Кузин_Хирургические_Болезни / Кузин_Селезенка

Глава 15. СЕЛЕЗЕНКА

Селезенка — непарный орган брюшной полости, расположенный в левом поддиафрагмаль-ном пространстве, масса которого составляет в среднем 100—150 г. Селезенка фиксирована хо­рошо выраженным связочным аппаратом: диафрагмально-селезеночной, селезеночно-почеч-ной, селезеночно-толстокишечной и желудочно-селезеночной связками.

Артериальное кровоснабжение осуществляет селезеночная артерия (ветвь чревного ствола). Венозный отток происходит по одноименной вене в систему воротной вены. Селезенка иннер-вируется ветвями чревного сплетения.

Кровеносные сосуды входят в ткань селезенки в области ее ворот и следуют по ходу трабе-кул, образованных соединительной тканью. В составе трабекул имеются гладкомышечные во­локна, вследствие чего селезенка может сокращаться.

Трабекулярные артерии входят как в красную, так и в белую пульпу селезенки. Белая пуль­па образована селезеночными лимфоидными узелками, а также лимфоидными периартериаль-ными влагалищами, окружающими центральные артерии. Большинство клеточных элементов белой пульпы представлено лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Крас­ная пульпа состоит из трабекул ретикулярных клеток, образующих ячеистую структуру красной пульпы. Между трабекулами расположены извилистые сосудистые синусы, связывающие арте­риальную и венозную системы селезенки.

Функции селезенки многочисленны. Она принимает участие в разрушении и фагоцитозе старых эритроцитов и тромбоцитов, в период эмбрионального развития она обладает функцией эритропоэза и лейкопоэза. Белая пульпа является основным местом образования лимфоцитов, моноцитов и плазматических клеток. Селезенка является основным депо тромбоцитов. В нор­ме около 30 % их сохраняется в селезенке.

Селезенка активно участвует в выработке некоторых фракций иммуноглобулинов (в част­ности, IgM). Ретикулоэндотелиальные клетки задерживают имеющиеся в циркулирующей кро­ви поврежденные и аномальные клетки, металлы, находящиеся в коллоидном состоянии, воз­будителей некоторых инфекционных заболеваний. Селезенка также активно участвует в обме­не железа в организме и гуморальной регуляции деятельности костного мозга.

15.1. Пороки развития

К данной патологии относятся врожденная аспления, удвоение селезен­ки, добавочные селезенки. Последние являются наиболее частым пороком развития (наблюдаются у 10 % здоровых лиц, клинически не проявляются) и локализуются в области ворот селезенки, в ее связках и большом сальни­ке. К пороку развития можно отнести и так называемую блуждающую селе­зенку, обладающую чрезмерной подвижностью вследствие удлинения ее "ножки". Однако это может произойти и в период постнатального развития при спленомегалии. За счет смещения селезенки и натяжения брюшины ее "ножки" возникают тупые ноющие боли в левом верхнем квадранте живота. При перекруте селезеночной "ножки" зачастую развивается инфаркт селе­зенки и, если своевременно не выполнить спленэктомию, возможно фор­мирование абсцесса.

15.2. Повреждения селезенки

Открытые повреждения могут быть трансабдоминалъными и транстора­кальными, а по характеру ранящего предмета — огнестрельными, колото-резаными и т. п. В большинстве случаев отмечают повреждение соседних органов брюшной или грудной полости (желудок, толстая кишка, поджелу­дочная железа, почки, диафрагма, левое легкое).

Клиническая картина и диагностика. Симптоматика открытого поврежде­ния селезенки зависит от характера самого ранения и повреждения сосед­них органов. На первый план выступают симптомы внутреннего кровотече-

441

ния и шока (бледность кожных покровов, тахикардия, снижение артериаль­ного давления, снижение уровня гемоглобина и гематокрита, ОЦК). По ме­ре излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы раздра­жения брюшины, а при трансторакальных ранениях — симптомы гемото­ракса. В случае скопления крови в поддиафрагмальном пространстве боль­ной предпочитает сидеть с приведенными к животу ногами или лежать на левом боку. При изменении положения тела он занимает прежнее положе­ние вследствие массивного раздражения нервных рецепторов диафрагмаль-ной брюшины (симптом "ваньки-встаньки" В. Н. Розанова). Значительное количество излившейся крови в брюшную полость можно определить пер-куторно. При пальпации определяют резистентность или легкое напряже­ние мышц передней брюшной стенки. При повреждении полых органов с эазвитием распространенного перитонита, забрюшинной гематомы, шока, гемопневмоторакса клиническая картина может изменяться.

