93. Клиническая картина портальной гипертензии.

В соответствии с уровнем препятствия для оттока крови по системе воротной вены и характером патологического процесса, вызвавшего это препятствие, различают четыре основныеформы синдрома портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

Предпеченочная форма - врожденными аномалиями развития воротной вены и ее тромбозом. Внутрипеченочная форма -связана с циррозом печени. Реже причиной могут быть очаговые склеротические рубцовые процессы в ткани печени. Около 80% больных с синдромом портальной гипертензии имеют внутрипеченочную форму блока.

Надпеченочная форма обусловлена затруднением оттока крови из печеночных вен(может быть эндофлебит печеночных ,аномалии развития нижней полой вены. Затруднение оттока крови из печени может быть связано также с констриктивным перикардитом, недостаточностью трикуспидального клапана, со сдавлением нижней полой вены извне.

Смешанная, форма  связана с развитием тромбоза воротной вены у больных с циррозом печени.

При портальной гипертензии вследствие резкого повышения гидростатического давления в системе воротной вены до 350-450 мм. вод. ст. и выш (при норме 200 мм. вод. ст.) отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозы. Выделяют три группы портокавальных анастомозов.1. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода. Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них. Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом.2. Анастомозы между верхними, средними и нижними прямокишечными (ректальными) венами. При это кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные кровотечения.3. Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, -"голова медузы".

КЛИНИКАДля портальной гипертнезии характерны следующие симптомы и синдромы: спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, кровотечение из них, а также из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" .), гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкопения, реже - анемия), нарушения свертывающей системы крови в сторону гипокоагуляции.

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте, протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больных воротная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболее частые проявления заболевания: кровотечения из вен пищевода (которые иногда являются первым симптомом заболевания), спленомегалия, гиперспленизм, тромбоз воротной вены.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являются симптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы цирроза печени (постнекротический, алкогольный etc.), активности процесса, степени компенсации нарушенных функций печени. Портальная гипертензия проявляется у этих больных геморрагическими осложнениями, спленомегалией, расширением вен передней брюшной стенки, асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области. При затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвоту измененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомы постгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищевода при циррозе высока - 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) - признаки запущенной стадии цирроза печени.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда-Киари. При острой форме развития болезни внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастральной области, правом подреберье, интенсивно нарастает гепатомегалия, гипертермия, асцит. Смерть больных наступает в результате профузных кровотечений из вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности.

При хронической форме течения заболевания постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на передней брюшной стенке, нарастает асцит, истощение, возникают нарушения белкового обмена (гипоальбуминемия).