Учебник Максимовского МГМСУ
.pdfжжением, болями, усиливающимися при приеме острой пищи, разговоре. На фоне воспаленной, гиперемированной слизистой оболочки рисунок папул может терять четкость своих очертаний и даже частично исчезать, но в процессе обратного развития, когда уменьшаются отек и гиперемия слизистой оболочки, рисунок папул вновь проявляется.
Эрозивно-язвенная форма — самая тяжелая из всех форм. Она может возникать как осложнение типичной или экссудативно-гиперемической форм в результате эрозирования об ласти пораженной слизистой оболоч ки различными травмирующими фак торами (острые края зубов, протезов, явления гальванизма и др.). При этой форме на гиперемированной и отеч ной слизистой оболочке рта имеются эрозии, иногда язвы, вокруг которых на фоне резко выраженного воспале ния располагаются в виде рисунка ти пичные для красного плоского лишая папулы (рис. 11.45). Эрозии или язвы неправильной формы, покрыты фиб ринозным налетом, после удаления которого легко возникает кровоточи вость. Они могут быть единичными, небольшими, слабоболезненными, однако могут быть и множественны ми с резко выраженной болезненно стью. Такие эрозии и язвы держатся длительное время, иногда месяцами, даже годами не эпителизируясь. Час то под влиянием лечения они частич но или полностью эпителизируются, но вскоре вновь рецидивируют на том же или другом участке слизистой обо лочки, иногда даже сразу после пре кращения лечения. Иногда на месте длительно существовавших эрозий и язв возникают участки атрофии сли зистой оболочки. В некоторых случа ях длительно существующие эрозии и язвы могут озлокачествляться.
Буллезная форма встречается ред ко. Характеризуется наряду с типич ными высыпаниями беловато-пер
ламутровых |
папул, |
появлением |
пу |
||
зырей |
диаметром |
от |
2—3 мм |
до |
|
1 — 1,5 |
см |
с плотной |
покрышкой . |
Рис. 11.43. Типичная форма красного плоского лишая. Множественные папу лы, образующие узор на слизистой обо лочке шеки.
Пузыри могут быть с серозным или геморрагическим содержимым, до вольно быстро вскрываются. Срок их существования от нескольких ча сов до 2 сут. Образующиеся на мес те пузырей эрозии довольно быстро эпителизируются, что отличает буллезную форму красного плоского лишая от эрозивно - язвенной . Дли -
Рис. 11.44. Экссудативно-гиперемиче- ская форма красного плоского лишая. На фоне выраженной гиперемии слизи стой оболочки десны множественные папулы.
571
Рис. 11.45. Эрозивно-язвенная форма красного плоского лишая. Эрозия на гиперемированыой слизистой оболочке щеки по линии смыкания зубов, по пе риферии которой видны папулы, обра зующие узорный рисунок.
тельность течения буллезной формы может быть различной, иногда пу зыри могут появляться на протяже нии многих месяцев и образовыва ться на слизистой оболочке рта од новременно с папулами или присое диняются к ним позднее. В отдель ных случаях пузыри предшествуют возникновению папул, что создает трудности в диагностике красного плоского лишая .
Рис. 11.46. Гиперкератотическая форма красного плоского лишая. Обширная гиперкератотическая бляшка на спинке языка, вокруг которой имеются множе ственные папулы.
Гиперкератотическую форму на блюдают очень редко. Для нее харак терно наличие различной формы и очертаний гиперкератотических бля шек, возвышающихся над уровнем слизистой оболочки с резкими грани цами (рис. 11.46). Вокруг очагов ги перкератоза имеются папуллезные высыпания, типичные для красного плоского лишая. Чаще всего эта фор ма локализуется на слизистой обо лочке щек и спинке языка.
Существующие формы красного плоского лишая могут трансформиро ваться одна в другую. Так, в результа те осложнения типичная форма мо жет перейти в экссудативно-гипере- мическую и (или) эрозивно-язвен- ную. Процесс трансформации обу словливается влиянием общих (сома тических заболеваний) и местных факторов. Наличие острых краев зу бов и протезов, разнородные метал лы, зубочелюстные аномалии и де формации, пародонтит, зубной ка мень провоцируют трансформацию красного плоского лишая из типич ной формы в более тяжелую.