Значительные трудности в диагностике могут возникнуть в случае изоли­рованного повреждения селезенки, когда бурные клинические проявления кровотечения отсутствуют. В такой ситуации весьма информативными мо­гут оказаться экстренная лапароскопия, а при технической невозможности ее выполнения — лапароцентез с введением в брюшную полость "шаряще­го" катетера. При этом для обнаружения крови производят фракционное промывание брюшной полости. Если из левого поддиафрагмального про­странства по катетеру получена кровь, следует думать о повреждении ткани селезенки. Диагноз уточняют при ультразвуковом исследовании и компью­терной томографии.

Лечение. Осуществляют экстренное оперативное вмешательство для соз­дания надежного гемостаза и предупреждения инфицирования брюшной полости. Поврежденную селезенку обычно удаляют. Современные пред­ставления о многочисленных важных функциях селезенки сузили показа­ния к спленэктомии. При небольших повреждениях, особенно в области од­ного из ее полюсов, а также при поверхностных повреждениях можно при­менить шов селезенки (для предотвращения прорезывания швов использу-от участок большого сальника или синтетические материалы), резекцию одного из полюсов, перевязку селезеночной артерии. Эффективно также применение специального медицинского клея, фибриногена. Органосохра-няющие операции не могут быть выполнены при обширных повреждениях селезенки, при ее размозжении, разрыве в области ворот и отрыве селезе­ночной ножки.

Закрытые повреждения селезенки возникают при тупой травме живота, падении с высоты. Описаны спонтанные разрывы нормальной селезенки. Они чаще наблюдаются при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением селезенки и изменением ее структуры (малярия, инфекцион­ный мононуклеоз). Особое место занимают случайные повреждения селе-венки во время операций на органах верхнего этажа брюшной полости (гастрэктомия, резекция желудка, ободочной кишки и т. п.). При тупой травме живота выделяют одномоментный и двухмоментный разрывы селе­зенки. При одномоментном разрыве с самого начала образуется дефект кап­сулы органа, и в этом случае на первый план выступают симптомы внутрен­него кровотечения большей или меньшей интенсивности. При двухмомент-ном разрыве вначале образуется подкапсульная гематома без нарушения це­лостности капсулы селезенки, и лишь спустя некоторое время (от несколь­ких дней до нескольких недель) под влиянием даже незначительной физи­ческой нагрузки происходит разрыв капсулы селезенки с опорожнением ге­матомы в брюшную полость и развитием внутреннего кровотечения. Такой

442

механизм наблюдают почти у 15 % пострадавших. В подобных случаях ус­тановление диагноза может представлять определенные трудности. Важная роль в диагностике повреждений принадлежит тщательно собранному анам­незу, выяснению факта закрытой травмы живота, физикальному и инстру­ментальному (ультразвуковое исследование, лапароскопия) исследованиям.

Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы при закры­той травме живота с повреждением селезенки зависят (так же, как и при от­крытых повреждениях) от объема излившейся в живот крови и от сочетай-ных травм других внутренних органов. Скопление жидкости в брюшной по­лости можно обнаружить при ультразвуковом исследовании и компьютер­ной томографии.

Лечение. Повреждения селезенки требуют экстренного оперативного вмешательства. При двухмоментном разрыве операцией выбора является спленэктомия; при случайном повреждении селезенки во время операций на соседних органах брюшной полости применяют как спленэктомию, так и органосохраняющие вмешательства. Используют также аутотранспланта-цию фрагментов селезеночной ткани в "карман", выкроенный из большого сальника. Обследование в отдаленные сроки после аутотрансплантации подтвердило наличие функционирующей селезеночной ткани, а частота различных инфекционных осложнений у этой группы больных была мень­ше, чем у пациентов, перенесших аналогичные операции на органах брюш­ной полости со спленэктомией. При разрыве увеличенной вследствие ка­ких-либо заболеваний селезенки выполняют спленэктомию.

