Склеродермия

Склеродермия — поражение соединительной ткани, заболевание длящееся длительное время и характеризующееся уплотнением кожи. Склеродермия может быть ограниченной (очаговая склеродермия) — бляшечная и линейная (лентовидная, полосовидная склеродермия) и распространённой (системная, диффузная склеродермия).Чаще склеродермия приобретает ограниченный характер, поражая отдельные участки кожи, очаги поражения могут иметь небольшой размер — с каплю или располагаться в виде отдельных точек.

Причины заболевания. Считается, что склеродермия развивается под влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся ретровирусы (в первую очередь цитомегаловирусы), кварцевая и каменноугольная пыль, органические растворители, некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии). Началу типичных кожных проявлений склеродермии могут предшествовать острая или хроническая инфекция (заболевание миндалин, околоносовых пазух), длительное переохлаждение, резкие колебания внешней температуры, обморожения. Обращалось внимание на изменения эндокринных желез у больных склеродермией, а также на прямую связь травмы головного мозга и периферической нервной системы с возникновением склеродермии. Склеродермию относят к мультифакторным, полиэтиологическим и полипатогенетическим заболеваниям.

1.Очаговая склеродермия наблюдается у лиц любого возраста. Заболевание начинается постепенно, незаметно, без предшествовавших субъективных ощущений; склеродермические бляшки нередко обнаруживаются неожиданно. Течение болезни сразу же становится хроническим с периодами обострений и длительных ремиссий. Длительность заболевания может варьировать от нескольких месяцев до 20 лет и более. Факторами, провоцирующими обострение, чаще служат инфекционные заболевания (ангина, грипп, гепатит), переохлаждение, особенно длительное. Ограниченная склеродермия характеризуется быстрым образованием склеротической атрофии. Ограниченные формы склеродермии могут оканчиваться воздоровлением, однако возможен и переход заболевания в диффузную форму.

2.Бляшечная склеродермия в начале своего развития представляет собой очаг розового цвета неправильной формы, довольно чётко отграниченный от нормальной кожи, слегка приподнимающийся над ней. В дальнейшем он приобретает хрящевую или картонную плотность, становится цвета перламутра, слоновой кости или воска. По периферии очаг нередко окружён синеватым или фиолетовым ореолом или грязно-бурой пигментацией. Размер склеродермического очага может быть небольшим (от просяного зерна) или достигать 30 см в диаметре и более. Бляшка существует длительно, однако может незаметно рассасываться, оставляя слегка обесцвеченное или пигментированное западание за счёт атрофии кожи. Обычно бляшки располагаются на коже груди, живота, на боковой поверхности туловища, спине, пояснице.

3.Выделяют также точечную очаговую склеродермию, при которой мелкие фарфорово-белые очажки разбросаны компактными группами на различных участках тела.

4.Линейная склеродермия — полосовидное поражение кожного покрова. В процесс вовлекаются глубоко лежащие ткани — подкожная клетчатка, мышцы, которые как бы спаиваются плотным рубцом. Образуется одно или несколько плотных и неравномерных полосовидных образований, в один или несколько сантиметров шириной, буро-коричневого или желтоватого цвета. Чаще всего поражения располагаются на коже головы и лба, верхних и нижних конечностей, редко на туловище и за характерный внешний вид получили название «удар саблей».

5.Системной диффузной склеродермией чаще болеют женщины в возрасте 30–40 лет. При системной склеродермии процесс чаще распространяется с кожи лица на шею, туловище, конечности — развитие это происходит постепенно: вначале отмечаются приступы невралгических болей и боли в мелих и крупных суставах, нарушения чувствительности кожи, похудание, иногда повышение температуры, плохой аппетит, больные жалуются на повышенную утомляемость, чувство усталости, разбитости, общую слабость; отмечаются приступы сердцебиения, повышенная чувствительность конечностей к холоду, которая может привести к развитию синдрома Рейно. Позднее появляются непреходящие тестоватые умеренные отёки лица, кистей и стоп; они обычно держатся несколько недель или быстро переходят в стадию уплотнения кожи по акросклеротическому или диффузно-универсальному типу. В этот период кожа гладкая, блестящая и напряжённая, исчезает её нормальный рисунок. Кожа кистей и стоп, лица, груди и живота уплотняется, спаивается с подлежащими тканями и приобретает деревянистую консистенцию. Уплотнение кожи при диффузной склеродермии так распространяется, что влечёт за собой различные функциональные нарушения и больные приобретают характерный внешний вид — они скованы, активные движения ограничены, передвигаются медленно, небольшими шагами, несколько опустив голову и сутулясь. Из-за уплотнения кожи ограничивается объём движений пальцев верхних конечностей, нижней челюсти и крупных суставов. Пальцы верхних конечностей находятся в состоянии сгибательной контрактуры. С прогрессированием заболевания на концах пальцев и суставов возникает нагноение, приводящее к формированию болезненных и долго не заживающих трофических язв. Рассасывание костной ткани концевых фаланг пальцев приводит к мутиляции и склеродактилии.

Лицо кажется застывшим, окаменевшим из-за уменьшенной подвижности кожи, маскообразное со складками вокруг рта, мимические движения отсутствуют из-за невозможности движения кожи лица. Плохая подвижность кожи шеи и грудной клетки мешает речи, жеванию и иногда дыханию. Губы узкие, бледные, нос уплощен, заострён. Кожа приобретает бронзовый, грязно-бурый или интенсивно-коричневый цвет (цвета старого воска), с небольшими участками обесцвечивания; появляются телеангиэктазии.

