза, или обоих нарушений вместе;

Гиперхромия – показатель выше нормативных данных – является только признаком эритроцитов повышенного объем, т.е. макроцитоза.

4.Ретикулоциты – предшественники эритроцитов. Норма:

- сразу после рождения 10-30 промилле

- в грудном периоде – 5 -10 промилле

- после года 2,5 – 5 примилле

Ретикулоцитоз – увеличение количества ретикулоцитов – показатель функционального состояния костного мозга, по количеству ретикулоцитов можно судить об эффективности эритроцитопоэза. Ретикулоцитоз:

- является положительным показателем эффективности лекарственной терапии при кровотечении и анемии;

- может указать на гемолитический характер заболевания;

- иногда является диагностическим критерием скрытого кровотечения (нпр, при язвенной болезни желудка).

Отсутствие ретикулоцитов свидетельствует о снижении регенераторной способности кроветворной системы и часто является неблагоприятным признаком.

5.Скорость оседания эритроцитов. Норма:

- у новорожденного – 0-2 мм/час

- в грудном возрасте – 2 – 4 мм/час

- далее – 4-10 мм/час

Увеличение СОЭ:

- воспалительный процесс любой системы;

- инфекционные заболевания;

- аллергические реакции;

- злокачественные патологии.

Уменьшение СОЭ:

- эксикоз;

- анафилактический шок;

- гипотрофия, истощение;

- язвенная болезнь;

- декомпенсированные сердечные нарушения;

- может быть при остром вирусном гепатите.

6.Тромбоциты определяются в 10 в девятой степени на литр. Нормальное количество тромбоцитов практически не зависит от возраста и пола ребенка и равно в среднем 150 – 300. Критическое число – 30.

Тромбоцитоз – увеличение количества тромбоцитов выше 400, наблюдается в послеоперационном периоде спленэктомии, а также является неблагоприятным прогностическим признаком при хроническом миелолейкозе.

Тромбоцитопения – уменьшение количества тромбоцитов. Главный лабораторный показатель болезни Верльгофа; наблюдается при сепсисе, лейкозе; уменьшение на короткий период может быть при воспалительных процессах, чаще вирусного генеза.

Тромбоцитопатия – нормальное количество тромбоцитов с нарушением их качественной полноценности. Является признаком группы заболеваний наследственного, врожденного и приобретенного генеза, которые так и называются тромбоцитопатии.

7.Лейкоциты. В раннем неонатальном периоде – 30 -10 в девятой степени на литр – физиологический лейкоцитоз. Норма на всю жизнь в среднем 6-8 (4-9).

Лейкоцитоз – увеличение количества лейкоцитов выше 10. Бывает при: бактериальных заболеваниях, влиянии токсических факторов, лейкозе, распаде тканей.

Лейкопения – уменьшение количества лейкоцитов ниже 4. Причины: вирусные заболевания, снижение иммунологического статуса, отдельные формы лейкоза, голодание, аплазия костного мозга.

8.Лейкоцитарная формула – общее количество лейкоцитов принимается за 100% и проводится расчет процентного соотношения разных форм лейкоцитов. В анализе лейкоцитарная формула записывается в следующем порядке: б, э, н (п, с), л, м.

1)Базофилы – нормальное количество 0,5%. Базофильный лейкоцитоз – бывает редко, незначительное повышение при микседеме, неспецифическом язвенном колите, аллергических реакциях; значительное повышение – при хроническом миелолейкозе.

2)Эозинофилы – норма 1-4%.

Эозинофилия – увеличение количества эозинофилов выше 5% . Возникает при заболеваниях аллергического характера (астматический бронхит, бронхиальная астма, аллергический диатез, кожные аллергические заболевания, аллергическая реакция на медикаменты и вакцины), глистных инвазиях (аскаридоз, трихоцефалез), инвазиях простейших (лямблиоз); скарлатине, лимфогранулематозе, миелоидном лейкозе.

Анэозинофилия – отсутствие эозинофилов – неблагоприятный признак при таких заболеваниях: брюшнойтиф, милиарный туберкулез, апластическая анемия.