15.3. Заболевания селезенки

Инфаркт селезенки. Причиной развития инфаркта служат тромбоз или эмболия сосудов этого органа. Инфаркт селезенки развивается при бакте­риальном септическом эндокардите, стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, портальной гипертензии, брюшном тифе.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается внезапно с интенсивных резких болей в левом подреберье, сопровождающихся лихо­радкой, тахикардией, рвотой, парезом кишечника. Выраженность клиниче­ской картины зависит от обширности инфаркта. Мелкие инфаркты могут протекать с минимальными клиническими проявлениями или бессимптом­но. В большинстве случаев наступает самоизлечение с организацией и руб­цеванием зоны инфаркта. Реже наблюдаются инфицирование и гнойное расплавление пораженной зоны с образованием абсцесса селезенки, иногда в зоне инфаркта развивается ложная киста.

Абсцесс селезенки. Наиболее частыми причинами его развития являются сепсис, нагноение зоны инфаркта, непаразитарной кисты, гематомы, реже — переход инфекции контактным путем с соседних органов.

Клиническая картина и диагностика. Абсцессы бывают одиночные и мно­жественные. Клинически они проявляются тупыми болями в левом подре­берье, усиливающимися при движении больного, признаками синдрома системной реакции на воспаление (повышение температуры до фебрильных значений, тахикардия, высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, зна­чительное ускорение СОЭ и др.). При массивных и множественных абсцес­сах можно прощупать увеличенную болезненную селезенку; при локализа­ции гнойника в нижнем полюсе органа иногда можно определить симптом флюктуации, при расположении абсцесса в верхнем полюсе довольно часто наблюдают сочувственный выпот в левой плевральной полости.

443

Осложнениями абсцесса селезенки являются прорыв его в свободную брюшную полость с развитием распространенного гнойного перитонита или в просвет полого органа (желудок, толстая кишка), реже — в почечную лоханку.

Среди инструментальных методов исследования наиболее информатив­ны ультразвуковое исследование, компьютерная томография.

Лечение. Наиболее часто выполняют спленэктомию. При солитарных гнойниках, а также при общем тяжелом состоянии больного в настоящее время используют чрескожную пункцию и дренирование абсцесса под кон­тролем ультразвукового исследования.

Кисты селезенки. Различают непаразитарные и паразитарные кисты.

Непаразитарные кисты могут быть истинными (покрытые изнутри эндо­телием) и ложными (не имеющими эндотелиальной выстилки). Истинные кисты являются врожденными и возникают в результате нарушения эм­бриогенеза. Ложные кисты являются приобретенными и возникают после травм, инфекционных заболеваний и как следствие перенесенного инфарк­та селезенки. Кисты могут быть одиночными и множественными. Их объем варьирует от нескольких десятков миллилитров до 5 л и более. Содержимое кисты имеет серозный или геморрагический характер.

Паразитарные кисты селезенки наиболее часто вызываются эхинококка­ми, значительно реже цистицерком и исключительно редко — альвеокок-ком. Паразиты могут проникнуть в селезенку гематогенным, реже лимфо-генным путем. Длительность заболевания может достигать 15 лет и более. По мере развития паразита происходит оттеснение соседних органов брюш­ной полости, развивается атрофия ткани селезенки.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления непара­зитарных кист разнообразны. У подавляющего большинства больных они протекают бессимптомно. При эхинококковых кистах больших разме­ров больные отмечают постоянные, тупые боли в левом подреберье с ир­радиацией в левое надплечье, симптомы сдавления соседних органов брюшной полости (желудок, толстая кишка). При физикальном исследо­вании можно отметить выбухание в левом подреберье, некоторую асим­метрию живота, пропальпировать увеличенную гладкую безболезненную селезенку.

Клинические проявления паразитарных кист селезенки аналогичны таковым при непаразитарных кистах. При живом паразите нередко наблю­дают симптомы аллергии — кожный зуд, крапивницу и т. п. Как осложне­ние эхинококкоза селезенки могут развиваться нагноение кисты с клиниче­скими проявлениями абсцесса или разрыв кисты.

Для диагностики кист используют те же методы, что и при абсцессах селе­зенки. С помощью компьютерной томографии в селезенке выявляют четко очерченное образование низкой плотности. В диагностике паразитарных кист селезенки, кроме вышеуказанных способов, применяют серологические про­бы на эхинококкоз и альвеококкоз (реакции непрямой гемагглютинации и иммуноферментного анализа).

Лечение. Операцией выбора является спленэктомия.

