2. Врожденные пороки. Аортальный порок.

Врожденные пороки сердца образуются вследствие нарушений процессов эмбриогенеза сердца или задержки его нормального фор­мирования в постнатальном периоде.

Врожденные пороки сердца условно можно объединить в сле­дующие группы.

Первая группа — пороки с внутрисердечными патологическими сообщениями, обусловливающими сброс венозной крови в арте­риальное русло (справа налево, первично-синие). В эту группу входят: триада, тетрада и пентада Фалло, артезия трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка с дефектом межпредсердной перегородки, транспозиция сосудов и др.

Вторая группа — пороки сердца с внутрисердечными патологи­ческими сообщениями, обусловливающими сброс артериальной кро­ви в венозное русло (слева направо, первично-белые): дефект (незаращение) межпредсердной перегородки, дефект межжелудоч­ковой перегородки, открытый артериальный проток, аортолегочный свищ, митральный стеноз с дефектом межпредсердной перегородки и др.

Третья группа — врожденные пороки сердца, при которых нару­шения кровообращения вызваны сужением магистральных сосудов сердца: изолированный стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты.

Врожденный стеноз аорты. Стеноз устья аорты встречается у 5% oт числа всех больных с врожденными пороками сердца. Различают клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы.

При клапанном стенозе имеется сращение полулунных створок по комиссурам. Часто вместо обычных трех полулунных створок имеются только две. Над суженным клапаном наблюдается постстенотическое расширение восходящей аорты. Подклапанный стеноз имеет вид фиброзно-мышечного валика или тонкой соединительно­тканной диафрагмы с отверстием в центре. Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты и обусловлен гипоплазией ее стенки на ограниченном участке или сужением типа диафрагмы.

Стеноз устья аорты препятствует выбросу крови из левого же­лудочка в большой круг кровообращения, что способствует выра­женной перегрузке левого желудочка и создает условия для его гипертрофии и последующей дилатации. Нарушения гемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь расстрой­ствами коронарного и церебрального кровообращения. Левожелудочковая недостаточность в связи с большими компенсаторными возможностями миокарда левого желудочка возникает сравнитель­но поздно, но, возникнув, очень быстро приводит больного к смерти.

Клиника и диагностика: одышка, быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитического характера, головокру­жение, обмороки. При объективном исследовании обнаруживают резко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, грубое систолическое дрожание в проекции устья аорты. Во втором межреберье справа слышен систолический шум, который проводится на сосуды шеи. Пульс слабого наполнения и напряжения; пульсовое давление снижено, систолическое не превышает 80/90 мм рт. ст., диастолическое в норме или несколько повышено.

На ЭКГ — левограмма, при­знаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердий. ФКГ запись систолического шума имеет ромбовидную форму.

Р- исследование выявляет типичную аорталь­ную конфигурацию сердца с выраженной талией, гипертрофиро­ванным и увеличенным левым желудочком; расширение аорты в восходящей ее части. На рентгенограмме видны грубые зубцы по контуру левого желудочка. Ангиокардиография позволяет точно установить анатомические особенности, место и размеры сужения, а одновременное определение давления в аорте и левом желудоч­ке — цифровое значение градиента давления, вызванного стенозом.

Лечение: хирургическое. Оно показано при градиенте давле­ния, превышающем 30 мм.рт. ст. Операцию проводят в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. При клапанном сте­нозе в случае сохраненных створок и выраженных комиссурах по­следние рассекают, в результате чего достигается восстановление подвижности створок. Подобная комиссуротомия возможна у детей. У взрослых вследствие обызвествления и утолщения створок устра­нение стеноза становится возможным путем иссечения клапана с последующим его протезированием. При надклапанном стенозе аорту над местом сужения рассекают в продольном направлении, производят иссечение фиброзного кольца или соединительноткан­ной диафрагмы, и просвет сосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрез стенки аорты. При подклапанном стенозе эффект может быть достигнут лишь путем частичного иссечения суженного участка. Необходимо учитывать, что рядом находятся волокна предсердно-желудочкового пучка, повреждение которых может вызвать полную поперечную блокаду сердца.

Открытый артериальный проток. В изолированном виде состав­ляет 16—24% от числа всех больных с врожденными пороками сердца. У 5—20% больных сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Артериальный проток расположен между стволом легочной арте­рии и начальным отделом нисходящей аорты. Он открывается в аорту на уровне отхождения подключичной артерии или отступя 1—2 см от него.. Длина протока около 1 см, диаметр 0,5—1 см. Ино­гда вместо протока между тесно прилегающими друг к другу аор­той и легочной артерией имеется свищ.