3)Моноциты – в норме 6-10%.

Моноцитоз – больше 12-15%, отмечается при: многих инфекционных заболеваниях (инфекционный мононуклеоз, малярия, дифтерия, паротит и др.), некоторой патологии бактериальной природы (туберкулез, сифилис).

Моноцитопения – количество моноцитов незначительное, признак сепсиса тяжелого течения.

4)На долю нейтрофилов и лимфоцитов остается приблизительно 90%. Количество нейтрофилов и лимфоцитов в 1-й день жизни ребенка такое же, как у взрослого человека – соотношение примерно 65% и 25%. Сразу после рождения происходит быстрое уменьшение нейтрофилов и увеличение лимфоцитов. На 5-й день их количество достигает одинаковых цифр – по 45%, что называют первый физиологический перекрест лейкоцитов. Процесс такого изменения продолжается, и приблизительно с 2 недель до 2 лет их число противоположно числу первого дня жизни – нейтрофилов – 25-30%, лимфоцитов – 65-60%. Затем начинается обратное изменение: количество нейтрофилов постепенно увеличивается, а лимфоцитов уменьшается. В 4-5 леи происходит второй физиологический перекрест лейкоцитов – их снова по 45%. В дальнейшем процесс длится примерно до 12-14 лет, когда количество нейтрофилов достигает 65%, лимфоцитов – 25%, что соответствует цифрам взрослого человека.

На бланке анализа крови нейтрофилы разделены на:

- миелоциты – в норме их нет;

- юные - может быть до 0,5%;

- палочкоядерные – 3-5%;

- сегментоядерные – последнее количество.

Нейтрофилез (нейтрофилия) – увеличение количества нейтрофилов – является признаком многих патологических процессов:

- воспалительные заболевания бактериальной и небактериальной этиологии всех систем. Причем, чем больше количество нейтрофилов, тем тяжелее патологический процесс, особенно гнойно-септического характера;

- интоксикация экзо- и эндогенного происхождения;

- злокачественные заболевания;

- лейкоз;

- при значительном кислородном голодании;

- после значительного кровотечения;

- острый гемолиз.

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево – это увеличение количества юных, палочкоядерных нейтрофилов, появление миелоцитов. Сдвиг влево возникает при:

- воспалительных заболеваниях разных систем (чем больше сдвиг, тем тяжелее заболевание;

- инфекционных заболеваниях;

- гемолитическом процессе;

- хроническом лейкозе (имеются все переходные формы нейтрофилов);

- аллергических реакциях;

- потере крови, когда увеличение количества юных и палочкоядерных нейтрофилов является благоприятным признаком, что свидетельствует об усиленном кроветворении.

Лейкемический провал – это нарушение состава всех нейтрофилов, при котором происходит повышение количества незрелых форм (миелоцитов, юных), имеется незначительное количество зрелых (сегментоядерных) и, что обязательно отсутствие переходных форм (юных, палочкоядерных). Лейкемический провал – диагностический признак острого лейкоза.

Сдвиг лейкоцитарной формулы вправо – это увеличение количества зрелых нейтрофилов, т.е. сегментоядерных, и практически отсутствие незрелых – палочкоядерных нейтрофилов (разумеется, нет юных и миелоцитов). Бывает очень редко и является показателем нарушения мозгового кроветворения.

Нейтропения – уменьшение количества нейтрофилов более чем на 1/3 ниже возрастной нормы. Встречается редко, возникает при:

- некоторых инфекционных заболеваниях (малярия, корь, брюшнойтиф, тяжелого течения грипп) и тяжелых формах бактериальной этиологии длительного течения;

- туберкулезе;

- продолжительном приеме ряда лекарственных препаратов (цитостатики, с/а, а/б);

- некоторых видах анемии – В 12- фолиево-дефицитной, гипопластической;

- действии повышенного радиационного фона;

- может быть органического происхождения в результате аплазии костного мозга и замещения его жировой тканью.