Красный плоский лишай — хрони ческое заболевание, характеризующее ся упорным длительным течением. Оно может длиться десятилетиями с чередо ванием обострений и ремиссий, на продолжительность которых оказывают влияние течение общих соматических заболеваний и действие местных трав мирующих факторов в полости рта.
Красный плоский лишай на слизи стой оболочке рта может озлокачествляться, чаще всего у л и ц пожилого возраста, длительно страдавших эро- зивно-язвенной или гиперкератотической формами. Признаками озлокачествления красного плоского ли шая являются образование уплотне ния в основании очага поражения, усиление процессов ороговения, по явление вегетации на поверхности длительно не заживающих и не под дающихся лечению эрозий и язв.
Патогистология. Патогистологические изменения в эпителии характе ризуются наличием гипер- и параке-
572
ратоза, а |
также |
акантоза |
(рис. |
11.47). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
В ряде случаев выявляют образование |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
зернистого слоя. В строме обнаружи |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
вают |
отек, |
диффузный |
воспалитель |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
ный |
инфильтрат |
(преимущественно |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
из лимфоцитов и плазмоцитов), клет |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
ки которого проникают в эпителий |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
(экзоцитоз) и через базальную мемб |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
рану, вследствие чего она имеет не |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
четкие контуры. Инфильтрат почти |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
никогда не проникает в глубжележа- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
щие слои и собственную пластинку |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
слизистой оболочки. Он вплотную |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
подходит |
к |
эпителию, |
как бы |
подпи |
Рис. |
11.47. Типичная |
форма |
красного |
|||||||||||||||||||||
рая его снизу. |
Каждая |
форма |
заболе |
||||||||||||||||||||||||||
плоского лишая. В эпителии гиперкера |
|||||||||||||||||||||||||||||
вания |
имеет |
свои |
особенности. |
При |
|||||||||||||||||||||||||
тоз и паракератоз. В собственно слизи |
|||||||||||||||||||||||||||||
эрозивно-язвенном |
поражении, |
кро |
|||||||||||||||||||||||||||
стой |
оболочке |
непосредственно |
под |
||||||||||||||||||||||||||
ме |
явлений |
гипер- |
и |
|
паракератоза, |
||||||||||||||||||||||||
|
эпителием отек и диффузный |
воспали |
|||||||||||||||||||||||||||
диагностируют |
изъязвление |
и |
дест |
||||||||||||||||||||||||||
тельный инфильтрат, х 100. |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
рукцию эпителия, геморрагии в соб |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
ственно |
слизистом |
слое. Инфильтрат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
выявляют |
непосредственно |
под |
база- |
При |
лейкоплакии |
|
в |
отличие |
от |
||||||||||||||||||||
льной мембраной. Буллезные пораже |
|
||||||||||||||||||||||||||||
красного |
плоского |
лишая |
участок |
||||||||||||||||||||||||||
ния развиваются под эпителием |
в ре |
||||||||||||||||||||||||||||
ороговения |
имеет вид |
слегка |
возвы |
||||||||||||||||||||||||||
зультате |
обширного |
отека в |
соедини |
||||||||||||||||||||||||||
шающейся |
над |
уровнем |
|
слизистой |
|||||||||||||||||||||||||
тельной |
ткани. |
Пузыри |
располагают |
|
|||||||||||||||||||||||||
оболочки |
|
сплошной |
|
белесоватой |
|||||||||||||||||||||||||
ся субэпителиально, |
под ними имеет |
|
|
||||||||||||||||||||||||||
бляшки, |
вокруг |
которой |
|
слизистая |
|||||||||||||||||||||||||
ся |
массивная |
круглоклеточная |
инфи |
|
|||||||||||||||||||||||||
оболочка |
не |
изменена, |
папулы |
отсут |
|||||||||||||||||||||||||
льтрация |
|
в |
собственную |
пластинку |
|||||||||||||||||||||||||
|
ствуют. |
В отличие от |
красного |
|
плос |
||||||||||||||||||||||||
слизистой |
оболочки. |
|
Характерные |
|
