Различают несколько типов реакций прямого дезаминирова
Возможны четыре механизма прямого дезаминирования:
|
Восстановительное дезаминирование |
|
|||||||||
R-CH-COOH |
+ |
2H |
|
|
R-CH 2-COOH |
+ |
NH 3 |
||||
|
|||||||||||
|
|
|
|||||||||
NH 2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Гидролитическое дезаминирование |
|
|||||||||
R-CH-COOH |
+ |
H2O |
|
|
R-CH-COOH |
+ |
NH 3 |
||||
|
|
||||||||||
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|||||||
NH 2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
OH |
|
|
||||
Внутримолекулярное дезаминирование
R-CH-COOH |
|
R-CH=CH-COOH + |
NH 3 |
|
|
NH 2 |
|
||
|
|
|
|
|
Окислительное дезаминирование
R-CH-COOH |
|
R-CH-COOH |
NH2 |
|
NH |
Флавин |
Флавин-Н2 |
H2O |
|
|
NH3 |
H2O2 |
O2 |
R |
Каталаза |
|
C=O |
|
|
|
|
|
COOH |
H2O + 1/2O2 |
|
|
|
|
|
|
NH4+ |
аминокислота |
пируват |
глутамат |
оксалоацетат |
|
кетокислота |
АЛА |
КГ |
АСП |
мочевина |
трансаминаза |
АЛТ |
АСТ |
|
|
Перипортальный гепатоцит |
|
Перивенозный |
||||
|
|
|
|
|
|
гепатоцит |
|
митохондрия |
|
|
|
митох |
|
|
|
|
|
|
|
|
глутаминаза |
+ |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH4+ |
КФС-1 |
|
|
Глутамин |
|
|
|
|
|
|
||
глутамин |
|
карбомоил-Ф |
синтетаза |
|||
|
|
орн |
|
цитр |
NH3 |
глутамин |
|
|
|
|
|
||
|
|
орн |
|
цитр |
|
|
|
мочевина |
арг |
|
|
|
|
глутамин |
|
|
|
|
|
глутамин |
|
|
|
|
|
|
|
NH3 |
|
|
|
|
|
мочевина |
Заболевание |
Дефицит |
Симптомы/Комментарии |
|
фермента |
|
Гипераммонийемия типа I |
КФС I |
На 24-ый - 72-ой часы после рождения у |
|
|
новорожденного мгновенно развивается летаргия, он |
|
|
нуждается в стимуляции для кормления, появляется |
|
|
рвота, усиливается летаргия, гипотермия и |
|
|
гипервентиляция; без измерения уровня аммиака в |
|
|
сыворотке и адекватного вмешательства |
|
|
новорожденный умирает: лечение аргинином, |
|
|
который активирует N-ацетил глутамат синтетазу |
Недостаточность N-ацетил |
N- |
Тяжелая или умеренная гиперамонийемия, |
глутамат синтетазы |
ацетилглутама |
ассоциированная с глубокой комой, ацидозом, |
|
т синтетаза |
поносом, атаксией, гипогликемией, |
|
|
гиперорнитинемией : лечение включает назначение |
|
|
карбамоилглутамата для активирования КФС I |
Гиперамонийемия типа 2 |
Орнитин |
Встречается наиболее часто, уровень аммиака и |
|
транскарбомо |
аминокислот в сыворотке повышены, повышено |
|
илаза |
содержание в сыворотке оротовой кислоты из-за |
|
|
поступления митохондриального карбомоилфосфата |
|
|
в цитозоль и используемого в синтезе |
|
|
пиримидиновых нуклеотидов, лечение диетой |
|
|
богатой углеводами и бедной белками, детоксикация |
|
|
аммиака фенилацетатом натрия или |
|
|
бензойнокислым натрием |