Лимфоцитоз – это увеличение количества лимфоцитов. Основные причины:

- острые инфекционные заболевания (коклюш, вирусный гепатит);

- хронические инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, бруцеллез);

- хронический лимфолейкоз.

Лимфопения – это снижение количества лимфоцитов. Развивается при:

- врожденных иммунодефицитных заболеваниях;

- СПИДе;

- действии повышенного радиационного фона;

- может быть при септических состояниях тяжелого течения.

Лекция по пропедевтике в педиатрии №12.

Особенности обмена веществ у детей.

Обмен веществ (метаболизм) и энергии – это совокупность процессов преобразования веществ и энергии в организме человека, а также обмен веществами и энергией между организмом и окружающей средой. Энергия образуется в организме человека в результате обмена веществ. Эта энергия используется на:

- основной обмен (это минимальное количество энергии, которое необходимо для поддержания жизни организма в состоянии полного покоя); обмен измеряется количеством килокалорий, которые выделяются при указанных условиях на 1 кг массы тела за 1 час;

- пластический обмен (на рост ребенка);

- переваривание и всасывание пищевых продуктов;

- деятельность мышечной системы.

Главные процессы обмена веществ:

- ассимиляция – усвоение веществ, поступающих в организм человека;

- синтез – образование в организме из простых веществ, которые поступили, более сложных; процесс синтеза анаболический, то есть он требует большого количества энергии;

- диссимиляция – это расщепление веществ в организме; процесс катаболический, то есть при нем образуется энергия.

Общие особенности обмена веществ у детей:

- во время роста ребенка анаболические процессы преобладают над катаболическими;

- в зависимости от периода детского возраста изменяется соотношение между увеличением массы тела и дифференциацией структур;

- только в детском возрасте происходит необходимое созревание обменных процессов и окончательное формирование органов.

Обмен веществ и энергии в организме регулируется эндокринной системой и нервной системой. Нарушения обмена веществ и энергии могут быть обусловлены действием как внешних, так и внутренних факторов. К внешним факторам относятся:

- количественные и качественные нарушения пищи (недостаток витаминов, микроэлементов, аминокислот, жирных кислот, несбалансированное соотношение белков, жиров и углеводов);

- патогенные микроорганизмы и вирусы;

- инородные токсические вещества (угарный газ, окись азота, токсические металлы, бактериальные токсины и др.).

К внутренним факторам относятся генетически обусловленные нарушения синтеза ферментов, иммунных белков, гемоглобина, трансферрина и др.

Основными пищевыми веществами являются белки, жиры и углеводы.

Обмен белков.

Основные функции белка в организме:

- пластическая – белок является строительным материалом для вновь образующихся тканей или для их обновления; при расщепление белка образуются незаменимые аминокислоты;

- иммунологическая;

- энергетическая – при сгорании 1 г белка образуется 4 ккал энергии;

- белки входят в состав ферментов, антител, гомонов, гемоглобина и др.;

- белки являются буферами, поддерживающими необходимую реакцию в плазме крови, спинномозговой и других жидкостях.

Особенности белкового обмена у детей:

- с возрастом потребность в белках увеличивается. При перекармливании белками у детей легко развиваются аминоацидемии (задержка нервно-психического развития); при белковом дефиците в течение первых 3 лет жизни – могут на будущее остаться нарушения нервной системы (выраженная заторможенность и замедленная реакция в экстренных случаях);

- потребности ребенка в количестве эссенциальных аминокислот, а также соотношение между ними значительно отличаются от показателей взрослого человека;

- у детей есть дополнительные незаменимые аминокислоты: гистидин – до 5 лет, цистин – до 3 месяцев (т.е. у ребенка всех аминокислот 10).

Лабораторные данные

1.Количество белка. Для установления общего количества белка и его фракций в кровеносном русле кровь берется из вены.

Нормативные показатели: общий белок – 60-80 г/л (неонатальный период 45-55 г/л)

Альбумины – 55%

Глобулины – 45% (α1, α2, β, γ)

Альбумино-глобулиновый коэффициент А/Г = 1,2 (55:45).

