Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Учебник Максимовского МГМСУ

.pdf
Скачиваний:
6316
Добавлен:
09.12.2013
Размер:
15.72 Mб
Скачать

жжением, болями, усиливающимися при приеме острой пищи, разговоре. На фоне воспаленной, гиперемированной слизистой оболочки рисунок папул может терять четкость своих очертаний и даже частично исчезать, но в процессе обратного развития, когда уменьшаются отек и гиперемия слизистой оболочки, рисунок папул вновь проявляется.

Эрозивно-язвенная форма — самая тяжелая из всех форм. Она может возникать как осложнение типичной или экссудативно-гиперемической форм в результате эрозирования об­ ласти пораженной слизистой оболоч­ ки различными травмирующими фак­ торами (острые края зубов, протезов, явления гальванизма и др.). При этой форме на гиперемированной и отеч­ ной слизистой оболочке рта имеются эрозии, иногда язвы, вокруг которых на фоне резко выраженного воспале­ ния располагаются в виде рисунка ти­ пичные для красного плоского лишая папулы (рис. 11.45). Эрозии или язвы неправильной формы, покрыты фиб­ ринозным налетом, после удаления которого легко возникает кровоточи­ вость. Они могут быть единичными, небольшими, слабоболезненными, однако могут быть и множественны­ ми с резко выраженной болезненно­ стью. Такие эрозии и язвы держатся длительное время, иногда месяцами, даже годами не эпителизируясь. Час­ то под влиянием лечения они частич­ но или полностью эпителизируются, но вскоре вновь рецидивируют на том же или другом участке слизистой обо­ лочки, иногда даже сразу после пре­ кращения лечения. Иногда на месте длительно существовавших эрозий и язв возникают участки атрофии сли­ зистой оболочки. В некоторых случа­ ях длительно существующие эрозии и язвы могут озлокачествляться.

Буллезная форма встречается ред­ ко. Характеризуется наряду с типич­ ными высыпаниями беловато-пер­

ламутровых

папул,

появлением

пу­

зырей

диаметром

от

2—3 мм

до

1 — 1,5

см

с плотной

покрышкой .

Рис. 11.43. Типичная форма красного плоского лишая. Множественные папу­ лы, образующие узор на слизистой обо­ лочке шеки.

Пузыри могут быть с серозным или геморрагическим содержимым, до­ вольно быстро вскрываются. Срок их существования от нескольких ча­ сов до 2 сут. Образующиеся на мес­ те пузырей эрозии довольно быстро эпителизируются, что отличает буллезную форму красного плоского лишая от эрозивно - язвенной . Дли -

Рис. 11.44. Экссудативно-гиперемиче- ская форма красного плоского лишая. На фоне выраженной гиперемии слизи­ стой оболочки десны множественные папулы.

571

Рис. 11.45. Эрозивно-язвенная форма красного плоского лишая. Эрозия на гиперемированыой слизистой оболочке щеки по линии смыкания зубов, по пе­ риферии которой видны папулы, обра­ зующие узорный рисунок.

тельность течения буллезной формы может быть различной, иногда пу­ зыри могут появляться на протяже­ нии многих месяцев и образовыва­ ться на слизистой оболочке рта од­ новременно с папулами или присое­ диняются к ним позднее. В отдель­ ных случаях пузыри предшествуют возникновению папул, что создает трудности в диагностике красного плоского лишая .

Рис. 11.46. Гиперкератотическая форма красного плоского лишая. Обширная гиперкератотическая бляшка на спинке языка, вокруг которой имеются множе­ ственные папулы.

Гиперкератотическую форму на­ блюдают очень редко. Для нее харак­ терно наличие различной формы и очертаний гиперкератотических бля­ шек, возвышающихся над уровнем слизистой оболочки с резкими грани­ цами (рис. 11.46). Вокруг очагов ги­ перкератоза имеются папуллезные высыпания, типичные для красного плоского лишая. Чаще всего эта фор­ ма локализуется на слизистой обо­ лочке щек и спинке языка.

