ВИТЕБСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Кафедра стоматологии детского возраста
и челюстно-лицевой хирургии
Обсуждено на заседании кафедры
___________________________
Протокол №________________
Методическая разработка для студентов № 2
Для преподавателей
5 курса стоматологического факультета по
челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии
Тема: Опухолеподобные заболевания костей лицевого скелета
Время 6 часов
1. УЧЕБНЫЕ И ВОСПИТАТЕЛЬНЫЕ ЦЕЛИ
Рассмотреть классификацию, диагностику и лечение опухолеподобных заболеваний костей лицевого скелета.
Научиться проводить дифференциальную диагностику опухолеподобных заболеваний костей лицевого скелета.
Обучить студентов деонтологическим принципам оказания помощи онкологическим пациентам.
МАТЕРИАЛЬНОЕ ОСНАЩЕНИЕ:таблицы, слайды, муляжи верхней и нижней челюсти, рентгенограммы. Занятие проводится в стационаре челюстно-лицевой хирургии и хирургическом кабинете стоматологической поликлиники.
ВОПРОСЫ, ЗНАНИЕ КОТОРЫХ НЕОБХОДИМО ДЛЯ ИЗУЧЕНИЯ ДАННОЙ ТЕМЫ:
1. Определение опухоли, классификация опухолей, основные признаки опухолеподобных заболеваний костей лицевого скелета.
2. Развитие ротовой полости и лица
3. Гистологическое строение мягких тканей челюстно-лицевой области.
4. Вопросы, подлежащие изучению на занятии
1.Классификация опухолеподобных образований костей лицевого скелета. Клиника, диагностика, лечение.
3. Этиология, теории патогенеза опухолеподобных образований костей лица.
4. Клиника, диагностика, хирургическое лечение опухолеподобных образований костей лицевого скелета
5. Признаки малигнизации опухолеподобных образований костей лицевого скелета.
5. Ход занятий
ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
Процесс именуется как опухоль Брайцева – Лихтенштейна. В основе фиброзной остеодисплазии лежит нарушение нормального процесса костеобразования. На определенной стадии развития мезенхима дифференцируется не в костную ткань, а - в фиброзную.
Заболевание проявляется чаще всего в детском и юношеском возрасте в виде монооссального или же одностороннего полиоссального заболевания. Помимо поражения диафизарных отделов трубчатых костей, бедра, большеберцовой кости, а также плечевых, лучевых костей, процесс локализуется в скелете лица и мозгового черепа. На конечностях проявляется болью, вздутием, деформацией или укорочением, хромотой. Костные разрастания в мозговом и лицевом черепе бывают односторонними и поэтому вызывают значительную асимметрию лица. Излюбленной локализации фиброзной дисплазии в челюстях нет. Сформированный очаг на челюсти выглядит как костное вздутие или неравномерная бугристость кости. Если «опухоль» локализуется у края орбиты, появляется симптом выпячивания глазного яблока из деформированной и суженной глазницы. Это приводит к одностороннему «львиному» обезображиванию черепа. На нижней челюсти у детей может иметь место как диффузное поражение всей челюсти, так и изолированное вовлечение в процесс лишь одной суставной головки.
Синдром Олбрайта (чаще развивается у девушек), характери-зуется наличием не только костных изменений, но и преждевременным половым созреванием, пигментными пятнами на коже, которые создают впечатление географической карты. Локализуются они, главным образом, на животе, спине, ягодицах, боковой поверхности туловища, промежности и бедрах.
Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии полиморфна. Это обусловлено тем, на какой фазе развития нормальной кости наступило извращение остеогенеза и какой морфологический компонент преобладает в момент обследования.
При всех формах фиброзной остеодисплазии отсутствуют какие-либо общие биохимические изменения в организме.
Лечение фиброзной остеодисплазии хирургическое – выскабливание. Возникший дефект челюсти постепенно замещается костной тканью.
ХЕРУВИЗМ
Херувизмом называется одна из разновидностей диспластического поражения нижней челюсти, характеризующегося симметричным вздутием кости в области обоих ее углов. В результате этого лицо приобретает почти квадратную и одутловато-округлую форму, подобную лицу херувима.
Развитие связано с нарушением костеобразования под влиянием неврогенных и инкреторных факторов. Отмечается передача болезни по наследству, что дало повод к появлению весьма выразительных синонимов: «семейная поликистозная болезнь», «семейная фиброзная дисплазия», «семейная двусторонняя гигантоклеточная опухоль челюсти».
Клиника. Болезнь начинается вскоре после рождения или в 1,5-3 года. Развивается медленно, безболезненно, достигая четкой картины к 15-18 месяцам. Обычно родители и окружающие не видят патологии, относят деформацию лица за счет упитанности ребенка.
В период полового созревания болезнь прогрессирует, вызывая болевые ощущения, а по окончании этого периода процесс приостанавливается, размеры углов челюсти постепенно уменьшаются, лицо приобретает более нормальные очертания. Процесс может претерпеть обратное развитие.