Соотношение фракций глобулинов: каждая последующая фракция должна быть примерно в 2 раза больше предыдущей (нпр, 3, 7, 12, 23%, вместе 45%).

Медицинская терминология

Нормопротеинемия – нормальное количества белка;

Гиперпротеинемия – количества белка выше нормы;

Гипопротеинемия – количества белка меньше нормы;

Диспротеинемия – неправильное соотношение белковых фракций.

2.Анализ на почечные пробы. Показателем белкового обмена являются конечные продукты распада белка, т.е. азотистые шлаки – мочевина, креатинин, креатие, аммиак и др., которые вместе составляют остаточный азот. Данные анализа указывают на функциональное состояние мочевыделительной системы. Дляпроведения анализа кровь берется из вены.

Нормативные данные: мочевина – 3,33 – 8,33 ммоль/л;

креатинин – 0,04 – 0,1 ммоль/л;

остаточный азот 14,3 – 28,6 ммоль/л.

У новорожденных впервые 2-3 дня жизни остаточный азот выше 50-70 ммоль/л в связи с недостаточной функцией почек.

3.С – реактивный белок (СРБ). В норме такой белок в сыворотке крови не определяется - анализ отрицательный (-). При патологии его количество увеличивается, и результат отмечается в плюсах – от (+) до (++++). Анализ указывает не только на наличие процесса, но и на его выраженность (чем больше плюсов в анализе, тем активнее течение заболевания). СРБ является показателем острого воспалительного процесса, а также заболеваний, при которых происходит деструкция тканей. Кроме этого, СРБ является показателем воспалительного процесса при ревматической лихорадке.

Семиотика нарушений

1.Белковые дистрофии – это нарушения, которые развиваются у детей грудного возраста при дефиците белка в получаемых продуктах.

Основные клинические признаки:

- нарушение психики – сначала ребенок капризный, часто плачет, затем становится вялым, адинамичным, много спит;

- постепенно происходит уменьшение толщины подкожно-жирового слоя, снижаются тургор и эластичность тканей, развивается гипотрофия;

- если дефицит белка сохраняется на протяжении полугодия, отмечается задержка роста;

- при белковом голодании на стопах и кистях рано появляется отечный синдром, так называемые безбелковые отеки, в основе которых лежит гипопротеинемия (1г белка «держит» на себе примерно 17 г воды; при уменьшении его в кровеносном русле вода идет в ткани);

- мышечный гипотонус;

- задержка нервно-психического развития.

2.Квашиоркор (= красный Кваши – имя больного). Развивается при качественной белковой недостаточности, когда ребенок не получает необходимого количества незаменимых аминокислот (чаще на территории южных стран). Это тяжелая форма гипотрофии, клинические и лабораторные признаки – отеки, гипопротеинемия, в тяжелых случаях дистофические изменения внутренних органов. При этом одновременно происходит поражение кожных покровов – усиленная гиперемия, пигментация, слущивание, волосы приобретают светло-красный цвет.

3.Целиакия или глютеновая болезнь – причина заболевания: отсутствие ферментов пептидаз, что приводит к непереносимости, нарушению расщепления и всасывания белка растительного происхождения – глиадиновой фракции глютена. Чаще всего патология проявляется на втором полугодие жизни, когда дети начинают принимать злаки (пшеницу, рожь, ячмень, овес.

Основные клинические признаки:

- нарушение стула в виде поноса: жидкий, пенистый, блестящий из-за значительного количества жира, в большом объеме (до 1 л/день);

- выраженные признаки гипотрофии;

- внешний «вид паука» - конечности очень худые, живот резко выпячен вперед.

Прогноз. Заболевание поддается лечению – из пищи исключаются указанные злаки, а применяют рис, гречку, кукурузу, в которых нет глютена. Постепенно через пару лет нормализуется слизистая оболочка кишечника, исчезает непереносимость белка, меню можно расширить до полноценного.