|||||||||||||||||||||||||
|
кого |
лишая |
лейкоплакия |
локализует |
|||||||||||||||||||||||||
для красного плоского лишая измене |
|||||||||||||||||||||||||||||
ся |
преимущественно в передних отде |
||||||||||||||||||||||||||||
ния эпителия при эрозивно-язвенной |
|||||||||||||||||||||||||||||
лах |
полости |
рта, |
чаще |
в области |
сли |
||||||||||||||||||||||||
и |
буллезной |
формах |
обнаруживают в |
||||||||||||||||||||||||||
зистой |
оболочки |
углов рта, |
щек. |
|
|
||||||||||||||||||||||||
пограничных |
с дефектом |
участках. |
|
|
|||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дифференциальная |
|
диагностика |
с |
||||||||||||
|
Диагностика. |
|
В |
типичных |
случаях, |
кандидозом |
основывается |
|
на |
разли |
|||||||||||||||||||
особенно при наличии элементов пора |
чиях |
|
в |
клинических |
проявлениях. |
||||||||||||||||||||||||
жения на коже, диагноз красного плос |
При |
кандидозе |
нет |
четкого |
рисунка |
||||||||||||||||||||||||
кого лишая трудностей не представля |
на слизистой оболочке рта; при по- |
||||||||||||||||||||||||||||
ет. Сложнее бывает поставить правиль |
скабливании |
белый |
налет |
снимается |
|||||||||||||||||||||||||
ный диагноз при изолированном пора |
частично или полностью. Папулы же |
||||||||||||||||||||||||||||
жении слизистой оболочки рта. |
|
|
красного плоского лишая не удаляют |
||||||||||||||||||||||||||
|
Дифференциальная |
|
|
|
диагностика. |
ся. Окончательный диагноз ставят на |
|||||||||||||||||||||||
Дифференциальную диагностику |
крас |
основании данных бактериоскопиче- |
|||||||||||||||||||||||||||
ного плоского лишая необходимо про |
ских |
исследований. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
водить с |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Очаги |
поражения |
|
на |
|
слизистой |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
оболочке рта при красной волчанке |
|||||||||||||||
• |
лейкоплакией; |
|
|
|
|
|
|
|
локализуются в основном на губах, |
||||||||||||||||||||
• |
кандидозом; |
|
|
|
|
|
|
|
|
щеках и реже на нёбе. Они гипереми- |
|||||||||||||||||||
• |
красной волчанкой; |
|
|
|
|
|
рованы, |
инфильтрированы, |
|
гиперке |
|||||||||||||||||||
• |
папулезным |
сифилисом; |
|
|
|
ратоз имеется только в пределах очага |
|||||||||||||||||||||||
• |
аллергическим |
стоматитом; |
|
|
воспаления, в центре которого атро |
||||||||||||||||||||||||
• |
хронической |
травмой; |
|
|
|
фия. Этого не бывает при красном |
|||||||||||||||||||||||
• |
болезнью |
Боуэна. |
|
|
|
|
|
плоском |
лишае. |
Папулезные |
элемен- |
573
ты |
по периферии очага поражения |
при |
красной волчанке отсутствуют. |
Сифилитические папулы отлича ются большими размерами, имеют круглую или овальную форму. Их по верхность покрыта серовато-белым налетом, легко снимающимся при по скабливании. В мазках с поверхности обнаженной эрозии обнаруживают бледные трепонемы. Реакция Вассермана положительная.
От аллергического стоматита крас ный плоский лишай дифференциру ют на основании данных анамнеза, (взаимосвязь поражения и действия аллергена), а также результатов аллергологических проб.
Следует отличать поражение сли зистой оболочки рта при красном плоском лишае от сходных измене ний при хронической механической травме, при которой зона поражения соответствует действию травмирую щего фактора, после устранения ко торого очаг воспаления быстро лик видируется.
Буллезную и эрозивно-язвенную форму красного плоского лишая не обходимо также дифференцировать от других заболеваний, при которых имеются пузыри и эрозии. Это мно гоформная экссудативная эритема, акантолитическая и нсакантолитическая пузырчатка, эрозивно-язвенная форма хронической красной волчан ки.
Гиперкератотическую форму нуж но отличать от веррукозной лейкоп лакии и рака.
Лечение. Больные красным плоским лишаем должны пройти тщательное обследование для выявления соматиче ских заболеваний. Особое внимание обращают на состояние желудочно-ки шечного тракта, нервной системы, определяют показатели артериального давления и содержание глюкозы в кро ви. При выявлении общесоматической патологии больной подлежит лечению у соответствующих специалистов.
