142. Мезенхиальные опухоли (классификация, клиника, диагностика, лечение). Мезенхимальные опухоли

Из мезенхимы развиваются соединительная ткань, сосуды, мышцы, кости, хрящ, серозные оболочки, кроветворная система. Все эти ткани являются источником как доброкачественных, так и злокачественных опухолей.

Доброкачественные

Фиброма Волокнистая соединительная ткань	Кожа, молочные железы, матка и др.	Волокна расположены хаотично, сосуды неравномерны. Имеет капсулу	Экспансивно   Может быть плотной и мягкой
Липома Жировая ткань	Подкожно – жировая клетчатка, жировая ткань	1 или множество узлов, имеет капсулу.	Экспансивно Может быть больших размеров
Миома Мышечная ткань           Лейомиомы Из гладких мышц Рабдомиомы из исчерченной мышечной ткани Фибромиома	Матка     Мышцы языка, миокард и др. органы	Пучки мышц неодинаковой толщины, в разных направлениях, образуют завихрения Значительных размеров   Редкая опухоль     Сильно развита строма
Гемангиома Сосуды Капиллярные       Венозные     Кавернозная-	Врожденная (кожа)     Печень, мышцы, кости, головной мозг	Багровые красные пятна, неровной поверхности Сосудистые полости, похожие на вены Сосудистые полости разной величины и формы, стенки неодинаковой толщины,	При травме может дать кровотечения Могут образовываться тромбы.

Злокачественные

Саркомы       А)фибросаркома Волокнистая соединительная ткань	Плечо, бедро, мягкие ткани других частей тела	На разрезепохожи на рыбье мясо   Узел с нечеткими границами. Клетки круглые или полиморфные с незрелымиколлагеновымиволокнами	Метастазирование гематогенное (быстро). Течение злокачественное Инфильтрует ткани
Б) Липосаркома Незрелые жировые клетки илипобласты		Может достигать больших размеров	Может долго не давать метастазов. Встречается редко
В) Миосаркомы - лейомиосаркомыиз гладких мышц –рабдомиосаркомаиз исчерченных		Клетки полиморфны, полностью утрачивают сходство с мышечной тканью
Г) Ангиосаркома - сосуды		Атипичныеэндотелиоциты и перициты	Высокая злокачественность, ранее метастазирование (гематогенно)

 ЭПИДЕМИОЛОГИЯ.Треть опухолей забрюшинного пространства составляют саркомы. Средний возраст заболевших около 50 лет. Соотношение заболевших мужчин и женщин — 1:1.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

          Наиболее распространёнными гистологическими типами злокачественных опухолей данной локализации выступают липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%) и фибросаркома (6%). Около 50% ретроперитонеальных сарком имеет высокую степень дифференцировки. Опухоли данной группы склонны к местноинвазивному росту с инвазией магистральных сосудов в 34% и паренхиматозных органов более чем в 50% наблюдений. Для всех ретроперитонеальных сарком, кроме липосаркомы, характерно гематогенное метастазирование с поражением лёгких, печени и костей (15–34%). Липосаркомам свойственна низкая частота появления отдалённых метастазов (7%).

ДИАГНОСТИКА

          Нередко забрюшинные саркомы проявляются как пальпируемые опухоли живота значительных размеров, не вызывающие появления других жалоб. В связи с этим на момент выявления размер данных опухолей, как правило, превышает 5 см. Рост новообразования и его инвазия в окружающие структуры может привести к появлению жалоб, связанных с гастроинтестинальной обструкцией (кишечная непроходимость), прорастанием стенки кишки опухолью (кишечное кровотечение), сдавлением нижней полой вены (отёки нижней половины тела, асцит, гепатоспленомегалия, «голова медузы»), сдавлением корешков спинномозговых нервов (боль).

