Обмен гемоглобина

•В норме обмен Hb связан с порфиринами, железом, белком и занимает промежуточное положение между обменом порфиринов и желчными пигментами.

•Hb это сложный белок-хромопротеид, но в это семейство включены также миоглобин и цитохромоксидазы, которые относят к классу дыхательных белков.

•Гем является древней молекулой, существующей более 500 млн. лет

Эритроциты у взрослых образуются (эритропоэз) преимущественно в

костном мозге при активном участии специфического регулятора - эритропоэтина. Эритропоэтин (Эпо) человека

– гликопротеин, состоящий из 166 аминокислот (ММ 34.000). Его количество в плазме определяется с использованием радиоиммунолических методов (РИА).

Эпо синтезируется главным образом почками и скорость его секреции в кровоток увеличивается при гипоксических состояниях. В костном мозге он взаимодействует с клетками предшественниками при участии специфического рецептора со свойствами тирозинкиназы. Действие Эпо усиливается другими факторами ( интерлейкином-3 и инсулиноподобным фактором роста). Получение рекомбинантного Эпо позволило использовать его в лечении анемий.

В процессе дифференцировки клетка приобретает способность синтезировать свой главный белок – гемоглобин, постепенно теряет ядро и другие органоиды и превращается в эритроцит, который чаще называют форменным элементом крови, чем клеткой. От более старых эритроцитов, которые уже находились в циркулирующей крови, молодые эритроциты можно отличить по выявляемой при помощи некоторых красителей сеточки, которая состоит из рибосомальной РНК( используемой для синтеза гемоглобина) и других органелл, которые могут функционировать некоторое время (48 часов) после поступления эритроцитов в сосудистую сеть. Такие эритроциты называют ретикулоцитами и их количество в крови составляющее в норме около 1% эритроцитов служит индикатором эритропоэза.

В норме у взрослых мужчина - 4.6-6.2 миллионов эритроцитов /мкл крови, а у женщин - 4.2-5.4 миллионов /мкл. Общее количество эритроцитов в кровотоке около 2.5 x 1013. Нормальный уровень Hb для мужчин - 140-180 г/л ( 14 –18 г на 100мл, 8,7-11.2 ммоль/л в пересчете на ММ мономера), и для женщин - 12-16 г/л. Значение гематокрита (объем упакованных эритроцитов) для мужчин и женщин - 42-52 % и .37-47% соответственно. Продолжительность жизни нормального эритроцита - 120 суток. Около 1 % популяции эритроцитов кровеносного русла (200 миллиардов клеток или 2 миллиона в секунду) заменяются ежедневно. Продолжительность жизни красной клетки крови резко сокращается при гемолитических анемиях. В этих состояниях число ретикулоцитов заметно увеличивается, поскольку костный мозг пытается компенсировать потери, увеличивая количество новых, молодых эритроцитов кровотоке.

«Стареющие» эритроциты захватываются клетками РЭС( селезенка, костный мозг и печень), где разрушаются. Образующиеся при распаде порфириновых колец желчные пигменты выделяются, а железо и аминокислоты глобина используются повторно. Повышение эритроцитов в крови называют полицетемией, снижение – анемией. В основе снижения может лежать гемолиз - повышенный распад эритроцитов, достигших нормального возраста ( гемолитическая анемия) или снижение биосинтеза из-за недостаточности железа (железодефицитные анемии) или витамина В12- (мегалобластическая анемия) При повреждение стволовых клеток костного мозга говорят об апластической анемии

Время жизни 120 дней (110-130). Поверхность всех эритроцитов 3800 м2. Общее количество 25XI012. Ежедневная потребность 208XI09. Продукция эритроцитов в сек2,4XI06.

Путь, пробегаемый эритроцитами за 120 дней-400 км.

Вес эритроцита 3XI0-11 г(=30пг)

Эритроцит

По структуре эритроцит представляет собой безъядерный, двояковогнутый диск с диаметром 69 мкм, толщиной-1мкм по центру, и по краям 2-2.5 мкм.

Мембрана Э толщиной 6 нм содержит: 49% белка, 44% липидов, 7% углеводов.

Главным катионом эритроцита является К+, затем Na+, Са++, Мg++. Анионы представлены Сl- и

НСО3-.Эритроцит содержит Нb. Рн. и 2,3 ДФГ.

Эритроцит является осмометром, ,который набухает и сжимается при увеличении и снижении осмотического давления.

В гипотоническом растворе Эритроциты набухают и происходит их гемолиз.

В изотонической среде гемолиз Э вызывают детергенты, мыла, хлороформ.

Мембрана Э содержит Na-К –АТФ-азу, которая ингибируется сердечными гликозидами и влияет на проницаемость мембраны для ионов натрия и калия через мембрану Э и др. клеток. Концентрация глюкозы в составе Э равна ее концентрации в плазме, куда она поступает путем облегченной диффузии

Эритроциты легко меняют свою форму. Архитектура мембраны эритроцитов определяет ее механические свойства. Благодаря высокой способности изменять свою форму - поверхность уплощенного двояковогнутого эритроцита повышается до 140 мкм2. Это связано с особенностями структуры мембран эритроцита.