Существующие формы красного плоского лишая могут трансформиро­ ваться одна в другую. Так, в результа­ те осложнения типичная форма мо­ жет перейти в экссудативно-гипере- мическую и (или) эрозивно-язвен- ную. Процесс трансформации обу­ словливается влиянием общих (сома­ тических заболеваний) и местных факторов. Наличие острых краев зу­ бов и протезов, разнородные метал­ лы, зубочелюстные аномалии и де­ формации, пародонтит, зубной ка­ мень провоцируют трансформацию красного плоского лишая из типич­ ной формы в более тяжелую.

Красный плоский лишай — хрони­ ческое заболевание, характеризующее­ ся упорным длительным течением. Оно может длиться десятилетиями с чередо­ ванием обострений и ремиссий, на продолжительность которых оказывают влияние течение общих соматических заболеваний и действие местных трав­ мирующих факторов в полости рта.

Красный плоский лишай на слизи­ стой оболочке рта может озлокачествляться, чаще всего у л и ц пожилого возраста, длительно страдавших эро- зивно-язвенной или гиперкератотической формами. Признаками озлокачествления красного плоского ли­ шая являются образование уплотне­ ния в основании очага поражения, усиление процессов ороговения, по­ явление вегетации на поверхности длительно не заживающих и не под­ дающихся лечению эрозий и язв.

Патогистология. Патогистологические изменения в эпителии характе­ ризуются наличием гипер- и параке-

572

ратоза, а

также

акантоза

(рис.

11.47).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

В ряде случаев выявляют образование

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

зернистого слоя. В строме обнаружи­

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

вают

отек,

диффузный

воспалитель­

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ный

инфильтрат

(преимущественно

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

из лимфоцитов и плазмоцитов), клет­

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ки которого проникают в эпителий

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

(экзоцитоз) и через базальную мемб­

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

рану, вследствие чего она имеет не­

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

четкие контуры. Инфильтрат почти

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

никогда не проникает в глубжележа-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

щие слои и собственную пластинку

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

слизистой оболочки. Он вплотную

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

подходит

к

эпителию,

как бы

подпи­

Рис.

11.47. Типичная

форма

красного

рая его снизу.

Каждая

форма

заболе­

плоского лишая. В эпителии гиперкера­

вания

имеет

свои

особенности.

При

тоз и паракератоз. В собственно слизи­

эрозивно-язвенном

поражении,

кро­

стой

оболочке

непосредственно

под

ме

явлений

гипер-

и

 

паракератоза,

 

эпителием отек и диффузный

воспали­

диагностируют

изъязвление

и

дест­

тельный инфильтрат, х 100.

 

 

 

 

 

 

рукцию эпителия, геморрагии в соб­

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ственно

слизистом

слое. Инфильтрат

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

выявляют

непосредственно

под

база-

При

лейкоплакии

 

в

отличие

от

льной мембраной. Буллезные пораже­

 

красного

плоского

лишая

участок

ния развиваются под эпителием

в ре­

ороговения

имеет вид

слегка

возвы­

зультате

обширного

отека в

соедини­

шающейся

над

уровнем

 

слизистой

тельной

ткани.

Пузыри

располагают­

 

оболочки

 

сплошной

 

белесоватой

ся субэпителиально,

под ними имеет­

 

 

бляшки,

вокруг

которой

 

слизистая

ся

массивная

круглоклеточная

инфи­

 

оболочка

не

изменена,

папулы

отсут­

льтрация

 

в

собственную

пластинку

 

ствуют.

В отличие от

красного

 

плос­

слизистой

оболочки.

 

Характерные

 

 

кого

лишая

лейкоплакия

локализует­

для красного плоского лишая измене­

ся

преимущественно в передних отде­

ния эпителия при эрозивно-язвенной

лах

полости

рта,

чаще

в области

сли­

и

буллезной

формах

обнаруживают в

зистой

оболочки

углов рта,

щек.

 

 

пограничных

с дефектом

участках.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Дифференциальная

 

диагностика

с

 

Диагностика.