Всем больным красным плоским лишаем проводят тщательную сана цию полости рта, которую стоматолог
начинает с устранения травмирующих факторов. Острые края зубов и проте зов должны быть сошлифованы. При наличии в полости рта протезов из разнородных металлов необходима их замена на безметалловые конструк ции. Съемные пластиночные протезы должны быть изготовлены из бесцвет ной пластмассы с внутренним элас тичным слоем. Амальгамовые пломбы целесообразно заменить цементными, особенно в случае, если их постанов ка совпадает с периодом появления красного плоского лишая. Рекомен дуется прекращение курения и прие ма раздражающей пищи, соблюдение рациональной гигиены полости рта.
Лекарственная терапия при крас ном плоском лишае зависит от его формы.
При всех формах заболевания це лесообразно назначение седативных препаратов (валериана, пустырник, настойка пиона, препараты брома, транквилизаторы и антидепрессанты). Более мягким препаратом, не оказы вающим кардиотоксического дейст вия и эффекта кумуляции, является азафен, который назначают по 25 мг 2—3 раза в сутки после еды в течение 1 — 1,5 мес.
При типичной и экссудативно-ги- перемической формах внутрь назна чают витамин А (3,44 % раствор рети нола ацетата в масле или 5,5 % рас твор ретинола пальмитата в масле) по 10 капель 3 раза в день во время еды, курс по 1,5—2 мес с 2-месячными пе рерывами. Кроме того, необходим длительный прием витаминов группы В, особенно никотиновой кислоты. Одновременно масляный раствор ви тамина А используют для аппликаций на слизистую оболочку рта в области поражения.
При экссудативно-гиперемической и эрозивно-язвенной формах эффек тивно применение 1 % никотиновой кислоты, которую вводят под очаги поражения по 1 мл вместе с 1 % рас
твором |
новокаина |
или |
тримекаина |
|
через день, на |
курс |
15—20 |
инъекций. |
|
В случае |
если |
больные плохо перено- |
574
сят инъекции, никотиновую кислоту назначают внутрь по 0,05—0,1 г 3 раза в день после еды, а под очаги пораже ния делают блокаду новокаина или 0,5 % раствором тримекаина 2—3 раза в неделю, на курс 10—12 инъекций.
Имеются результаты эффективного лечения красного плоского лишая ароматическими ретиноидами, в част ности препаратом тигазон [Машкиллейсон А Л . и др., 1986], который на значали первые 10 дней по 0,5 мг/кг (в среднем 30—40 мг/сут), затем в последующие 2 нед по 0,25 мг/кг (в среднем 20 мг/сут). Следует по мнить, что ароматические ретиноиды при длительном применении могут вызывать побочные явления.
Лечение эрозивно-язвенной и буллезной форм красного плоского лишая проводят также комбиниро ванным методом (сочетание кортикостероидных препаратов с антималя рийными): преднизолон по 20—25 мг в сутки через день, или триамцинолон по 16—20 мг, или дексаметазон по 3—3,5 мг в сочетании с хингамином (делагилом) по 0,25 мг 1—2 раза в день в течение 4—6 нед и никотино вой кислотой (по 0,05 г 3 раза в день после еды), или ксантинола никотинат (компламин, теоникол) по 1 таб летке 3 раза в день либо внутримы шечно в течение 1,5 мес. Дозу преднизолона каждые 7—10 дней умень шают на 5 мг. Такое лечение при от сутствии противопоказаний ускоряет эпителизацию эрозий и язв, умень шает воспалительный процесс. Мож но лечить только одним из указанных препаратов (преднизолоном или дела гилом), но лечение будет менее эф фективным. При ограниченных эро- зивно-язвенных пораженях эффек тивно их обкалывать суспензией гид рокортизона (или раствором преднизолона) и 5—10 % раствором хингамина. Инъекции осуществляют 1 раз в 3 дня по 1 — 1,5 мл под каждую эро зию, на курс 8—12 инъекций. Подоб
ные |
курсы можно повторить |
через |
3—4 |
мес. При лечении кортикостеро- |
|
идными препаратами следует |
учиты |
вать их возможные побочные дейст вия, в связи с чем необходимо сде лать анализ крови (общий клиниче ский и на содержание глюкозы), из мерить артериальное давление, назна чить препараты калия, кальция, по ливитамины, диету с уменьшенным количеством поваренной соли.
Если кортикостероидные препара ты противопоказаны, то при эрозив но-язвенной форме красного плоско го лишая рекомендуется гипосенсибилизирующая терапия повторными курсами гистаглобина (несколько курсов с двухмесячным перерывом; по 2 мл под кожу 2 раза в неделю, на курс 8—10 инъекций).
