61. Патофизиология околощитовидных желез: гипо-, гиперпаратиреоз, их проявления

Гипопаратиреоз (ГПТ) — недостаточность функции околощитовидных (паращитовидных) желез (ОЩЖ), характеризующаяся пониженной продукцией паратиреоидного гормона или возникновением резистентности к его действию. Различают латентную и манифестную формы ГПТ. Латентный ГПТ протекает без видимых внешних симптомов. В зависимости от этиологии выделяют: • послеоперационный гипопаратиреоз • гипопаратиреоз как следствие повреждения ОЩЖ: — лучевыми воздействиями; — инфекционными факторами; — при амилоидозе; — при кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы; • идиопатический гипопаратиреоз.

Клинические признаки и симптомы Основные клинические проявления ГПТ обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией, приводящими к увеличению нервно-мышечной возбудимости и обшей вегетативной реактивности, повышенной судорожной активности.

Судорожные сокращения различных мышечных групп
Скелетных	Дыхательных	Желудочно-кишечного тракта
Фибриллярные подергивания, тонические судороги; парестезии	Ларинго- и бронхоспазм	Дисфагия, рвота, поносы или запоры
Другие клинические проявления
Вегетативные нарушения	Трофические нарушения	Изменения психики
Жар, озноб, головокружение, боли в области сердца, сердцебиение	Катаракта, дефекты эмали зубов, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение	Неврозы, снижение памяти, бессонница, депрессия

Гиперпаратиреоз — заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией ПТГ и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.

• Первичный. Гиперфункция паращитовидных желёз вследствие их гиперплазии или новообразования.

• Вторичный развивается компенсаторно и обычно обнаруживается при ХПН в условиях недостаточности витамина D и длительной гиперфосфатемии или синдроме мальабсорбции в условиях хронической гипокальциемии

• Третичный обусловлен развивающейся аденомой паращитовидных желёз на фоне длительно существующего вторичного.

• Псевдогиперпаратиреоз (эктопированный гиперпаратиреоз) наблюдают при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак молочной железы и др.); связан со способностью некоторых злокачественных опухолей секретировать ПТГ.

Этиология и патогенез

• Первичный гиперпаратиреоз. ПТГ повышает уровень кальция в крови вследствие стимуляции образования витамина D и превращения его в кальцитриол, увеличения реабсорбции кальция почечными канальцами, снижения реабсорбции фосфата почечными канальцами и мобилизации кальция из костей •• Повышенный уровень кальция ингибирует синтез ПТГ. Считают, что аденома паращитовидной железы способна функционировать автономно, вырабатывая избыточное количество ПТГ и приводя к первичному гиперпаратиреозу

• Вторичный гиперпаратиреоз •• При ХПН с развитием адаптационной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желёз вследствие длительной гипокальциемии. Другие причины: рахит, синдром Фанкони, синдром мальабсорбции •• Нарушение продукции кальцитриола в почках вследствие недостаточности витамина D приводит к нарушению всасывания кальция в ЖКТ и гипокальциемии •• Повреждение почечной паренхимы приводит к гиперфосфатемии •• Резистентность костной и почечной тканей к ПТГ.

Клиническая картина зависит от концентрации кальция в сыворотке крови. Заболевание обычно проявляется в виде лёгкой бессимптомной гиперкальциемии. При содержании кальция, превышающем 11–12 мг%, появляются неврологические и желудочно-кишечные симптомы. При содержании 14–20 мг% развивается гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз. Летальность — 50–60%. Проявления собственно гиперпаратиреоза: • Почечные •• Гиперкальциурия и камни мочевых путей •• Хроническая гиперкальциемия приводит к отложению солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз), возникает почечная недостаточность •• Полиурия и жажда вследствие гиперкальциурии с повреждением эпителия почечных канальцев и снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к АДГ • Скелетные. Избыток ПТГ повышает резорбцию кости остеокластами и приводит к нарушению метаболизма костей (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь фон Реклингхаузена) • Желудочно-кишечные •• Анорексия •• Похудание •• Запоры •• Тошнота •• Рвота •• Боли в животе •• Часто наблюдают язвенную болезнь и панкреатит • Неврологические и психические •• Эмоциональная лабильность •• Нарушения интеллекта •• Быстрая утомляемость •• Мышечная слабость • Сердечно-сосудистые •• Артериальная гипертензия •• Укорочение интервала Q–T • Суставные и околосуставные •• Артралгия •• Подагра •• Псевдоподагра • Офтальмологические •• Кератопатия •• Конъюнктивит вследствие отложения кальция в конъюнктиве • Кожные — зуд.