101. Задержка полового развития. Этиопатогенез. Классификация. Клиника, диагностика, лечение.

Задержка полового развития (ЗПР) - состояния, когда отсутствуют или явно недоразвиты все вторичные половые признаки, а в 15-16 лет нет менструации. Обычно является следствием нарушения правильных взаимоотношений между различными звеньями, регулирующими процесс полового созревания. При этом может иметь место недоразвитие или отсутствие всех основных вторичных половых признаков (развитие молочной железы, волосистость в области лобка и подмышечных впадин, менструации) или же только отсутствие менархе.

Классификация ЗПР по уровням поражения звеньев репродуктивной системы:

а) половое недоразвитие центрального генеза:

1) гипоталамическое - связано с поражением гипоталамуса опухолевого или воспалительного характера.

а. при половом недоразвитии без ожирения девочки чаще отстают в росте и имеют другие соматические нарушения, нередко присутствуют симптомы, характерные для опухоли головного мозга (гемиплегии, изменения глазного дна, зрительные нарушения). Половое недоразвитие сопровождается отсутствием или резким снижением гонадотропных гормонов, 17-кетостероидов и эстрогенов. Лечение может быть эффективным при своевременном устранении причины.

б. при половом недоразвитии, сопровождающемся ожирением, характерно свойственное соматическое развитие (достаточная длина тела с большими конечностями, развитые мышцы, широкий таз, кожа без волос и другие дефекты развития) при отсутствии отставания в умственном развитии (синдром Пехранца-Бабинского-Фрелиха).

2) гипофизарное - сопровождается или обусловлено дефицитом гонадотропных гормонов. Отмечается гипоплазия молочных желез и нередко полное отсутствие менструаций (если и встречаются менструальноподобные кровотечения, то они имеют ановуляторный характер). При временном гипофизарном евнухоидизме (нервной анорексии) вторичные половые признаки и общесоматическое развитие могут уже быть выражены, если гонадотропная функция гипофиза прекращается в период полового созревания. При этом отсутствуют менструации, волосы в лобковой и подмышечной областях частично выпа-дают, происходит резкое похудение. Такое состояние часто развивается при конфликтных ситуациях. Целенаправленная терапия, устраняющая причинные факторы, может привести к улучшению.

б) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями - может быть обусловлено причинами конституционального или наследственного характера, а также различными болезнями, отрицательно влияющими на состояние всего организма. Если вторичные половые признаки у девочки не появляются до 13-15 лет, ее следует тщательно обследовать (антропо-метрические исследования, определение содержания в крови яичниковых и надпочечниковых гормонов, развитие костей, изучение состояния других органов и систем). Если не выявляются другие формы полового недоразвития и не найдено определенных изменений со стороны эндокринных желез или других органов, проводится лечение хориальным гонадотропином или половыми стероидными гормонами. Наряду с этим показана общеукрепляющая терапия, а самое главное — устранение факторов, обусловивших эту патологию.

в) половое недоразвитие периферического генеза (яичниковое) - отсутствие полового развития яичникового генеза обусловлено деструкцией яичников или, что более часто, различными формами дисгенезии гонад

Гонадные формы задержки полового развития являются, как правило, следствие дисгинезии гонад из-за врожденного де-фекта половых хромосом, при этом выделяют типичную форму дисгинезии гонад (синдром Шерешевского-Тернера), чистую форму дисгинезии гонад (синдром Свайера) и смешанную форму.