Для лечения эрозивно-язвенной формы красного плоского лишая ис пользуют хонсурид в виде апплика ций 2—3 раза в день или инъекций по 1 мл под элемент поражения через день (0,1 г хонсурида разводят в 10 мл 0,5 % раствора новокаина или изото нического раствора натрия хлорида). Хонсурид стимулирует процесс эпителизации эрозий и язв, оказывает противовоспалительное действие.
Местное лечение проводят при на личии воспаления слизистой оболоч ки рта, эрозий или язв. Назначают противовоспалительные полоскания (раствор ромашки, эвкалипта, шал фея, 0,5 % раствор хлорамина, 0,02 % раствор фурацилина и др.) с последу ющими аппликациями на очаги пора жения средств, стимулирующих эпи телизацию масляных растворов вита минов А, Е, мазей «Солкосерил», « Актове ги н », корти костероидсодер - жащих, 1 % дибуноловой мази, сол косерил дентальной адгезивной пас ты.
Для повышения резистентности слизистой оболочки рта и стимуля ции ее регенерации применяют ап пликации или ротовые ванночки с 0,25 % раствором лизоцима.
В комплексном лечении красного плоского лишая важную роль играют физические методы лечения: лазеро терапия (гелий-неоновый, инфра красный лазер), лекарственный элек-
575
трофорез (никотиновой кислоты, интала, протеолитических ферментов и др.), электросон, гипносуггестивная терапия.
Следует помнить о возможности озлокачествления длительно сущест вующих и не поддающихся лечению эрозий, язв, очагов гиперкератоза. В этих случаях необходимо их иссече ние с последующим гистологическим исследованием. Хорошие результаты дает криодеструкция.
Красный плоский лишай — заболе вание, которое не всегда хорошо под дается лечению. Часто после прекра щения лечения вновь возникают ре цидивы. Решающее значение в их профилактике имеет исключение местных травмирующих факторов, успешное лечение соматических забо леваний и санация очагов хрониче ской инфекции. С целью повышения защитных сил организма проводят повторные курсы витаминотерапии, аутогемотерапии, в условиях стацио нара назначают пирогенал, продигиозан, тимоген и другие средства.
11.8.2. Пузырчатка истинная
(акантолитическая)
Истинная, или акантолитическая, пузырчатка — буллезный дерматоз, характеризующийся образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной коже или(и) слизи стых оболочках в результате акантолиза.
Заболевание имеет длительное хро ническое течение с ремиссиями раз личной степени выраженности и раз ной продолжительности.
Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки: вуль гарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную).
Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории это го заболевания. В настоящее время доказана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки.
Пузырчатка обыкновенная (pemphi gus vulgaris), или вульгарная, встреча ется значительно чаще других форм. В основном болеют мужчины и жен щины от 40 до 60 лет, в детском и юношеском возрасте — очень редко.
Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вуль гарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наиболь ший интерес для стоматологов. Вуль гарная пузырчатка почти всегда начи нается с поражения слизистой обо лочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу. Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой обо лочки рта.
Клиническая картина. Поражение слизистой оболочки рта и губ при пу зырчатке характеризуется образова нием единичных пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, имеющих очень тонкую покрышку. Вследствие постоянной мацерации в полости рта пузыри очень быстро вскрываются, поэтому увидеть их уда ется крайне редко. По периферии эрозии часто обнаруживают обрывки покрышек пузырей. На месте пузы рей образуются болезненные эрозии круглой, овальной или вытянутой в виде трещины формы, длительно не заживающие. Эрозии ярко-красного цвета располагаются на фоне неизме ненной или слегка воспаленной сли зистой оболочки (рис. 11.48). Их раз меры при пузырчатке различны — от небольшой ссадины до обширных по верхностей застойно-красного цвета. Налета на поверхности эрозий, как правило, не бывает либо может быть тонкий слой легко снимающегося фибринозного налета. Иногда вместо пузырей образуются белые (сального цвета) пленки, после отторжения ко торых обнажается эрозивная поверх ность. При прогрессирующем тече нии заболевания вследствие появле ния новых пузырей и выраженного акантолиза количество эрозий и их размеры увеличиваются. При слия-
576
нии эрозий образуются обширные очаги поражения, охватывающие поч ти всю слизистую оболочку рта. Воз можна гиперсаливация. Чаще всего эрозии локализуются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярной области), нижней поверхно сти языка, неба и области дна поло сти рта. Иногда очаги поражения воз никают на слизистой оболочке альве олярных отростков, переходной складке, нижней и верхней губах. В этих случаях эрозии эпителизируются очень медленно, даже на фоне прие ма больших доз кортикостероидов.