При открытом артериальном про­токе в первую очередь увеличивается нагрузка на левый желудочек. Ударный и минутный объем последнего увеличивается на количе­ство крови, сбрасываемой в малый круг кровообращения. Сброс артериальной крови может достигать 50—70% ударного объема левого желудочка, что приводит к увеличению кровотока в сосудах легкого. Развивается ответная легочная гипертензия. Впоследствии в сосудах малого круга кровообра­щения развиваются вторичные необратимые изменения. В результате прогрессирующей легочной гипертензии возрастает также нагрузка и на правый желудочек. Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом из аорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту. В далеко зашедших случаях сброс крови происходит в основном из легочной артерии в аорту.

Клиника и диагностика: основные симптомы — одышка, усиливающаяся при нагрузке, сердцебиение. Ребенок отстает в фи­зическом развитии, часто болеет пневмонией. При объектив­ном исследовании над областью сердца выслушивается непрерыв­ный систоло-диастолический «машинный» шум, лучше всего опреде­ляемый во втором межреберье слева от грудины. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума исчезает и тогда над легочной артерией выслушивается только систолический шум. На электрокардиограмме — нормограмма или признаки гипертрофии левого желудочка. При стойкой легочной гипертензии являются признаки правограммы.

При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы уве­личенного кровенаполнения сосудов малого круга кровообращения: усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, появление «ампутированных» артериальных ветвей.

При селективной аортографии определяют поступление контраста из аорты в легочную артерию и заполнение контрастированной кровью сосудистой сети обоих легких.

Осложнения открытого артериального протока: подострый бак­териальный эндокардит, аневризматическое расширение протока с последующим разрывом и кровотечением.

Лечение: только оперативное. Операцию выполняют под ин-тубационным наркозом с автоматической вентиляцией легких из левостороннего трансторакального доступа. Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей лигатурой, которую накладывают между двумя первыми или про­шивают с помощью специального аппарата. При широком протоке его пересекают, а концы ушивают обвивным швом. В слу­чае аортолегочного свища операцию производят в условиях искус­ственного кровообращения. Дефект закрывают путем вшивания заплаты из синтетического материала после продольного разреза восходящей аорты.

Недостаточность АК. При выраженной недостаточности аортального клапана наблюдают уси­ленную пульсацию всех артерий; хорошо заметна каротидная пульсация. При недостаточности аортального клапана систолическое давление повышено, характерно снижение диастолическо! с давления (нередко до нуля) и соответственно значительное увели чение пульсового давления. При недостаточности аортального клапана выслушивают и регистрируют ФКГ диастолический шум, который еле дует сразу за II тоном и может занимать всю диастолу. Этот шум. обычно убывающий, распространяясь вдоль левого края грудины, образован струей крови, возвращающейся' из аорты в полость ле вого желудочка во время диастолы.

При записи пульсации сонной артерии (сфигмографии) отме­чают замедленное повышение восходящего колена кривой, зазубри ны на ее верхушке («петушиный гребень») при аортальном стено­зе и, наоборот, быстрый, крутой подъем и такой же крутой спал кривой с острой вершиной при аортальной недостаточности.

Р- выявляют увеличение размеров сердца за счет увеличения левого желудочка, восходящей аорты и ее дуги. Талия сердца хорошо выражена, сердце приобретает так называе­мую аортальную конфигурацию, отложение солей каль­ция в проекции аортального клапана.

ЭКГ исследование помогает определить сте­пень расширения аорты и левого желудочка, преобладание процес­са гипертрофии или дилатации миокарда, оценить его сократимость, диагностировать обызвествление клапана и его распространение на соседние структуры сердца.

Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию приме­няют для уточнения степени недостаточности и оценки состояния сократимости миокарда, выявления зон акинезии левого желудочка. При стенокардии выполняют коронарографию для вы­явления сопутствующих нарушений проходимости коронарных артерий.

При аортальных пороках прогрессирующая гипертрофия мио­карда левого желудочка приводит к относительной коронарной недостаточности, стенокардии, очаговым Рубцовым изменениям миокарда и смерти от острой левожелудочковой недостаточности.

Лечение: оперативное лечение аортальных пороков прово­дится в основном во II и III стадиях развития болезни. при недостаточности — регургитация II степени. Операцию производят в условиях искусственного кровообращения. При аортальной недоста­точности, сочетании стеноза и недостаточности клапана производят протезирование аортального клапана.

При аортальных пороках нередко имеются сопутствующие на­рушения проходимости коронарных артерий, грозящие развитием инфаркта миокарда. Они подлежат хирургической коррекции, — производят одномоментное аортокоронарное аутовенозное шунтиро­вание стенозированных коронарных артерий.