 

В

типичных

случаях,

кандидозом

основывается

 

на

разли­

особенно при наличии элементов пора­

чиях

 

в

клинических

проявлениях.

жения на коже, диагноз красного плос­

При

кандидозе

нет

четкого

рисунка

кого лишая трудностей не представля­

на слизистой оболочке рта; при по-

ет. Сложнее бывает поставить правиль­

скабливании

белый

налет

снимается

ный диагноз при изолированном пора­

частично или полностью. Папулы же

жении слизистой оболочки рта.

 

 

красного плоского лишая не удаляют­

 

Дифференциальная

 

 

 

диагностика.

ся. Окончательный диагноз ставят на

Дифференциальную диагностику

крас­

основании данных бактериоскопиче-

ного плоского лишая необходимо про­

ских

исследований.

 

 

 

 

 

 

 

 

водить с

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Очаги

поражения

 

на

 

слизистой

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

оболочке рта при красной волчанке

лейкоплакией;

 

 

 

 

 

 

 

локализуются в основном на губах,

кандидозом;

 

 

 

 

 

 

 

 

щеках и реже на нёбе. Они гипереми-

красной волчанкой;

 

 

 

 

 

рованы,

инфильтрированы,

 

гиперке­

папулезным

сифилисом;

 

 

 

ратоз имеется только в пределах очага

аллергическим

стоматитом;

 

 

воспаления, в центре которого атро­

хронической

травмой;

 

 

 

фия. Этого не бывает при красном

болезнью

Боуэна.

 

 

 

 

 

плоском

лишае.

Папулезные

элемен-

573

ты

по периферии очага поражения

при

красной волчанке отсутствуют.

Сифилитические папулы отлича­ ются большими размерами, имеют круглую или овальную форму. Их по­ верхность покрыта серовато-белым налетом, легко снимающимся при по­ скабливании. В мазках с поверхности обнаженной эрозии обнаруживают бледные трепонемы. Реакция Вассермана положительная.

От аллергического стоматита крас­ ный плоский лишай дифференциру­ ют на основании данных анамнеза, (взаимосвязь поражения и действия аллергена), а также результатов аллергологических проб.

Следует отличать поражение сли­ зистой оболочки рта при красном плоском лишае от сходных измене­ ний при хронической механической травме, при которой зона поражения соответствует действию травмирую­ щего фактора, после устранения ко­ торого очаг воспаления быстро лик­ видируется.

Буллезную и эрозивно-язвенную форму красного плоского лишая не­ обходимо также дифференцировать от других заболеваний, при которых имеются пузыри и эрозии. Это мно­ гоформная экссудативная эритема, акантолитическая и нсакантолитическая пузырчатка, эрозивно-язвенная форма хронической красной волчан­ ки.

Гиперкератотическую форму нуж­ но отличать от веррукозной лейкоп­ лакии и рака.

Лечение. Больные красным плоским лишаем должны пройти тщательное обследование для выявления соматиче­ ских заболеваний. Особое внимание обращают на состояние желудочно-ки­ шечного тракта, нервной системы, определяют показатели артериального давления и содержание глюкозы в кро­ ви. При выявлении общесоматической патологии больной подлежит лечению у соответствующих специалистов.

Всем больным красным плоским лишаем проводят тщательную сана­ цию полости рта, которую стоматолог

начинает с устранения травмирующих факторов. Острые края зубов и проте­ зов должны быть сошлифованы. При наличии в полости рта протезов из разнородных металлов необходима их замена на безметалловые конструк­ ции. Съемные пластиночные протезы должны быть изготовлены из бесцвет­ ной пластмассы с внутренним элас­ тичным слоем. Амальгамовые пломбы целесообразно заменить цементными, особенно в случае, если их постанов­ ка совпадает с периодом появления красного плоского лишая. Рекомен­ дуется прекращение курения и прие­ ма раздражающей пищи, соблюдение рациональной гигиены полости рта.

Лекарственная терапия при крас­ ном плоском лишае зависит от его формы.