И. С. Тургенев ярко обрисовал больную склеродермией в повести «Живые мощи» (Лукерья). Больные резко худеют. В связи с универсальным поражением соединительной ткани и сосудов в болезненный процесс вовлекаются не только кожа, мышцы, суставы, но и лёгкие, сердце, пищеварительный аппарат, печень, эндокринная и нервная системы, в конце концов больной может приобрести вид мумии.

6.Прогрессирующая склеродермия развивается вначале на верхних конечностях, пальцах рук (склеродактилия), реже на лице. В конечностях отмечается покалывание и др., такие явления могут отмечаться в течение нескольких лет. В дальнейшем пальцы истончаются, их кожа плотно прилегает к костям, как бы спаивается с ними, они кажутся сухими, с трудом сгибаются. Кожа на них приобретает буровато-тёмный или серый цвет. Постепенно процесс распространяется на предплечья, шею и т. д. При прогрессирующем процессе ногти истончаются, иногда сходят. Склеротические изменения могут распространяться на подкожную клечатку, мышцы, сухожилия. Лицо становится неподвижным, маскообразным. Процесс может постепенно распространяться на всю поверхность кожи.

Течение склеродермии

В течении склеродермии различают три стадии:

• стадия отёка,

• стадия склероза (уплотенения),

• стадия атрофии.

-Стадия отёка при склеродермии встречается достаточно редко. Кожа в этой стадии заболевания может иметь цвет от нормального до ярко-красного, красного с синюшным оттенком, на вид гладая, блестящая и напряжённая. Стадия отёка может быстрой перейти в стадию уплотнения или наоборот, длиться несколько недель.

-Стадия уплотнения характеризуется «хрящеватой», «деревянистой» консистенцией кожи, которая становится плотной и холодной на ощупь. Кожа с трудом берётся в складку (или не берётся совсем), не сдвигается с подлежащих тканей. Поражённые участки приобретают грязно-серый или восково-жёлтый цвет с окружающим их характерным голубоватым венчиком, на самом очаге поражения могут располагаться небольшие буровато-жёлтые пятна.

-Атрофическая стадия склеродермии протекает с истончением кожи, которая становится белой, пергаментовидной. Подкожно-жировая клетчатка и мышцы часто атрофируются и кожные покровы прилегают непосредственно к костям.

Диагностика

Приблизительно в половине случаев наблюдается повышение СОЭ более 20 мм/ч. С такой же частотой выявляются признаки воспалительной активности при склеродермии: повышение содержания фибриногена и серомукоида; реже наблюдается повышение показателей С-реактивного белка. У 10–20% больных выявляется анемия, причиной которой могут быть дефицит железа и витамина В12, поражение почек или непосредственно костного мозга. Большое значение имеет выявление специфичных для склеродермии аутоантител.

Лечение склеродермии

1. Пенициллин по 100 000 ЕД через каждые 3 часа, на курс — 12 000 000–15 000 000 ЕД.

2. Внутривенное введение 1% раствора новокаина или 0,1–0,2% прокаина в возрастающих дозах.

3. Временное улучшение наступает после повторных новокаиновых (0,25% раствор) блокад узлов симпатического ствола.

4. При бляшечной склеродермии — пахикарпин, Плазмол, стекловидное тело, антиретикулярная цитотоксическая сыворотка Богомольца (АЦС).

5. Хороший эффект даёт лидаза по 1 мл через день; всего на курс — 15 инъекций. Через месяц лечение лидазой повторяют; всего проводят 6–8 курсов лечения.

6. Витаминотерапия: ретинол, витамины группы B, аскорбиновая кислота и никотиновая кислота — в течение 1–2 месяцев.

7. Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон в обычных дозах; Кортикотропин по 40 ЕД ежедневно, на курс — 1000–1500 ЕД.

Физиотерапевтические процедуры и методы санаторно-курортного лечения

• При очаговой склеродермии и отсутствии общих противопоказаний назначают бальнеотерапию — сульфидные ванны либо серный душ-массаж, хлоридные натриевые ванны, пелоидотерапию (в виде аппликаций или электрофореза).

• Больным системной склеродермией II стадии с подострым течением рекомендуются радоновые ванны, а при I стадии заболевания с преимущественно кожными поражениями — сульфидные ванны.

• Значительное место в лечении и реабилитации больных склеродермией занимают физиотерапевтические процедуры.

• При очаговой показаны массаж, синусоидальный ток надтональной частоты (аппарат Ультратон), вакуум-терапия, ультразвук — сегментарное и местное озвучивание, электрофорез 2–5% раствора йодида калия, ихтиола, индуктотермия и одновременно электрофорез йодида калия или лидазы.

• Показан электрофорез ронидазы, СМВ-терапия и ДМВ-терапия, непосредственно на очаги поражения ультрафонофонофорез гидрокортизона, а также СМТ-терапия.

• Для улучшения кровообращения в пораженных конечностях проводится диатермия верхнегрудного отдела позвоночного столба с целью воздействия на пограничные симпатические стволы и парафиновые аппликации.

• При системной склеродермии с минимальной и умеренной активностью процесса рекомендуется массаж, , лечебная физкультура, общая индуктотермия. Она противопоказана при выраженной активности процесса.

• Больным рекомендуют определённый режим труда и отдыха, а также многогодичное активное диспансерное наблюдение. Хороший эффект может дать лечение на курорте Сочи–Мацеста.

Прогноз

Прогноз при склеродермии остается наиболее неблагоприятным среди системных заболеваний соединительной ткани и в значительной степени зависит от формы и течения заболевания. По результатам 11-ти исследований, 5-летняя выживаемость больных склеродермией колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%.

Факторами неблагоприятного прогноза являются:

• распространеннная форма;

• возраст начала болезни старше 45 лет;

• мужской пол;

• фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни;

• анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни.

Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3–6 месяца в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений внутренних органов. Одновременно проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ. У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1–3 месяца.