4.Пищевая аллергия. При искусственном вскармливании на 1 году жизни (особенно если ребенок получает неадаптированные смеси, сплошное коровье молоко) и при некоторых заболеваниях желудка у детей старшего возраста (атрофический гастрит, панкреатит – уменьшается количество ферментов) происходит нарушение расщепления и переваривания белка. Он в малоизмененном виде поступает в тонкую кишку и всасывается в кровь. Такой белок является антигеном, в ответ на который в кровеносном русле образуются антитела, что приводит к развитию пищевой аллергии.

5.Аминоацидопатии- группа врожденных заболеваний, патогенезом которых является неправильный метаболизм белка в связи с дефицитом необходимого для этого фермента. Клинические проявления заболеваний разнообразные. Для многих из них характерен особый запах кожи, мочи, пота, выдыхаемого воздуха, что может проявляться у детей с первых недель жизни.

Клинические проявления:

- значительные нарушения НПР (часто олигофрения);

- гипертонус и гипотонус мышц;

- судорожный синдром;

- расстройство зрения, речи и др.

Обмен жиров

Основные функции жиров в организме:

- источник энергии – при сгорании 1 г образуется 9 ккал.

- защищают внутренние органы брюшной полости от травмирования;

- защищают от чрезмерной теплоотдачи;

- транспортируют жирорастворимые витамины;

- принимают участие в построении важнейших тканей – входят в состав оболочек нервных клеток;

- принимают участие в синтезе гормонов надпочечников.

Особенности жирового обмена у детей:

- накопление жира во внутриутробном периоде происходит главным образом в позднем фетальном периоде;

- наличие бурой жировой ткани;

- на протяжении жизни количество жира в организме ребенка изменяется;

- чем меньше ребенок, тем больше у него потребность в жире;

- в первые недели жизни часто наблюдается стеаторея – повышенное выделение липидов с калом;

- от возраста зависит также секреция желчных кислот.

Лабораторные данные

Количество общих липидов, а также большинство их фракций в кровеносном русле с возрастом увеличивается, а количество НЭЖК – уменьшается.

Нормативные данные количества жиров и углеводов в крови детей

Показатель
			Период жизни
			Неонатальный					Грудной			Преддошкольный, дошкольный		Школь- ный
			Ранний		Поздний
Общие липиды (г/л)			1,7-4,5		2,4-7,0					4,5-7,0
Фракции липидов (г/л)	холестерин	1,3-3,0					1,8-4,9			3,7-6,5
	фосфолипиды	0,6-1,0					1,2-2,1			1,3-3,2
	лецитин	0,5-2,0
	триглицериды	0,2-0,8					0,4-0,9
	НЭЖК	1,2-2,2		0,8-1,0		0,6-0,9			0,3-0,6
Сахар (моль/л)			1,6-4,0					2,8-4,4			3,3-5,0		3,3-5,5

Семиотика нарушений

1.Ацетонемический синдром – повышенное количество в крови продуктов неполного окисления жирных кислот, т.е. кетоновых тел. К ним относятся: ацетон, ацетоуксусная и β-оксимасляная кислоты.

Нормальное количество кетоновых тел в крови – 1,0-2,0 мг% (определяется по ацетону). Увеличение кетоновых тел называется гиперкетонемия.

Ацетонемический синдром в педиатрии – это не основное заболевание, а осложнение другого патологического состояния. Чаще всего развивается на фоне сильной интоксикации при пневмонии, гриппе, ангине и инфекционных заболеваниях. Причиной может быть перекармливание жирами, сахарный диабет, поражение печени и безуглеводное питание.

Клинические признаки:

- кислый запах ацетона изо рта;

- рвота;

- жидкие испражнения;

- признаки интоксикации;

- в запущенном состоянии – обезвоживание.

Лабораторное обследование: Определение количества кетоновых тел в моче – анализ мочи на ацетон. На нитропруссид натрия (порошок белого цвета), который находится на белой поверхности, наносится капля мочи ребенка. Отмечают изменение цветв порошка через 2 минуты. В норме он не изменяется. При патологии порошок приобретает интенсивный розовый цвет – «+», темно-красный – «++», коричневый – «+++», черный цвет – «++++». Таким образом, чем больше плюсов в результате анализа, тем выше степень ацетонемического синдрома.

