Клиническая картина

Болезнь иногда начинается исподволь, но чаще остро и всегда характеризуется либо рецидивирующим, либо затяжным течением.

Идиопатическая форма болезни развивается без явной связи с другими предшествующими заболеваниями, а симптоматические формы наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, миеломной болезни, хроническом активном гепатите, системной красной волчанке, ревматоидном артрите и других заболеваниях.

Основной жалобой больных при аутоиммунной тромбоцитопении является повышенная кровоточивость, иногда ничем не мотивированная. С некоторых пор больные начинают замечать появление синяков (экхимозов) на конечностях, туловище, которые возникают или спонтанно или при незначительных травмах, безобидных щипках, толчках, сдавлении конечностей пальцами или тесном контакте в общественном транспорте (рис.76). При нарастании симптоматики отмечаются длительные кровотечения (часто сутки) из лунки удаленного зуба, случайных порезах бритвой, операциях, а менструации становятся затяжными и обильными, приводя к анемизации больных. Часто бывают кровоизлияния в местах инъекций. С развитием анемии больные жалуются на головокружение, нарастающую слабость, сердцебиение. При осмотре кожа и слизистые бледные, на туловище и конечностях могут выявляться синяки в разных стадиях развития.

На ногах может быть петехиальная геморрагическая сыпь. Кровоизлияния бывают иногда на лице, в конъюнктиву глаза, на губах. Такая локализация считается серьезным симптомом, так как потенциально опасна возможным кровоизлиянием в мозг. Реже наблюдаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия, кровохарканье.

В период обострения заболевания иногда увеличиваются лимфоузлы, особенно шейные, при этом может повышаться температура до субфебрильных цифр.

Пробы на ломкость капилляров (симптом щипка, Кончаловского-Румпель-Лееде, проба Нестерова) часто положительные. Увеличение селезенки не характерно.

Рис.76.Геморрагическая сыпь при тромбоцитопении

Морфологическое исследование селезенки обнаруживает гиперилазию лимфоидной ткани, появление широкой перифолликулярной зоны из молодых лимфоидных элементов.

Лабораторные данные

1. Выраженная тромбоцитопения, иногда до полного их исчезновения при нормальном или повышенном содержании плазменных факторов свертывания. В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50×10⁹л геморрагический диатез возникает редко.

2. Анизоцитоз и пойкилоцитоз тромбоцитов, признаки их незрелости.

3. Иногда отмечается постгеморрагическая анемия.

4. В костном мозге – увеличение количества мегакариоцитов, преобладают молодые формы. Снижено содержание в них гликогена, а также активности лактитдегидрогеназы и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

5. Время кровотечения по Дюке, а особенно по методу Айви, часто бывает удлиненным.

6. Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови у большинства больных нормальная.

Диагностика аутоиммунной тромбоцитопении основывается на:

- отсутствии признаков болезни в раннем детстве;

- отсутствии признаков наследственных форм тромбоцитопений;

- отсутствии клинических или лабораторных признаков болезни у кровных родственников;

- хорошем эффекте от кортикостероидной терапии;

- обнаружении антитромбоцитарных антител по методу Диксона;

- косвенно в пользу аутоиммунной тромбоцитопении свидетельствует сочетание ее с аутоиммунной гемолитической анемией.