          Методом выбора в диагностике забрюшинных опухолей служит КТ, позволяющая выявить новообразование и оценить его синтопию с окружающими тканями, а также исключить метастатическое поражение органов брюшной полости. КТ даёт возможность определить содержание жировой ткани в опухоли, что важно в диагностике липосарком. МРТ также позволяет получить объективную информацию о размерах опухоли и её соотношении с соседними органами. Всем больным с забрюшинными неорганными опухолями обязательно выполняют рентгенографию органов грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие. Биопсия до начала лечения рекомендуется лишь в тех случаях, когда верификация диагноза может повлиять на тактику ведения пациента (назначение дооперационной химиотерапии).

          При ретроперитонеальных саркомах дифференциальную диагностику проводят с опухолями надпочечника, почки, поджелудочной железы. Для исключения гастроинтестинальных новообразований следует выполнять гастродуоденоскопию и колоноскопию. Также необходимо исключить забрюшинные метастазы герминогенных опухолей яичка и первичные внегонадные герминогенные новообразования. При этом существенную помощь оказывает определение уровней β-субъдиницы хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) и α-фетопротеина (АФП), которые повышаются при герминогенных опухолях. От забрюшинных сарком следует дифференцировать увеличенные забрюшинные лимфатические узлы при лимфоме; с этой целью рекомендуют биопсию.

ЛЕЧЕНИЕ

          Стандарт лечения ретроперитонеальных сарком — операция. Удаление новообразований данной группы нередко ассоциировано с техническими трудностями, обусловленными большими размерами опухолей и сложной анатомией забрюшинного пространства. Радикальное оперативное вмешательство технически выполнимо у 70% больных. С целью полного удаления ретроперитонеальных сарком примерно в 30% наблюдений требуется резекция нижней полой вены и/или аорты, в 63–86% наблюдений — резекция или удаление смежных органов, таких как почка, толстая и тонкая кишка, поджелудочная железа, мочевой пузырь. Нерадикальное удаление забрюшинных сарком не увеличивает выживаемость пациентов, за исключением больных ретроперитонеальной липосаркомой.

          Для забрюшинных сарком характерна высокая частота местных рецидивов после радикального оперативного лечения, достигающая 50–70%. Возможно позднее локальное рецидивирование, через 5 и даже 10 лет после операции. Около 90% больных с местными рецидивами опухоли погибает от прогрессирования болезни. Это диктует длительное тщательное наблюдение за больными.

          С целью улучшения результатов оперативного лечения ретроперитонеальных сарком предпринимали попытки введения в схему лечения облучения и терапии цитостатиками. Данных, свидетельствующих об эффективности неоадъювантной и адъювантной лучевой терапии, не получено. В нерандомизированных исследованиях проведение интраоперационного облучения снижало частоту местных рецидивов в два раза. Роль неоадъювантной химиотерапии при забрюшинных саркомах не изучена. Согласно метаанализу SarcomaMeta-analysis Collaboration, включившему 1568 больных, подвергнутых радикальному оперативному удалению локализованных сарком всех локализаций, адъювантная цитостатическая терапия приводит к достоверному увеличению безрецидивной выживаемости на 10%.

          Метод выбора в лечении солитарных или единичных метастазов и местных рецидивов ретроперитонеальных сарком — операция. Роль дополнительной химиотерапии и лучевой терапии при метастатических и рецидивных опухолях не определена.

          Диссеминированные ретроперитонеальные саркомы служат показанием к проведению паллиативной химиотерапии. У данной категории больных продемонстрирована умеренная эффективность доксорубицина^⊗, ифосфамида и дакарбазина в режиме монотерапии. Комбинация ифосфамида с доксорубицином^⊗ повышает частоту объективных ответов по сравнению с монотерапией данными препаратами, однако увеличения выживаемости при этом не наблюдают.

          Все больные ретроперитонеальными саркомами нуждаются в тщательном наблюдении после окончания лечения. При высокодифференцированных опухолях после завершения лечения рекомендуют КТ грудной полости, брюшной полости и таза каждые 3 мес в течение 1-го года, каждые 6 мес — в течение 2–3-го года, каждые 12 мес — с 4-го года и пожизненно. При низкодифференцированных новообразованиях после завершения лечения аналогичное исследование проводят чаще (каждые 3 мес в течение 1–3-го года, каждые 6 мес — в течение 4–5-го года, каждые 12 мес с 5 года до смерти больного).