143. Лимфогенные опухоли средостения (классификация, клиника, диагностика, лечение).

Лимфомы: лимфогранулематоз; неходжкинские лимфомы: первичная медиастинальная лимфома из В-клеток; лимфобластная; крупноклеточная диффузная; прочие.

Опухоли из лимфоретикулярной ткани

	Морфологическая структура	Встречаемость, возраст, пол больных	Локализация	Макроскопическое строение	Течение
Лимфогранулематоз	Опухоль из лимфоретикулярной ткани. Диагностическими элементами являются клетки Березовского-Штенберга, крупные, с широкой цитоплазмой, с двумя ядрами овальной или округлой формы [2, 41].	В средостении встречаются часто, составляют до 20% всех новообразований средостения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости: первый в возрасте 20-30 лет, второй - после 45 лет. Чаще у мужчин [8, 38].	Передне-верхний отдел средостения.	Увеличенные лимфатические узлы плотно-эластической консистенции.	Злокачественное. Клинически проявляется общими симптомами: повышение температуры, ночная потливость, зуд, потеря в массе. При значительном поражении средостенных узлов возникает клиника медиастинальной компрессии [10, 18,25].
Неходжкиснкая лимфома	Опухоль из лимфоретикулярной ткани. Различают фолликуларные и диффузные лимфомы. Содержат малые и большие лимфоциты, клетки ретикулума [10,24].	Часто встречаются в средостении, до 20% от всех опухолей средостения. Преимущественно в возрасте 50 лет. Чаще у мужчин [14,25].	Передне-верхний отдел средостения.

Лимфогранулематоз чаще проявляется двусторонним асимметричным расширением срединной тени с локализацией затемнения в переднем и среднем отделах средостения, соответственно трахеальным, трахеобронхиальным и передним медиастинальным лимфоузлам. Реже наблюдается одностороннее расширение срединной тени. Контуры срединной тени при этом полициклические. Лимфоретикулосаркома чаще локализуется в верхнем и среднем этажах переднего средостения. Для нее характерно двустороннее, асимметричное расширение срединной тени, контур неровный, нечеткий, полициклический. Даже при небольших опухолях определяются признаки сдавления и прорастания органов средостения (компрессионный синдром). Особенно часто в таких случаях сдавливаются верхняя полая вена и трахея.

Для терапии лимфогранулематоза и лимфоретикулосаркомы средостения применяют лучевое лечение и химиотерапию. При злокачественных опухолях другой структуры показано комбинированное лечение, заключающееся в предоперационном облучении с последующим хирургическим вмешательством.

144. Феохромоцитома (клиника, диагностика, лечение).

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. Вэндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

КЛИНИКА

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой - беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета.

Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.

Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.