Функции пищевода

• моторно-эвакуаторная – продвижение пищевого комка по трубке за счет сокращения глотки, перистальтики пищевода, изменения давления и силы тяжести;

• секреторная – стенки пищевода выделяют специальную слизь, которая насыщает пищевой комок и облегчает его продвижение к желудку;

• защитно-барьерная – пищевод предотвращает рефлюкс содержимого желудка в глотку, ротовую полость и дыхательные пути.

59 Патофизиология надпочечников.Гипер- и гипокортицизм

Гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга)

Болезнь Иценко-Кушинга – гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизм).

Этиология: окончательно неустановлена. В большинстве случаев при гипофизарном гиперкортицизме выявляется базофильная аденома гипофиза (микро-, макроаденома), иногда – гиперплазия базофильных клеток аденогипофиза. ЧМТ, энцефалиты, арахноидиты, роды и беременность могут выступать в роли предрасполагающих факторов.

Гиперкортицизм – является клиническим синдромом, который проявляется гиперфункцией надпочечников. Следует различать понятия «болезнь Иценко-Кушинга» и «синдром Иценко-Кушинга», они используются для обозначения разных патологий (см. таблицу 2).

Эндогенный гиперкортицизм	Экзогенный гиперкортицизм	Функциональный гиперкортицизм
Болезнь Иценко-Кушинга (опухоль гипофиза) Синдром Иценко-Кушинга (опухоль коры надпочечников) АКТГ-эктопированный синдром (эктопическая опухоль вне гипофиза и надпочечников)	Ятрогенный: длительное введение синтетических кортикостероидов	Юношеский гипоталамический синдром Гипоталамический синдром Беременность Ожирение Сахарный диабет Алкоголизм Заболевания печени

Таблица 2. Классификация гиперкортицизма (Марова, 1992)

Степени тяжести гипофизарного гиперкортицизма:

• Легкая: наблюдается сочетание 3-4 и более характерных для гиперкортицизма синдромов

• Средняя: развиваются почти все проявления, но без осложнений со стороны ССС, костной, иммунной систем

• Тяжелая: выражены все проявления, развитие осложнений, декомпенсация

Патогенез: первичная парциальная гиперфункция базофильных клеток аденогипофиза, нерегулируемая гиперпродукция АКТГ, функциональная несостоятельность обратных связей гипофиз/гипоталамус (снижение ингибирующего эффекта гипоталамического допамина) сопровождаются напочечниковыми и вненадпочечниковыми эффектами. В надпочечниках повышается концентрация глюкокортикоидов и гликогена, в меньшей степени – минералкортикоидов. Вненадпочечниковые эффекты проявляются гиперпигментацией и нарушениями психики. Увеличивается катаболизм белков и углеводов, что приводит к атрофическим изменениям мышц (в том числе сердечной мышцы), инсулинрезистентности, усилению глюконеогенеза в печени с последующим развитием стероидного диабета. Усиленный катаболизм белков способствует подавлению специфического иммунитета, в результате чего развивается вторичных иммунодефицит. Ускорение анаболизма жиров приводит к ожирению. Увеличение продукции минералкортикоидов приводит с одной стороны на нарушениям реабсорбции кальция в кишечнике, с другой – к ускоренной деградации костных структур, что приводит к остеопорозу. Под действием минералкортикоидов происходит активация РААС, что приводит к развитию гипокалиемии и АГ. Гиперсекреция андрогенов приводит к снижению синтеза гонадотропинов гипофиза и увеличению синтеза пролактина. В результате комплексных изменений обмена веществ снижается синтез ТТГ и СТГ. Повышена секреция СТГ-РГ, эндорфинов, меланоцитстимулирующего гормона.

Клиника: диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, гиперпигментация, стрии, гнойные поражения, миопатия, системный остеопороз, симптомы нарушения белкового обмена, АГ, вторичная кардиомиопатия, энцефалопатия, симптоматический СД, вторичный иммунодефицит, нарушения половой функции, эмоциональная лабильность.

Гипокортицизм

Этиология Первичный гипокортицизм (1-НН): аутоиммунный адреналит, туберкулез, адренолейкодистрофия Вторичный гипокортицизм (2-НН): опухоли и другие деструктивные процессы гипоталамо-гипофизарной области Патогенез Дефицит альдостерона и кортизола, потеря натрия, обезвоживание, электролитные сдвиги, снижение адаптивных возможностей организма Эпидемиология Первичный гипокортицизм встречается с частотой 40-60 новых случаев в год на 1 млн. взрослого населения Основные клинические проявления Гиперпигментация*, гипотония*, похудение, общая слабость, диспепсия* (тошнота, рвота, диарея), пристрастие к соленой пище* Диагностика Кортизол, АКТГ, альдостерон, ренин, калий, натрий, тест с АКТГ, тест с инсулиновой гипогликемией. Этиологическая диагностика: антитела к Р450с21, уровень длинноцепочечных жирных кислот, туберкулез легких Дифференциальная диагностика Другие причины меланодермии (гемохроматоз, интоксикации, хлоазма и проч.), похудения, гипотонии Лечение Заместительная терапия препаратами кортикостероидов Прогноз Хороший при ориентированности пациента в заболевании и отсутствии частых эпизодов передозировки глюкокортикоидами. Неблагоприятен при адренолейкодистрофии