При всех формах заболевания це­ лесообразно назначение седативных препаратов (валериана, пустырник, настойка пиона, препараты брома, транквилизаторы и антидепрессанты). Более мягким препаратом, не оказы­ вающим кардиотоксического дейст­ вия и эффекта кумуляции, является азафен, который назначают по 25 мг 2—3 раза в сутки после еды в течение 1 — 1,5 мес.

При типичной и экссудативно-ги- перемической формах внутрь назна­ чают витамин А (3,44 % раствор рети­ нола ацетата в масле или 5,5 % рас­ твор ретинола пальмитата в масле) по 10 капель 3 раза в день во время еды, курс по 1,5—2 мес с 2-месячными пе­ рерывами. Кроме того, необходим длительный прием витаминов группы В, особенно никотиновой кислоты. Одновременно масляный раствор ви­ тамина А используют для аппликаций на слизистую оболочку рта в области поражения.

При экссудативно-гиперемической и эрозивно-язвенной формах эффек­ тивно применение 1 % никотиновой кислоты, которую вводят под очаги поражения по 1 мл вместе с 1 % рас­

твором

новокаина

или

тримекаина

через день, на

курс

15—20

инъекций.

В случае

если

больные плохо перено-

574

сят инъекции, никотиновую кислоту назначают внутрь по 0,05—0,1 г 3 раза в день после еды, а под очаги пораже­ ния делают блокаду новокаина или 0,5 % раствором тримекаина 2—3 раза в неделю, на курс 10—12 инъекций.

Имеются результаты эффективного лечения красного плоского лишая ароматическими ретиноидами, в част­ ности препаратом тигазон [Машкиллейсон А Л . и др., 1986], который на­ значали первые 10 дней по 0,5 мг/кг (в среднем 30—40 мг/сут), затем в последующие 2 нед по 0,25 мг/кг (в среднем 20 мг/сут). Следует по­ мнить, что ароматические ретиноиды при длительном применении могут вызывать побочные явления.

Лечение эрозивно-язвенной и буллезной форм красного плоского лишая проводят также комбиниро­ ванным методом (сочетание кортикостероидных препаратов с антималя­ рийными): преднизолон по 20—25 мг в сутки через день, или триамцинолон по 16—20 мг, или дексаметазон по 3—3,5 мг в сочетании с хингамином (делагилом) по 0,25 мг 1—2 раза в день в течение 4—6 нед и никотино­ вой кислотой (по 0,05 г 3 раза в день после еды), или ксантинола никотинат (компламин, теоникол) по 1 таб­ летке 3 раза в день либо внутримы­ шечно в течение 1,5 мес. Дозу преднизолона каждые 7—10 дней умень­ шают на 5 мг. Такое лечение при от­ сутствии противопоказаний ускоряет эпителизацию эрозий и язв, умень­ шает воспалительный процесс. Мож­ но лечить только одним из указанных препаратов (преднизолоном или дела­ гилом), но лечение будет менее эф­ фективным. При ограниченных эро- зивно-язвенных пораженях эффек­ тивно их обкалывать суспензией гид­ рокортизона (или раствором преднизолона) и 5—10 % раствором хингамина. Инъекции осуществляют 1 раз в 3 дня по 1 — 1,5 мл под каждую эро­ зию, на курс 8—12 инъекций. Подоб­

ные

курсы можно повторить

через

3—4

мес. При лечении кортикостеро-

идными препаратами следует

учиты­

вать их возможные побочные дейст­ вия, в связи с чем необходимо сде­ лать анализ крови (общий клиниче­ ский и на содержание глюкозы), из­ мерить артериальное давление, назна­ чить препараты калия, кальция, по­ ливитамины, диету с уменьшенным количеством поваренной соли.

Если кортикостероидные препара­ ты противопоказаны, то при эрозив­ но-язвенной форме красного плоско­ го лишая рекомендуется гипосенсибилизирующая терапия повторными курсами гистаглобина (несколько курсов с двухмесячным перерывом; по 2 мл под кожу 2 раза в неделю, на курс 8—10 инъекций).