При отсутствии лечения появляют ся новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонно сти к заживлению. Боль довольно си льная, наиболее интенсивная при приеме пищи и разговоре. Эрозии быстро инфицируются, особенно в несанированной полости рта. Присо единение кокковой, грибковой флоры и фузоспирохетоза отягощает состоя ние больного, возникает специфиче ский зловонный запах изо рта. Сали вация усиливается. Слюна мацерирует углы рта, появляются болезненные трещины. На красной кайме губ, в уг лах рта также возможны пузыри и эрозии, покрытые геморрагическими корками. Иногда возникает охрип лость, свидетельствующая о пораже нии гортани.
На коже пузыри образуются в основном в местах трения одеждой (живот, спина, паховые складки и др.). После вскрытия пузырей на коже остаются очень болезненные эрозии. Всякое прикосновение к ним одежды, белья или повязки вызывает резкую боль и вынуждает больного часами находиться в неподвижном состоянии.
Симптом Никольского при пузыр чатке, как правило, положительный. Существует три его разновидности:
Рис. 11.48. Вульгарная пузырчатка. Эрозии на слизистой оболочке языка, губ, коже лица. Корки на красной кай ме губ.
ходит отслоение пленки эпителия на видимо неизмененной здоровой слизистой оболочке и коже. Тонкая пленка эпителия очень непрочна и легко рассекается пинцетом;
• потирание неизмененной на вид слизистой оболочки или кожи меж
ду |
областями |
поражения |
приводит |
к |
быстрому |
образованию |
пузырей |
или эрозий; |
|
|
• если потереть участки, располагаю щиеся далеко от области пораже ния, то там также отслаиваются верхние слои эпителия. Вторая и особенно третья разновидности симптома Никольского свидетель ствуют об усилении интенсивности акантолиза.
При пузырчатке, кроме кожи и слизистой оболочки рта, могут пора жаться и другие слизистые оболоч
•если захватить пинцетом покрышку ки (кишечника, желудка, пищевода,
пузыря или верхний слой |
эпителия |
глотки), а также внутренние органы и |
у края эрозии и потянуть, |
то проис- |
центральная нервная система. |
37 Зак. 5491. Ю. М. Мпксимовский |
577 |
Пузырчатка |
характеризуется |
волно |
ческим |
клеткам свойствен |
полимор |
||||||||||||||||||||||
образным |
течением, |
периоды |
обо |
физм в окраске, величине клеток и |
|||||||||||||||||||||||
стрения сменяются |
периодами ремис |
ядер. Встречаются гигантские много |
|||||||||||||||||||||||||
сии, которые редко наступают спон |
ядерные клетки — «монстры». В раз |
||||||||||||||||||||||||||
танно, как правило, после лечения. |
гар заболевания количество аканто- |
||||||||||||||||||||||||||
При отсутствии своевременного и |
|
не |
литических |
и |
многоядерных |
клеток |
|||||||||||||||||||||
обходимого |
лечения |
заболевание |
|
не |
резко |
увеличивается. |
|
Они |
сливаются |
||||||||||||||||||
уклонно |
|
прогрессирует. |
|
Возможна |
в сплошной конгломерат полиморф |
||||||||||||||||||||||
быстрая генерализация высыпаний на |
ных клеток. В период ремиссии и во |
||||||||||||||||||||||||||
коже и слизистой оболочке рта, ухуд |
время |
|
лечения |
кортикостероидами |
|||||||||||||||||||||||
шается общее состояние больных, по |
количество |
акантолитических |
клеток |
||||||||||||||||||||||||
являются |
слабость, |
недомогание, |
уменьшается. |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
снижение |
аппетита, |
лихорадка |
|
до |
Цитологическая |
картина |
при |
веге- |
|||||||||||||||||||
38—39 |
°С, |
диарея; |
отеки |
нижних |
|
ко |
|||||||||||||||||||||
|
тирующей |
пузырчатке |
не |
|
отличается |
||||||||||||||||||||||
нечностей. |
Присоединение |
|
вторич |
|
|||||||||||||||||||||||
|
от таковой |
при вульгарной. При себо- |
|||||||||||||||||||||||||
ной |
инфекции сопровождается кахек |
||||||||||||||||||||||||||
рейной |
пузырчатке |
многоядерных |
|||||||||||||||||||||||||
сией, |
интоксикацией. |
Без |
лечения |
||||||||||||||||||||||||
клеток, |
как правило, |
не |
обнаружива |
||||||||||||||||||||||||
процесс |
заканчивается летальным |
ис |
|||||||||||||||||||||||||
ют, |