2.Паратрофия – результат хронического нарушения вскармливания детей первого года жизни, которое характеризуется увеличением массы тела по сравнению с нормативными данными на 10% и больше. Причины: нерациональное вскармливание ребенка, конституциональная склонность, нарушения метаболизма (быстрое всасывание и усвоение жиров, углеводов в жкт, повышенная гидролабильность тканей), в ядрах гипоталамуса происходят функциональные нарушения, ведущие к дискоррекции между чувствами аппетита и сытости, может быть повышение инсулина, соматотропного гормона гипофиза, задержка в организме лишнего количества воды и др.

3.Ожирение – преобладание массы тела у ребенка после года. Степени ожирения зависят от величины превышения массы тела: I- 10-29%, II – 30-49%, III – 50-99%, IV – 100% и больше.

Обмен углеводов

Основные функции углеводов в организме:

- глюкоза – главный источник энергии для развития плода; при сгорании 1 г углеводов образуется 4 ккал; сахара являются единственным поставщиком энергии для клеток головного мозга и эритроцитов;

- пластическая функция – входят в структурные элементы клеток, в состав основных биологических веществ (ферментов, гормонов, иммунных тел) и соединительной ткани;

- регулируют пищеварение.

Особенности обмена углеводов у детей:

- обмен углеводов у плода в значительной степени зависит от питания беременной женщины;

- для периода новорожденных характерна высокая активность сгорания углеводов;

- в материнском молоке среди углеводов главной является лактоза.

Лабораторные данные

1.Количество сахара в крови с возрастом ребенка увеличивается. Определяется утором, натощак.

Гликемия – наличие сахара в кровеносном русле;

Нормогликемия – количество сахара в крови в пределах нормы;

Гипергликемия – количество сахара в крови выше нормы;

Гипогликемия – количество сахара в крови ниже нормы.

2.Для выявления начальных форм нарушения углеводного обмена широко используется способ нагрузки глюкозой, после чего количество глюкозы в крови определяется в динамике и изображается графически в виде гликемической кривой.

Методика: сначала определяется количество глюкозы в крови натощак – эндогенная гликемия, после чего ребенок выпивает 100 мл теплой кипяченой воды с нобходимым в зависимости от возраста количеством глюкозы (1,75 г/кг, но не более 75 г). В дальнейшем определяется количество глюкозы в крови через 30, 60,120 и 180 минут. В кривой нормогликемического типа показатель эндогенной гликемии составляет 100мг%, а потом:

- через 30 минут эта цифра повышается и достигает максимального уровня – 140 мг%, после чего показатель снижается;

- через 60 минут цифра равна 130 мг%;

- через 120 минут – 120 мг%;

- через 180 минут количество глюкозы равно показателю эндогенной гликемии – 100 мг%.

См. табл. стр.612 – типы гликемической кривой.

3.С мочой в норме выделяется такое незначительное количество глюкозы, что в обычных анализах мочи она не определяется. Если количества глюкозы в крови превышает 9 ммоль/л, тогда происходит повышение уровня ее в моче, что называется глюкозурия.

Семиотика нарушений

Сахарный диабет. При избытке сахара в организме развивается гиперинсулинизм, который сопровождается дистрофическими изменениями островкового аппарата поджелудочной железы. Это приводит к развитию гипоинсулинизма и сахарного диабета. Главный лабораторный признак – гипергликемия.

Дифференциальный диагноз гипергликемии и гипогликемии

Клинические признаки	Гипрегликемия	Гипогликемия
Кожа и слизистые оболочки	Сухие, тургор снижен	Кожа влажная, обильное потовыделение; тургор сохранен
Тонус мышц	Снижен	Повышен, часто дрожание, могут быть судороги
Чувства больного	Потеря аппетита, тошнота, рвота, жажда, слабость, апатия, заторможенность	Сильный голод - - Возбуждение Чувство страха волнение
Боль в животе	Часто сильная	-
АД	Всегда понижено	Нормальное или повышено
Дыхание	Куссмауля	Нормальное
Запах ацетона изо рта	Есть	нет
Нарушения мочевыделений	нет	Частое (поллакиурия) Объем выше нормы (полиурия)

Водно – солевой обмен

Обмен воды – это базисный обмен, без которого жизнь невозможна. Принято делить общую воду на 2 составные части – внутриклеточная и внеклеточная. К последней относится плазма крови и интерстициальная жидкость.