Для лечения эрозивно-язвенной формы красного плоского лишая ис­ пользуют хонсурид в виде апплика­ ций 2—3 раза в день или инъекций по 1 мл под элемент поражения через день (0,1 г хонсурида разводят в 10 мл 0,5 % раствора новокаина или изото­ нического раствора натрия хлорида). Хонсурид стимулирует процесс эпителизации эрозий и язв, оказывает противовоспалительное действие.

Местное лечение проводят при на­ личии воспаления слизистой оболоч­ ки рта, эрозий или язв. Назначают противовоспалительные полоскания (раствор ромашки, эвкалипта, шал­ фея, 0,5 % раствор хлорамина, 0,02 % раствор фурацилина и др.) с последу­ ющими аппликациями на очаги пора­ жения средств, стимулирующих эпи­ телизацию масляных растворов вита­ минов А, Е, мазей «Солкосерил», « Актове ги н », корти костероидсодер - жащих, 1 % дибуноловой мази, сол­ косерил дентальной адгезивной пас­ ты.

Для повышения резистентности слизистой оболочки рта и стимуля­ ции ее регенерации применяют ап­ пликации или ротовые ванночки с 0,25 % раствором лизоцима.

В комплексном лечении красного плоского лишая важную роль играют физические методы лечения: лазеро­ терапия (гелий-неоновый, инфра­ красный лазер), лекарственный элек-

575

трофорез (никотиновой кислоты, интала, протеолитических ферментов и др.), электросон, гипносуггестивная терапия.

Следует помнить о возможности озлокачествления длительно сущест­ вующих и не поддающихся лечению эрозий, язв, очагов гиперкератоза. В этих случаях необходимо их иссече­ ние с последующим гистологическим исследованием. Хорошие результаты дает криодеструкция.

Красный плоский лишай — заболе­ вание, которое не всегда хорошо под­ дается лечению. Часто после прекра­ щения лечения вновь возникают ре­ цидивы. Решающее значение в их профилактике имеет исключение местных травмирующих факторов, успешное лечение соматических забо­ леваний и санация очагов хрониче­ ской инфекции. С целью повышения защитных сил организма проводят повторные курсы витаминотерапии, аутогемотерапии, в условиях стацио­ нара назначают пирогенал, продигиозан, тимоген и другие средства.

11.8.2. Пузырчатка истинная

(акантолитическая)

Истинная, или акантолитическая, пузырчатка — буллезный дерматоз, характеризующийся образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной коже или(и) слизи­ стых оболочках в результате акантолиза.

Заболевание имеет длительное хро­ ническое течение с ремиссиями раз­ личной степени выраженности и раз­ ной продолжительности.

Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки: вуль­ гарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную).

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории это­ го заболевания. В настоящее время доказана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки.

Пузырчатка обыкновенная (pemphi­ gus vulgaris), или вульгарная, встреча­ ется значительно чаще других форм. В основном болеют мужчины и жен­ щины от 40 до 60 лет, в детском и юношеском возрасте — очень редко.

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вуль­ гарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наиболь­ ший интерес для стоматологов. Вуль­ гарная пузырчатка почти всегда начи­ нается с поражения слизистой обо­ лочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу. Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой обо­ лочки рта.

Клиническая картина. Поражение слизистой оболочки рта и губ при пу­ зырчатке характеризуется образова­ нием единичных пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, имеющих очень тонкую покрышку. Вследствие постоянной мацерации в полости рта пузыри очень быстро вскрываются, поэтому увидеть их уда­ ется крайне редко. По периферии эрозии часто обнаруживают обрывки покрышек пузырей. На месте пузы­ рей образуются болезненные эрозии круглой, овальной или вытянутой в виде трещины формы, длительно не заживающие. Эрозии ярко-красного цвета располагаются на фоне неизме­ ненной или слегка воспаленной сли­ зистой оболочки (рис. 11.48). Их раз­ меры при пузырчатке различны — от небольшой ссадины до обширных по­ верхностей застойно-красного цвета. Налета на поверхности эрозий, как правило, не бывает либо может быть тонкий слой легко снимающегося фибринозного налета. Иногда вместо пузырей образуются белые (сального цвета) пленки, после отторжения ко­ торых обнажается эрозивная поверх­ ность. При прогрессирующем тече­ нии заболевания вследствие появле­ ния новых пузырей и выраженного акантолиза количество эрозий и их размеры увеличиваются. При слия-