акантолитические |
клетки |
|
встре |
|||||||||||||||||||||||
ходом |
спустя |
несколько |
месяцев |
от |
|
||||||||||||||||||||||
чаются |
в |
меньшем |
количестве, они |
||||||||||||||||||||||||
начала |
заболевания. |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
мономорфны. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Однако в связи с широким приме |
Патогистологические |
|
|
|
исследова |
||||||||||||||||||||||
нением |
кортикостероидов в |
настоя |
ния. |
Установлено, |
что |
основными |
|||||||||||||||||||||
щее время такие случаи бывают ред |
морфологическими |
|
изменениями |
||||||||||||||||||||||||
ко. Кортикостероидная терапия |
пре |
при |
акантолитической |
пузырчатке |
|||||||||||||||||||||||
рывает |
|
прогрессирующее |
течение |
|
пу |
являются акантолиз и отек, в резу |
|||||||||||||||||||||
зырчатки, и наступает стадия ремис |
льтате чего образуются внутриэпи- |
||||||||||||||||||||||||||
сии. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
телиальные пузыри. Между клетка |
||||||||||||||
Диагноз ставят |
на |
основании |
кли |
ми |
шиповатого |
слоя |
нарушаются |
||||||||||||||||||||
связи |
— явление |
акантолиза, |
в резу |
||||||||||||||||||||||||
нических проявлений, положительно |
|||||||||||||||||||||||||||
льтате |
чего |
происходит |
|
расплавле |
|||||||||||||||||||||||
го |
симптома |
Никольского, |
результа |
|
|||||||||||||||||||||||
ние межклеточных |
мостиков, |
между |
|||||||||||||||||||||||||
тов |
цитологического |
исследования и |
|||||||||||||||||||||||||
клетками |
образуются |
щели, |
а |
затем |
|||||||||||||||||||||||
прямой |
реакции |
иммунофлюоресцен- |
|||||||||||||||||||||||||
пузыри. Д н о |
таких |
пузырей, |
как и |
||||||||||||||||||||||||
ции. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
впоследствии |
поверхность |
эрозий, |
|||||||||||||
Цитологическое |
|
исследование |
|
маз |
|||||||||||||||||||||||
|
|
выстлано |
преимущественно |
аканто- |
|||||||||||||||||||||||
ков-отпечатков |
или |
соскобов |
со |
|
дна |
||||||||||||||||||||||
|
литическими |
клетками. |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
эрозий |
обязательно |
для |
диагностики |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
пузырчатки. Наличие в них акантоли- |
Дифференциальная |
|
|
диагностика. |
|||||||||||||||||||||||
тических |
клеток |
подтверждает |
диа |
Акантолитическую |
|
(истинную) |
пу |
||||||||||||||||||||
гноз |
акантолитической |
пузырчатки. |
зырчатку необходимо |
дифференциро |
|||||||||||||||||||||||
Акантолитические клетки, или |
клетки |
вать от других буллезных поражений |
|||||||||||||||||||||||||
Тцанка, |
представляющие собой изме |
слизистой |
оболочки |
рта: |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
ненные |
клетки |
|
шиповатого |
слоя, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
имеют круглые очертания и по свое |
• |
многоформной экссудативной эри |
|||||||||||||||||||||||||
му размеру меньше нормальных кле |
темы; |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
ток шиповатого слоя (рис. |
11.49). |
• |
пемфигоида; |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
Ядро |
|
крупное |
относительно |
всей |
• |
лекарственной |
аллергии; |
|
|
||||||||||||||||||
клетки, диаметр его составляет уг |
— /2 |
• |
буллезной формы красного плоско |
||||||||||||||||||||||||
и более диаметра клетки, окрашено в |
|
го лишая; |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
темно-синий цвет, часто имеет |
от 1 |
• |
герпети фор много |
|
дерматита |
Дю |
|||||||||||||||||||||
до 6 светлых нуклеол и более. Цито |
ринга; |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
плазма |
клеток |
неоднородной |
окрас |
• |
доброкачественной |
неакантолити- |
|||||||||||||||||||||
ки: светло-голубая вокруг ядра и тем |
|
ческой |
пузырчатки |
только |
слизи |
||||||||||||||||||||||
но-синяя по периферии. Акантолити- |
стой |
оболочки |
рта. |
|
|
|
|
|
578
Рис. 11.49. Измененные эпителиальные клетки при пузырчатке, х 500.