Опухоли селезенки. Различают доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки. К доброкачественным относят гемангиомы, лимфангио-мы, эндотелиомы. Они встречаются очень редко, не имеют характерной клинической симптоматики. По мере развития опухоли появляются боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо.

К злокачественным опухолям относят различные типы сарком (фибро-саркома, лимфосаркома и т. п.), характеризующиеся довольно бурным рос-

444

том и скудной клинической картиной на ранних стадиях болезни. По дос­тижении опухолью больших размеров появляются симптомы интоксикации, кахексия, асцит.

Основные принципы диагностики опухолей селезенки такие же, как и при указанных выше неопухолевых поражениях.

Лечение. При доброкачественных опухолях спленэктомия приводит к из­лечению, при злокачественных эта операция возможна только на ранних стадиях болезни. При значительных размерах опухоли спленэктомия явля­ется паллиативным вмешательством.

15.4. Гиперспленизм

В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленоме-галию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм — чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко­цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто со­провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель­ным. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе­зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за­болеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемоли­тическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобино­патия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропе-ния и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикуле-зом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.

Увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о раз­мерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютер­ной томографии. Используют также сканирование селезенки с радиоактив­ным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элемен­тов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5—10 раз. Поэто­му зачастую прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая осо­бое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов крас­ного и белого ростков и т. п. При некоторых заболеваниях в перифериче­ской крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содер­жания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функ­циональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их ос­мотической стойкости.

Гипоспленизм. Это потенциально летальный синдром, характеризую­щийся снижением функций селезенки. Впервые описан Dameshek в 1955 г. у пациента, страдавшего спру, у которого наблюдалась аспленическая кар-

445

тина крови с тельцами Howell-Jolly и клетками-мишенями. Так же как при асплении, у больных гипоспленией наблюдаются акантоциты и сидероци-ты, лимфоцитоз, моноцитоз и легкий тромбоцитоз. Диагноз подтверждается изотопным исследованием с применением технеция, позволяющим под­твердить атрофию селезенки. Заболевание может наблюдаться при нормаль­ной и даже увеличенной селезенке. Опасность гипоспленизма заключается в возможности развития сепсиса с летальным исходом.

Наиболее частым заболеванием, сочетающимся с гипоспленизмом, явля­ется серповидно-клеточная анемия. Дети, имеющие это заболе­вание, подвержены пневмококковой инфекции также, как дети с асплени-ей, особенно при спленомегалии. С течением времени селезенка становится атрофичной вследствие повторяющихся инфарктов с последующим заме­щением ткани органа рубцовой тканью (аутоспленэктомия). Хирургиче­ским заболеванием, сочетающимся с гипоспленией, является хрониче­ский язвенный колит. Около 40 % этих больных имеют гипоспленизм при прогрессировании заболевания. Гипоспленизм может наблюдаться при тиреотоксикозе, длительном применении стероидных гормонов, сар кои-дозе, амилоидозе.

Лечение. Важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении — интенсивное лечение.

Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче­ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доми-нантному признаку (у 20 % больных наблюдаются спорадические случаи бо­лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к уве­личению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроци­ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка­нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки возникает спленомегалия.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается в раннем возрасте, а иногда с момента рождения. Оно может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых наблюдается быстрое (в течение не­скольких дней) нарастание анемии и клинических проявлений гемолитиче­ской желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кож­ных покровов, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. У детей подобные кризы могут привести к смерти. Нередко гемолитические кризы провоцируются острыми инфекционными заболеваниями.

При бескризовом течении на первый план выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная, желтуха редко бывает интенсивной. В этих случаях заболевание может впервые отчетливо про­явиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с по­вышением уровня билирубина в крови у 50—60 % больных с гемолитиче­ской микросфероцитарной анемией возникает желчнокаменная болезнь (приступы печеночной колики, острого или первично-хронического холе­цистита). Поэтому наличие конкрементов в желчном пузыре у детей, осо­бенно младше 10 лет, является показанием к тщательному обследованию для выявления гемолитической микросфероцитарной анемии.