576

нии эрозий образуются обширные очаги поражения, охватывающие поч­ ти всю слизистую оболочку рта. Воз­ можна гиперсаливация. Чаще всего эрозии локализуются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярной области), нижней поверхно­ сти языка, неба и области дна поло­ сти рта. Иногда очаги поражения воз­ никают на слизистой оболочке альве­ олярных отростков, переходной складке, нижней и верхней губах. В этих случаях эрозии эпителизируются очень медленно, даже на фоне прие­ ма больших доз кортикостероидов.

При отсутствии лечения появляют­ ся новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонно­ сти к заживлению. Боль довольно си­ льная, наиболее интенсивная при приеме пищи и разговоре. Эрозии быстро инфицируются, особенно в несанированной полости рта. Присо­ единение кокковой, грибковой флоры и фузоспирохетоза отягощает состоя­ ние больного, возникает специфиче­ ский зловонный запах изо рта. Сали­ вация усиливается. Слюна мацерирует углы рта, появляются болезненные трещины. На красной кайме губ, в уг­ лах рта также возможны пузыри и эрозии, покрытые геморрагическими корками. Иногда возникает охрип­ лость, свидетельствующая о пораже­ нии гортани.

На коже пузыри образуются в основном в местах трения одеждой (живот, спина, паховые складки и др.). После вскрытия пузырей на коже остаются очень болезненные эрозии. Всякое прикосновение к ним одежды, белья или повязки вызывает резкую боль и вынуждает больного часами находиться в неподвижном состоянии.

Симптом Никольского при пузыр­ чатке, как правило, положительный. Существует три его разновидности:

Рис. 11.48. Вульгарная пузырчатка. Эрозии на слизистой оболочке языка, губ, коже лица. Корки на красной кай­ ме губ.

ходит отслоение пленки эпителия на видимо неизмененной здоровой слизистой оболочке и коже. Тонкая пленка эпителия очень непрочна и легко рассекается пинцетом;

• потирание неизмененной на вид слизистой оболочки или кожи меж­

ду

областями

поражения

приводит

к

быстрому

образованию

пузырей

или эрозий;

 

 

• если потереть участки, располагаю­ щиеся далеко от области пораже­ ния, то там также отслаиваются верхние слои эпителия. Вторая и особенно третья разновидности симптома Никольского свидетель­ ствуют об усилении интенсивности акантолиза.

При пузырчатке, кроме кожи и слизистой оболочки рта, могут пора­ жаться и другие слизистые оболоч­

если захватить пинцетом покрышку ки (кишечника, желудка, пищевода,

пузыря или верхний слой

эпителия

глотки), а также внутренние органы и

у края эрозии и потянуть,

то проис-

центральная нервная система.

37 Зак. 5491. Ю. М. Мпксимовский

577

Пузырчатка

характеризуется

волно­

ческим

клеткам свойствен

полимор­

образным

течением,

периоды

обо­

физм в окраске, величине клеток и

стрения сменяются

периодами ремис­

ядер. Встречаются гигантские много­

сии, которые редко наступают спон­

ядерные клетки — «монстры». В раз­

танно, как правило, после лечения.

гар заболевания количество аканто-

При отсутствии своевременного и

 

не­

литических

и

многоядерных

клеток

обходимого

лечения

заболевание

 

не­

резко

увеличивается.

 

Они

сливаются

уклонно

 

прогрессирует.