Особенности обмена воды у детей:

- у плода и новорожденного общее количество воды значительно больше относительно массы тела, чем у взрослого человека;

- в течение жизни человека изменяется соотношение между внеклеточной и внутриклеточной жидкостью. При этом количество внеклеточной жидкости постепенно уменьшается, а внутриклеточной – увеличивается;

- чем меньше возраст, тем интенсивнее обмен;

- внутриклеточная вода очень стабильная, а внеклеточная, наоборот, очень подвижная;

- относительно большим количеством внеклеточной жидкости и ее подвижностью у малыша обусловлено такое частое осложнение при многих заболеваниях, как обезвоживание.

Потребность ребенка в воде – это количество воды, которое необходимо человеку в течение суток для нормального уровня всех обменных процессов в организме. Чем меньше ребенок, тем больше потрбность.

Медицинская терминология:

Гипергидратация – увеличение общего количества воды в организме, когда ее поступление и образование больше, чем выделение;

Гипогидратация – уменьшение общих запасов воды, когда ее потери превышают поступление и образование;

Гиперволемия – увеличение количества воды в сосудистом русле;

Гиповолемия – уменьшение количества воды в сосудистом русле;

Регидратация – восполнение утраченной организмом жидкости.

Лабораторные данные

1.О состоянии водного обмена судят по величине гематокрита, который рассчитывается по формуле:

Кол-во форменных элементов крови (в основном электролитов)

Ht = --------------------------------------------------------------------------------

Плазма крови

Нормативные возрастные показатели:

Ранний неонатальный период – 52-54%;

2 месяца – 42%;

3-5 месяцев – 36%;

1 год – 35%;

3-5 лет – 36-37%;

10-15 лет 39%.

Патологические изменения:

- Ht снижается при анемии и гипергидратации; - Ht повышается при ВПС, полицитемии, ожогах и значительной дегидратации (понос, рвота).

2. Ионы натрия находятся главным образом во внеклеточной жидкости. Главная функция натрия – распределение жидкости в организме, поддержание водного баланса. Объем внеклеточной жидкости прямо пропорционален общему количеству натрия в организме, то есть изменение объема внеклеточной жидкости обусловлены колебаниями общего содержания натрия в организме. При избытке натрия (положительный баланс) повышается объем внеклеточной жидкости, а при дефиците натрия (отрицательный баланс) уменьшается объем внеклеточной жидкости.

Нормальное количество натрия в сыворотке крови – 135-150 ммоль/л.

3.Калий является в значительной степени внутриклеточным электролитом (2/3 общего количества). Такое накопление калия в клетках обусловлено работой натрий-калиевого насоса – калий из внешней среды перекачивается внутрь клеток (одновременно ионы натрия переходят в противоположном направлении). Внеклеточная концентрация калия зависит от активности Na/K-зависимой АТФ-азы (она регулирует распределение калия между клетками и внеклеточной жидкостью) и от концентрации калия в плазме.

Нормальное количество калия в сыворотке крови 4,0-5,5 ммоль/л. Одна из главных функций калия – влияние на деятельность сердечной мышцы, а также он обеспечивает синтез углеводов и белков.

4.Нормальное количество хлора в сыворотке крови, который вместе с натрием обеспечивает постоянство осмотического давления, равно 96-107 ммоль/л. 90% хлора находится во внеклеточной жидкости.

5.Кальций имеет очень важное значение в процессе роста костной ткани ребенка. Кальций находится преимущественно в костях (90%). Ионы кальция принимают участие во многих физиологических процессах (нервно-мышечной возбудимости, свертывании крови и др.).