При физикальном обследовании определяют увеличенную селезенку. Печень, как правило, не увеличена. Ведущим методом диагностики являет­ся лабораторное исследование крови, при котором обнаруживают микро-

446

сфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В норме эрит­роциты начинают разрушаться в 0,47 % растворе натрия хлорида, при гемо­литической анемии этот процесс начинается уже в 0,6 % растворе натрия хлорида. В общем анализе крови отмечают ретикулоцитоз. При исследова­нии мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во вре­мя криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка ко­стного мозга. После криза число ретикулоцитов существенно увеличивает­ся. Характерными лабораторными признаками гемолитической анемии яв­ляются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Лечение. Консервативное лечение дает временный эффект и не предупре­ждает дальнейшего прогрессирования болезни и развития гемолитического криза. Радикальным способом лечения гемолитической микросфероцитар-ной анемии является спленэктомия. Хотя основная причина болезни кро­ется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в изменении эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление. В результате этой операции длительность жизни эритроцитов (даже неполно­ценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и жел­туха. Если во время операции выявлены конкременты в желчном пузыре, то следует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние пациента). Оперативное вмешательство целесообразно выпол­нять в период ремиссии болезни, а у детей — в возрасте 3—4 лет.

Большая талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминант-ному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритро­цитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемо­глобина.

Клиническая картина и диагностика. Легкие формы заболевания протека­ют бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом ис­следовании. Тяжелые формы проявляются желтушной окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). Нередко больные склон­ны к инфекционным заболеваниям. При обследовании выявляют увеличе­ние печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаружива­ют характерные клетки-мишени, повышенную осмотическую резистент-ность эритроцитов. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови при нормальном содержании тромбоцитов. Уровень билирубина в крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желчные конкременты образуются у 25 % больных талассемией.

Лечение. Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет лишь уменьшить число проводимых гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные со спленомегалией.

Гемолитическая аутоиммунная анемия является приобретенным аутоим­мунным заболеванием. В основе его лежит образование антител к собствен­ным эритроцитам. Болезнь провоцируют различные физические и химиче­ские агенты, лекарственные вещества (пенициллин, стрептомицин, некото­рые сульфаниламиды, метилдопа и т. д.), микробная или вирусная инфек­ция, заболевания внутренних органов (системная красная волчанка, инфек­ционный мононуклеоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, СПИД и т. д.). При отсутствии фоновых заболеваний и невыясненной при­чине данного заболевания считают гемолитическую аутоиммунную анемию первичной или идиопатической. Сыворотка крови больных содержит имму-

447

ноглобулины, способные вызывать агглютинацию как собственных, так и донорских эритроцитов.

Клиническая картина и диагностика. Клинически заболевание протека­ет почти так же, как и гемолитическая микросфероцитарная анемия. Од­нако для аутоиммунной гемолитической анемии характерны начало забо­левания в зрелом возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам, более тяжелое по сравнению с микросфероци-тарной формой течение. Спленомегалия отмечается у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию. Значительно реже наблюдают увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев заболевание начинается с общего недомогания, боли в суставах, умеренной гипертер­мии. У некоторых больных наблюдают синдром Рейно (за счет интрака-пиллярной агглютинации эритроцитов), реже — тромбозы перифериче­ских и мезентериальных вен.

В анализах крови — умеренная нормо- или гиперхромная анемия, уме­ренный ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина, малоиз-мененная осмотическая резистентность эритроцитов. Прямая и непрямая реакции Кумбса положительны.

Лечение. Необходимо устранение сенсибилизирующих факторов, назна­чение средств, подавляющих выработку антител (кортикостероиды), транс­фузии отмытых донорских эритроцитов. В связи с тем что агглютинирован­ные антителами эритроциты поглощаются и разрушаются всей ретикулоэн-дотелиальной системой, а не только селезенкой, спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показаниями к спленэктомии служат невозможность применения кортикостероидных препаратов и неэф­фективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выражен­ный гиперспленизм. Если большая часть эритроцитов разрушается селезен­кой, а не печенью (это определяют при радиоизотопном исследовании с эритроцитами, меченными⁵ Сг) , то можно рассчитывать на эффективность спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако после спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитиче­ских кризов, что связано с сохраненной функцией ретикулоэндотелиальной системы других органов. Поэтому после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (раньше называвшаяся идиопа-тической тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Верльгофа) характе­ризуется стойким низким содержанием тромбоцитов. Для нее характерна пентада клинических признаков: 1) лихорадка, 2) тромбоцитопеническая пурпура, 3) гемолитическая анемия, 4) неврологические симптомы, обу­словленные кровоизлиянием в мозг, 5) почечная недостаточность, связан­ная с кровоизлияниями и последующим замещением паренхимы рубцовой тканью.