 

Возможна

в сплошной конгломерат полиморф­

быстрая генерализация высыпаний на

ных клеток. В период ремиссии и во

коже и слизистой оболочке рта, ухуд­

время

 

лечения

кортикостероидами

шается общее состояние больных, по­

количество

акантолитических

клеток

являются

слабость,

недомогание,

уменьшается.

 

 

 

 

 

 

 

 

снижение

аппетита,

лихорадка

 

до

Цитологическая

картина

при

веге-

38—39

°С,

диарея;

отеки

нижних

 

ко­

 

тирующей

пузырчатке

не

 

отличается

нечностей.

Присоединение

 

вторич­

 

 

от таковой

при вульгарной. При себо-

ной

инфекции сопровождается кахек­

рейной

пузырчатке

многоядерных

сией,

интоксикацией.

Без

лечения

клеток,

как правило,

не

обнаружива­

процесс

заканчивается летальным

ис­

ют,

акантолитические

клетки

 

встре­

ходом

спустя

несколько

месяцев

от

 

чаются

в

меньшем

количестве, они

начала

заболевания.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

мономорфны.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Однако в связи с широким приме­

Патогистологические

 

 

 

исследова­

нением

кортикостероидов в

настоя­

ния.

Установлено,

что

основными

щее время такие случаи бывают ред­

морфологическими

 

изменениями

ко. Кортикостероидная терапия

пре­

при

акантолитической

пузырчатке

рывает

 

прогрессирующее

течение

 

пу­

являются акантолиз и отек, в резу­

зырчатки, и наступает стадия ремис­

льтате чего образуются внутриэпи-

сии.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

телиальные пузыри. Между клетка­

Диагноз ставят

на

основании

кли­

ми

шиповатого

слоя

нарушаются

связи

— явление

акантолиза,

в резу­

нических проявлений, положительно­

льтате

чего

происходит

 

расплавле­

го

симптома

Никольского,

результа­

 

ние межклеточных

мостиков,

между

тов

цитологического

исследования и

клетками

образуются

щели,

а

затем

прямой

реакции

иммунофлюоресцен-

пузыри. Д н о

таких

пузырей,

как и

ции.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

впоследствии

поверхность

эрозий,

Цитологическое

 

исследование

 

маз­

 

 

выстлано

преимущественно

аканто-

ков-отпечатков

или

соскобов

со

 

дна

 

литическими

клетками.

 

 

 

 

эрозий

обязательно

для

диагностики

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

пузырчатки. Наличие в них акантоли-

Дифференциальная

 

 

диагностика.

тических

клеток

подтверждает

диа­

Акантолитическую

 

(истинную)

пу­

гноз

акантолитической

пузырчатки.

зырчатку необходимо

дифференциро­

Акантолитические клетки, или

клетки

вать от других буллезных поражений

Тцанка,

представляющие собой изме­

слизистой

оболочки

рта:

 

 

 

 

ненные

клетки

 

шиповатого

слоя,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

имеют круглые очертания и по свое­

многоформной экссудативной эри­

му размеру меньше нормальных кле­

темы;

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ток шиповатого слоя (рис.

11.49).

пемфигоида;

 

 

 

 

 

 

 

Ядро

 

крупное

относительно

всей

лекарственной

аллергии;

 

 

клетки, диаметр его составляет уг

— /2

буллезной формы красного плоско­

и более диаметра клетки, окрашено в

 

го лишая;

 

 

 

 

 

 

 

 

темно-синий цвет, часто имеет

от 1

герпети фор много

 

дерматита

Дю­

до 6 светлых нуклеол и более. Цито­

ринга;

 

 

 

 

 

 

 

 

 

плазма

клеток

неоднородной

окрас­

доброкачественной

неакантолити-

ки: светло-голубая вокруг ядра и тем­

 

ческой

пузырчатки

только

слизи­

но-синяя по периферии. Акантолити-

стой

оболочки

рта.

 

 

 

 

 

578

Рис. 11.49. Измененные эпителиальные клетки при пузырчатке, х 500.

а — акантолитические клетки; б — гигантская многоядерная клетка.

