Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Железодефицитные анемии у детей.doc
Скачиваний:
501
Добавлен:
13.02.2016
Размер:
544.26 Кб
Скачать

1.1.1. Гемовые соединения железа

ГЕМОГЛОБИН (haemoglobinum; (Hb) в дословном переводе "кровяной шарик") - сложный белково-пигментный комплекс, содержащийся в крови позвоночных и некоторых беспозвоночных. Осуществляет транспорт кислорода из легких в ткани и углекислого газа из тканей в легкие. Структурно-функциональными единицами гемоглобина являются глобин (белковая часть) и гем (небелковая часть):

По рекомендациям ВОЗ (1973) нижней граниией для детей до 6-ти лет, следует считать уровень гемоглобина -110 г/л, а для детей старше 6-ти лет-120 г/л. Однако Ю.Е.Малаховский (1981) считает, что содержание гемоглобина для детей в возрасте от 1-го до 6 лет-должно быть не ниже 120 г/л, а для детей старше 6-ти лет - выше 130 г/л.

ГЕМ (haemum; синоним железопорфирин) - комплексное соеди­нение пигмента протопорфирина (см. ниже) с ионом двухвалентного железа. Является небелковой частью молекулы гемоглобина. Гем входит в состав гемоглобина, миоглобина, некоторых ферментов (цитохромов, каталазы, лактопероксидазы). Железо, входящее в эти соединения, принято называть гемовым железом. Гемовое железо значительно лучше усваивается организмом, чем ионизированное или железо, не входящее в соединение с протопорфирином. Протопорфирин - пигмент, синтезируемый в организме из янтарной кислоты и глицина. Имеет высокую тропность к ионам двухвалентного железа.

МИОГЛОБИН (син.: мышечный гемоглобин, миогемоглобин) - пиг­ментный протеид, содержащийся в мышечной ткани. В состав миог­лобина, как и в гемоглобин, входят гем и глобин. Миоглобин осуществляет транспорт О2 в мышцах. Обладает также функцией депонирования О2 в мышечных тканях.

КАТАЛАЗА - гемсодержащий фермент, относящийся к классу оксидоредуктаз. Катализирует окислительно-восстановительные реакции, результатом которых является разложение перекиси водорода с образованием кислорода и воды. Физиологическая роль - защита организма от избытка перекисей, образующихся в большом количестве при повышении рО2 во вдыхаемом воздухе или в результате воспалительного процесса.

ЦИТОХРОМЫ - гемсодержащие протеиды, участвующие в аэробном обеспечении клеток организма. Переносят в клеточных митохондриях и микросомах электроны и (или) водород к молекулярному кислороду, тем самым, участвуя в тканевом дыхании.

ПЕРОКСИДАЗЫ - гемсодержащие ферменты, относящиеся к классу оксиредуктаз. Катализируют реакции окисления различных различных веществ с помощью перекиси водорода. Физиологическая роль, как и у каталаз, - защита организма от избытка перекисей.

1.1.2. Негемовые соединения железа

КСАНТИНОКСИДАЗА - фермент группы оксиредуктаз. Катализирует окисление ксантина, гипоксантина и альдегидов с поглащением кислорода. При этом образуются, соответственно, - мочевая кислота, ксантин, карбоновые кислоты.

Ац-КоА-ДЕГИДРОГЕНАЗА (син.: ацилкоэнзим А - дегидрогеназа) -фермент, относящийся к классу оксиредуктаз. Катализирует окисление макроэргического соединения ацилкоэнзим А. Участвует в обмене жирных кислот.

СУКЦИНАТ-ДЕГИДРОГЕНАЗА - фермент, относящийся к классу оксиредуктаз. Катализирует обратимую реакцию окисления янтарной кислоты в фумаровую. Участвует в цикле трикарбоновых кислот.

НАД-Н-ДЕГИДРОГЕНАЗА - фермент, относящийся к классу оксиредуктаз. Катализирует реакции переноса атомов водорода, тем самым участвует в восстановлении НАДФ.

ТРАНСФЕРРИН, ФЕРРИТИН И ГЕМОСИДЕРИН - также являются негемовыми железо-содержащими соединениями. Основная их физиологическая функция в организме - непосрественное участие в обмене самого железа. Более подробная характеристика этих физиологических соединений будет представлена в разделе «Особенности обмена железа в детском организме». Суммируя представленные выше данные можно сделать вывод:

Железо - важный микроэлемент организма. Железо является обязательным и незаменимым компонентом различных белков и ферментативных систем, обеспечивающих необходимый уровень системного и клеточного аэробного метаболизма, а также окислительно

Восстановительного гомеостаза в организме в целом

Железо играет важную роль в поддержании высокого уровня иммунной резистентности организма. Адекватное содержание железа в организме способствует полноценному функционированию факторов неспецифической защиты, клеточного и местного иммунитета (Бисярина В.П., 1979; Казакова Л.М. и соавт., 1990; Манеров Ф.К., 1985; Овчаренко Е.Ю., 1985; Chandra R.K., 1975; Jacobs A., Worwood M., 1974). Имеются данные, свидетельствующие, что дефицит железа у детей приводит к росту инфекционной заболеваемости органов дыхания и желудочно-кишечного тракта (Бабаш Г.В., Малаховский Ю.Е., 1980; Чумаченко С.М., 1977; Юдина Т.Н., 1989). В тоже время доказано, что дети, получавшие препараты железа в связи с анемией, достоверно реже болели респираторными и кишечными инфекциями (Andelman M.B., Sered B.R., 1966). Опосредованное стимулирующее воздействие железа на миелопероксидазу и энзимные системы, генерирующие Н2О2, способствует поддержанию активности фагоцитоза на необходимом «защитном» уровне (Higashi О. et al., 1967; Baggs R.B., Miller S.A., 1973). Железо через систему рибонуклеотид-редуктазы поддерживает нормальную пролиферацию и митотическую активность Т-лимфоцитов (Казакова Л.М. и соавт., 1984; Chandra R.K., 1983; Mendelsohn L, 1983). Регуляция экспрессии поверхностных антигенов II класса главного комплекса гистосовместимости на Т-лимфоцитах происходит при обязательном участии железосодержащих энзимов (Blakley В. et. al.,1988; De Sousa M., 1989). Нормальное содержание железа в организме необходимо для полноценного фагоцитоза, высокой активности естественных киллеров и бактерицидной способности сыворотки, а также достаточного синтеза пропердина, комплемента, лизоцима, интерферона, slgA (Балашова И.И., 1971; Казакова Л.М. и соавт., 1984; Козлов В.К. и соавт., 1987; Марченко Т.З., 1983; HallguistN.A., Sherman R., 1989; Hasan S.M. et al., 1989; Perkklo M.V., Lausson L.T., 1987).