В сыворотке крови кальций содержится в трех формах (фракциях):

- около 50% кальция (физиологически не активный) связано с белками сыворотки (~80% с альбуминами);

- 5-10% находится в комплексе с анионами (лактатом, фосфатом, бикарбонатом, цитратом и др.)4

- остальная часть находится в крови в свободном (ионизированном) состоянии. Именно этот кальций является физиологически активным, и его концентрация имеет наибольшее клиническое значение.

Нормальная концентрация общего кальция в сыворотке крови 2,25-2,5 ммоль/л, концентрация ионизированного кальция ~ 1,2 ммоль/л.

6.С обменом кальция тесно связан обмен фосфора. Фосфор находится преимущественно в костях (свыше 80%), около 15% - в клетках. Нормальное количество фосфора в сыворотке крови у детей грудного возраста 1,3-2,3 ммоль/л, а затем, со второго года жизни оно уменьшается и равно 0,65 – 1,6 ммоль/л.

Основные функции фосфора: с кальцием является опорной частью скелетной ткани, принимает участие в переносе энергии, в обмене углеводов, а также оказывает буферное действие.

7.Магний является внутриклеточным катионом. В костной ткани находится около половины магния. Нормальное количество магния в сыворотке крови 0,66-0,99 ммоль/л. Магний определяет нервно-мышечную возбудимость.

Семиотика нарушений

Эксикоз – резкая потеря главным образом внеклеточной жидкости – развивается у детей как осложнение при многих заболеваниях:

- ОКИ и ацетонемическом синдроме (рвота, понос);

- гипервентиляции легких и высокой температуре (заболевания органов дыхания);

- голодание в случае аномалии жкт (пилоростеноз, атрезия) и др.

Степени эксикоза, клинические проявления и принцип лечения

Признаки	Степень эксикоза
	I (легкая)	II (средняя)	III (тяжелая)
Потеря жидкости (% массы тела у больных 1-3 лет)	4-5%	6-9%	10% и более
Дефицит жидкости (мл/кг массы тела)	40-50	60-90	100-110
Жажда	Резко выражена	Резко выражена	Ребенок отказывается от жидкости
Родничок	Не изменен	Несколько запавший	Запавший
Эластичность кожи	Нормальная	Снижена	Складка исчезает более чем через 2 сек
Глазные яблоки	Не изменены	«мягкие»	Резко запавшие
Пульс	Нормальный	Тахикардия, слабый	Тахикардия, нитевидный
Тоны сердца	Усилены	Приглушены	Глухие
АД	Нормальное	Снижается	Меньше 90 мм РТ ст
Цвет мочи	Нормальный	Желтый	Темно-желтый
Суточный диурез	В норме	Меньше нормы	Практически отсутствует
Общее состояние	Беспокойство	Беспокойство или сонливость, гиперестезия	Сонливость, вялость, кожа влажная и холодная, акроцианоз, при крайне тяжелом состоянии – коматозное состояние
Примерный объем инфузионной терапии (мл/кг)	130-170	170-200	200-220

Гипергидратация – одна из форм нарушения водного обмена, проявляющаяся преимущественно в виде отеков разнообразного генеза.

Гиперкалиемия (больше 5,5 ммоль/л) – экстремальное состояние, угрожающее жизни ребенка: развивается внутрижелудочковая блокада, мерцание желудочков и на фоне этого может наступить летельный исход. Главный способ лечения – гемодиализ.

Гипокалиемия – (меньше 4 ммоль/л) – приводит к ослаблению мышечных сокращений сердца. Лечение – калий в/в.

Значительное повышение количества хлоридов и натрия в потовой жидкости является диагностическим показателем прогностически неблагоприятного врожденного заболевания муковисцидоза.

Гипокальциемия – (меньше 2 ммоль/л) – у детей раннего возраста – это диагностический показатель спазмофилии, при которой происходит повышение нервно-мышечной возбудимости и развитие судорог.

Гиперкальциемия (3 ммоль/л и выше) и гипермагниемия могут развиться у детей раннего возраста в случае передозировки витамина D при лечении рахита, что может бвтьврачебнойошибкой.