Пальпаторно в области углов нижней челюсти определяются куполообразные вздутия; внутренняя поверхность нижней челюсти при этом не изменяется.
Характерной особенностью херувизма является либо нарушение закладки зубных зачатков (что проявляется впоследствии в той или иной степени выраженной адентией), либо нарушение сроков прорезывания, формы и локализации уже прорезавшихся зубов.
Рентгенологически определяется кистозное поражение челюсти (границы «кист» с возрастом становятся нечеткими, а число их уменьшается). Нижнечелюстная кость вздута, истончена, а впереди углов имеет нормальную структуру.
Лечение консервативное. Возможен регресс заболевания. При резко выраженной деформации показано хирургическое лечение, которое заключается в выскабливании патологических очагов.
Прогноз. После проведенного хирургического лечения в детском возрасте наблюдаются рецидивы. Однако иногда приходится уступать настойчивым требованиям больного, которого угнетает квадратная форма лица, и устранять деформацию хирургическим путем.
ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТОЗ
(БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА, ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ)
Болезнь Педжетаотносится к диспластическим процессам, близким к опухолям, а возможно, и представляет собой своеобразную костную опухоль. Развитие ее связано с непрерывной функциональ-ной перестройкой кости, в процессе которой происходит не только разрушение, но и рост ее, напоминающий рост опухоли.
Клиника.Деформирующий остоз чаще наблюдается у мужчин в возрасте свыше 40 лет, хотя возникает и значительно раньше – в детском или юношеском возрасте. Различают две формы болезни Педжета: монооссальную и полиоссальную.
В отличие от болезни Энгеля-Реклингаузена при полиоссальной форме болезни Педжета никогда не поражаются все кости. Нарушения обычно ограничиваются теми костями, которые несут значительную механическую нагрузку: бедренная, большеберцовая, позвоночный столб, кости мозгового и лицевого черепа. Пораженные кости подвергаются резкой деформации. При поражении лицевых костей возникает типичная деформация: утолщение скуловых костей, западение переносицы, утолщение подбородка. Лицо приобретает сходство с львиной мордой, что дало основание назвать это состояние как leontiasisossea. Возможно развитие невралгии ветвей тройничного нерва. При локализации процесса в мозговом черепе отмечается головная боль, увеличение окружности черепа, которая может достичь 70 см. Постепенно мозговой череп нависает над лицевым. Лицо кажется маленьким, иногда возникает нарушение психики, спутанность сознания.
Диагноз. На рентгенограмме кости, пораженной болезнью Педжета, определяется беспорядочное чередование сравнительно плотных и разрыхленных участков, что напоминает мозаику из хлопьевидных участков, схожих с комками ваты. В ряде случаев можно видеть мелкие кистозные полости; кость утолщена.
Дифференциальный диагнознеобходимо проводить с болезнью Энгеля-Реклингаузена, сифилитическим поражением и акромегалией лицевых костей. Нарушений общего характера при болезни Педжета не отмечается, в том числе нет изменений в количественном составе кальция и фосфора крови, чем отличается это заболевание от болезни Энгеля-Реклингаузена.
Лечение: симптоматическое. Хирургическое лечение проводят по косметическим показаниям с удалением деформирующих лицо участков измененной кости.
ПАРАТИРЕОИДНАЯ (ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ)
ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ, ИЛИ БОЛЕЗНЬ ЭНГЕЛЯ-РЕКЛИНГАУЗЕНА
Патогенез заболевания достаточно хорошо изучен А.В.Русаковым (1925), который доказал, что болезнь Энгеля-Реклингаузена – своеобразное эндокринное заболевание, развивающее-еся в результате опухолевого увеличения и гиперфункции паращитовидной железы. Под влиянием избыточной выработки паратиреоидина происходит бурная перестройка в костях скелета.
Клиника.На ранних стадиях заболевания очаги поражения костной ткани ничем себя не проявляют, затем внешне напоминают проявления остеобластокластомы. Однако из-за отсутствия активного и отчетливо выраженного бластоматозного процесса кость мало увеличивается в своем объеме или даже совсем не увеличивается. Более характерным для паратиреоидной остеодистрофии является размягчение и деформация костей без существенного увеличения их объема. Особенно незначительное место имеют внешне заметные изменения при наличии малоактивной опухоли околощитовидной железы.
Диагноз. Постоянным симптомом болезни является гиперкальциемия – повышение содержания кальция в плазме крови до 3,49-4,99 ммоль/л. (в норме 2,25-2,74 ммоль/л) и понижение содержания неорганического фосфора до 0,48 ммоль/л (при норме 0,97-1,13 ммоль/л). При пункции можно получить кровь, а если в кости уже сформировалась серозная киста – жидкость без кристаллов холестерина.
На рентгенограмме определяется разрежение и истончение не только челюстей, но и других костей.
Лечение генерализованной остеодистрофии должно быть патогенетическим – оперативное удаление увеличенной паращитовидной железы.