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с дру­ гими заболеваниями, сопровождаю­ щимися образованием пузырей, осно­ вывается главным образом на локали­ зации пузырей по отношению к эпи­ телию.

Так, при многоформной экссуда­ тивной эритеме пузыри окружены зо­ ной эритемы по периферии, распола­ гаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудатив­ ной эритемы характерны острое нача­

37

ло, сезонность рецидивов, выражен­ ное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, по­ крышка их толстая, поэтому время их существования более длительное. Бо­ леют буллезным пемфигоидом чаще всего люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток не обнаруживают.

Отличить акантолигическую пу­ зырчатку от аллергического лекарст­ венного стоматита помогают анамнез

579

(сведения о приеме лекарств) и резу­ льтаты аллергологических проб. По­ сле отмены препарата — аллергена стоматит быстро исчезает. Пузыри при лекарственном стоматите распо­ лагаются под эпителием, симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет.

При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиа­ льные, акантолиза нет. Вокруг пузы­ рей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множествен­ ные папулы, типичные для красного плоского лишая.

Герпетиформный дерматит Дюрин­ га характеризуется субэпителиальным расположением пузырей. Пузыри мелкие, напряженные, располагаются на отечном гиперемированном фоне, имеют склонность к слиянию, их об­ разование сопровождается жжением и зудом. В отличие от пузырчатки вы­ сыпания при дерматите Дюринга очень редко локализуются на слизи­ стых оболочках. Симптом Николь­ ского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. В пузырях значительное содержание эозинофилов, в крови также эозинофилия. У больных герпетиформным дермати­ том Дюринга чувствительность к йоду часто повышена.

В некоторых случаях при пемфигоиде, красном плоском лишае и других пузырных заболеваниях при субэпи­ телиальном расположении пузырей, вокруг них или эрозий может доволь­ но легко отслаиваться верхний слой прилежащего эпителия. При этом по­ крышка пузыря толстая, с трудом раз­ рывается. Этот симптом называют ложным симптомом Никольского, или симптомом перифокальной суб­ эпителиальной отслойки.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой обо­ лочки рта отличается от обыкновен­ ной пузырчатки локализацией пузы­ рей только на слизистой оболочке рта, субэпителиальным расположе­ нием, плотной покрышкой пузырей, часто с геморрагическим содержи­

мым, отсутствием акантолитических клеток.

Лечение пузырчатки в настоящее время включает кортикостероиды, которые являются основным средст­ вом лечения этого заболевания. Все остальные лекарственные препараты, включая цитостатики, используют для ликвидации осложнений, связан­ ных с приемом глюкокортикоидов. Успех лечения глюкокортикоидами зависит от сроков начала их примене­ ния и дозировок. Чем правильнее по­ добраны дозы кортикостероидных препаратов и раньше начато их при­ менение, тем больше возможностей достичь стойкой и длительной ремис­ сии заболевания. Лечение больных акантолитической пузырчаткой сле­ дует проводить только в условиях специализированного стационара.

Для лечения больных пузырчаткой назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт) в ударных дозах, которые зависят от состояния больного. Преднизолон назначают по 60—80 (до 100) мг/сут, триамцинолон по 40—80 мг/сут, дексаметазон по 8—10 мг/сут. Такие высокие, так на­ зываемые ударные дозы больные при­ нимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, что в среднем со­ ставляет 10—15 дней. После чего мед­ ленно уменьшают суточную дозу преднизолона сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки удлиняются до 7—10 дней. При достижении суточной дозы 20—30 мг ее снижают очень осторожно. В даль­ нейшем суточную дозу снижают до тех пор, пока не определят минима­ льную, так называемую индивидуаль­ ную поддерживающую суточную дозу, которую вводят перманентно. Для преднизолона она обычно составляет 2,5—5 мг, для дексаметазона — 0,5— 1 мг, через каждые 4—5 дней.

Длительное применение кортико­ стероидных препаратов вызывает по­ бочные эффекты (повышение артери-

580