89. Узелковый полиартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, осложнения, лечение.

Узелковый полиартериит (УП) – системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем.

Этиология УП: окончательно не выяснена, обсуждается роль ВГВ (в крови больных обнаруживают HBSAg и АТ к нему в составе иммунных комплексов).

Предрасполагающие факторы: перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием ЛС, гиперинсоляция, переохлаждение.

Патогенез УП: этиологический фактор + гипергия организма  образование циркулирующих иммунных комплексов с аутоАГ  фиксация ИК в сосудистой стенке, развитие иммунного воспаления  активация комплемента, привлечение нейтрофилов  выделение лизосомальных ферментов  повреждение сосудистой стенки  выделение эндотелием ряда факторов, приводящих к тромбообразованию в воспаленном сосуде  образование тромбов с инфарктами внутренних органов.

Клинические проявления УП:

а) болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет, характерно острое начало с длительной лихорадки, интенсивной миалгии в икроножных мышцах, артралгии крупных суставов

б) значительная кахексия за несколько месяцев, слабость, адинамия

в) изменения кожи:

- бледность, мраморность конечностей и туловища

- сетчатое ливедо

- экзантема в виде эритематозной, пятнисто-папуллезной, геморрагической, уртикарной сыпи

- небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов бедер, голеней, предплечий

г) мышечно-суставной синдром:

- интенсивные боли в икроножных мышцах, слабость и атрофия мышц

- полиартралгии, реже – мигрирующие недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых)

д) почечный синдром:

- сосудистая нефропатия: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, быстрое развитие ХПН

- возможны инфаркты почек из-за тромбоза почечной артерии: лихорадка, сильная боль в пояснице, гематурия

- разрыв аневризмы почечных сосудов и образование околопочечной гематомы

е) ассиметричные моно – и полиневриты: парез кистей и стоп, жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы

ж) абдоминальный синдром:

- выраженные боли в различных отделах живота, напряжение передней брюшной стенки

- диспепсичекие явления (отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи)

- возможны значительные кровотечения ЖКТ, панкреонекроз, перфорация язв кишечника с развитием перитонита

з) кардиоваскулярный синдром:

- артериальная гипертензия

- коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда

- миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады

и) легочной синдром: легочной васкулит или интерстициальная пневмония (кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы); инфаркты легких

к) поражение яичек (орхит, эпидидимит) – у 80% больных, чаще на фоне инфицирования ВГВ

Течение УП:

а) доброкачественое – наблюдается у больных кожным УП без висцеритов, возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет

б) медленно прогресирующее – у больных УП в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях, а до полной клиники болезни проходит более 10 лет

в) рецидивирующее – характерны закономерные обострения при отмене ГКС, цитостатиков, снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении

г) быстро прогрессирующее – наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной АГ

д) острое (молниеносное) – характерны поражение почек со злокачественной АГ и быстрым развитием ХПН, церебральные растройства, сердечная недостаточность, перфорация язв ЖКТ и тромбоз мезентериальных сосудов, летальный исход от осложнений в течение 5-12 мес.

Осложнения УП: инфаркты различных органов и их склероз; разрыв аневризм, геморрагии; прободение язв; гангрена кишечника; развитие уремии; нарушение мозгового кровообращения, энцефаломиелит и др.

Диагностика УП:

1) OAK: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз, признаки умеренной анемии, увеличение СОЭ

2) ОАМ: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия

3) БАК: повышение уровня ₂- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРБ

4) биопсия кожно-мышечного лоскута: воспалительно-инфильтративные и некробиотические изменения в сосудах

5) серологическое исследование крови: наличие HBSAg или антител к нему

Лечение УП:

1. ГКС в дозе 30-60-100 мг/сут по преднизолону (в зависимости от тяжести и формы заболевания) до достижения клинического эффекта, затем – постепенное снижение дозы до поддерживающей 5-15 мг/сут; у больных с резистентностью к стандартной терапии – пульс-терапия 1000 мг метилпреднизолона в/в в течение 3 дней

2. При неэффективности ГКС – цитостатики: азатиоприн 2-4 мг/кг/сут при всех формах, кроме кожной, поддерживающая доза 50-100 мг/сут, циклофосфамид

3. Сочетанная терапия: ГКС + цитостатики

4. Антиагреганты и антикоагулянты: гепарин 5000 ЕД п/к, пентоксифиллин (трентал) 200-600 мг/сут перорально, дипиридамол (курантил) 150-200 мг/сут перорально, ксантинола никотинат (компламин, теоникол) по 0,15 г 3 раза/сут в течение 1 мес

5. НПВС: диклофенак 150 мг/сут, индометацин (метиндол), ибупрофен и др.

6. Ангиопротекторы: пармидин (ангинин) 0,25-0,75 г 3 раза/сут

7. Симптоматическая терапия (лечение АГ, полиневрита, ХПН)

8. При тромбозе почечной артерии, мезентериальном тромбозе – хирургическое лечение