а — акантолитические клетки; б — гигантская многоядерная клетка.
Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с дру гими заболеваниями, сопровождаю щимися образованием пузырей, осно вывается главным образом на локали зации пузырей по отношению к эпи телию.
Так, при многоформной экссуда тивной эритеме пузыри окружены зо ной эритемы по периферии, распола гаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудатив ной эритемы характерны острое нача
37
ло, сезонность рецидивов, выражен ное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.
При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, по крышка их толстая, поэтому время их существования более длительное. Бо леют буллезным пемфигоидом чаще всего люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток не обнаруживают.
Отличить акантолигическую пу зырчатку от аллергического лекарст венного стоматита помогают анамнез
579
(сведения о приеме лекарств) и резу льтаты аллергологических проб. По сле отмены препарата — аллергена стоматит быстро исчезает. Пузыри при лекарственном стоматите распо лагаются под эпителием, симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет.
При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиа льные, акантолиза нет. Вокруг пузы рей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множествен ные папулы, типичные для красного плоского лишая.
Герпетиформный дерматит Дюрин га характеризуется субэпителиальным расположением пузырей. Пузыри мелкие, напряженные, располагаются на отечном гиперемированном фоне, имеют склонность к слиянию, их об разование сопровождается жжением и зудом. В отличие от пузырчатки вы сыпания при дерматите Дюринга очень редко локализуются на слизи стых оболочках. Симптом Николь ского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. В пузырях значительное содержание эозинофилов, в крови также эозинофилия. У больных герпетиформным дермати том Дюринга чувствительность к йоду часто повышена.
В некоторых случаях при пемфигоиде, красном плоском лишае и других пузырных заболеваниях при субэпи телиальном расположении пузырей, вокруг них или эрозий может доволь но легко отслаиваться верхний слой прилежащего эпителия. При этом по крышка пузыря толстая, с трудом раз рывается. Этот симптом называют ложным симптомом Никольского, или симптомом перифокальной суб эпителиальной отслойки.
Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой обо лочки рта отличается от обыкновен ной пузырчатки локализацией пузы рей только на слизистой оболочке рта, субэпителиальным расположе нием, плотной покрышкой пузырей, часто с геморрагическим содержи
мым, отсутствием акантолитических клеток.
Лечение пузырчатки в настоящее время включает кортикостероиды, которые являются основным средст вом лечения этого заболевания. Все остальные лекарственные препараты, включая цитостатики, используют для ликвидации осложнений, связан ных с приемом глюкокортикоидов. Успех лечения глюкокортикоидами зависит от сроков начала их примене ния и дозировок. Чем правильнее по добраны дозы кортикостероидных препаратов и раньше начато их при менение, тем больше возможностей достичь стойкой и длительной ремис сии заболевания. Лечение больных акантолитической пузырчаткой сле дует проводить только в условиях специализированного стационара.
Для лечения больных пузырчаткой назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт) в ударных дозах, которые зависят от состояния больного. Преднизолон назначают по 60—80 (до 100) мг/сут, триамцинолон по 40—80 мг/сут, дексаметазон по 8—10 мг/сут. Такие высокие, так на зываемые ударные дозы больные при нимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, что в среднем со ставляет 10—15 дней. После чего мед ленно уменьшают суточную дозу преднизолона сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки удлиняются до 7—10 дней. При достижении суточной дозы 20—30 мг ее снижают очень осторожно. В даль нейшем суточную дозу снижают до тех пор, пока не определят минима льную, так называемую индивидуаль ную поддерживающую суточную дозу, которую вводят перманентно. Для преднизолона она обычно составляет 2,5—5 мг, для дексаметазона — 0,5— 1 мг, через каждые 4—5 дней.
Длительное применение кортико стероидных препаратов вызывает по бочные эффекты (повышение артери-
580