23.2.3. Олигофрении вследствие внутриутробных инфекций и интоксикаций

Многие факторы могут служить причиной нарушения развития эмбриона и плода в период беременности. Выраженность по­вреждений, наносимых этими факторами, во многом зависит не только от характера воздействия, но и от временного пе­риода, в котором такое воздействие было оказано. Особенно тяжелые нарушения развития, сопровождающиеся грубыми дефектами органов, возникают при инфекциях и интоксика­циях, действовавших в I триместре беременности. Практичес­ки любая инфекция матери в этот период может служить при­чиной поражения эмбриона. Чаще других встречаются рубео- лярная олигофрения, поражения, вызванные гриппозной ин­фекцией. Сифилис, токсоплазмоз и листериоз встречаются значительно реже.

Поражение вирусом краснухи в I триместр беременности приводит к порокам развития в 12 % и мертворождению в 7,2 % случаев (при инфицировании во II триместре беремен­ности эти показатели в 2—3 раза меньше). В европейских странах краснуха возникает редко (наиболее тяжелые эпидемии отмечались в Австралии). При рубеолярной эмбриопатии оли­гофрения нередко сочетается с пороками развития различных органов — глаз, сердечно-сосудистой системы, слухового ап­парата, скелета и зубов, мочеполовых органов. Психическое недоразвитие часто очень глубокое. Единственной мерой борь­бы является профилактика инфекций в период беременности.

Тяжелая олигофрения характерна и для других внутриутроб­ных инфекций — листериоза, токсоплазмоза и сифилиса. JIu- стерия — это широко распространенный грамположительный микроб, выделяемый у многих домашних животных, которые обычно и являются источником заражения. При внутриутроб­ном заражении возникают «детский септический гранулематоз» и менингоэнцефалит. В остром периоде возможно лечение ан­тибиотиками и сульфаниламидами. Изредка встречаются и пост- натальные формы листериоза с поражением нервной системы. Токсоплазмоз — это паразитарная инфекция. Ранний внутри­утробный токсоплазмоз чаще заканчивается мертворождением. Более позднее и постнатальное заражение бывает причиной олигофрении. Клинические проявления такой олигофрении неспецифичны и во многом зависят от времени возникнове­ния инфекции. Чаще других расстройств наблюдаются хорео- ретинит, микрофтальмия, катаракта, внутримозговые обызве­ствления, гидроцефалия, микроцефалия, часто эпилептичес­кие припадки. Диагностика основана на обнаружении парази­тов в ликворе. Ориентировочный диагноз может быть подтвер­жден положительной кожной аллергической реакцией. При постнатальном заражении следует своевременно назначить ле­чение хлоридином (дараприм, малоцид, тиндурин) в сочета­нии с сульфаниламидными препаратами. Характерные симп­томы врожденного сифилиса — это гнойно-кровянистые выде­ления из носа, увеличение поверхностных лимфатических уз­лов, мокнущие кожные высыпания. Часто отмечаются множе­ственные дефекты развития — деформации черепа, седловид­ный нос, утолщение и искривление костей (саблевидные го­лени), триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних рез­цах, кератит и поражение среднего уха). В неврологическом статусе обнаруживаются характерные для сифилиса зрачковые симптомы (симптом Аргайла Робертсона), параличи, парезы, тики, хореиформные гиперкинезы и судорожные припадки. Чтобы предотвратить прогрессирование заболевания, требуют­ся своевременная серологическая диагностика (реакция Вассер­мана) и специфическое лечение (антибиотики, препараты йода и висмута).

Тяжелой интоксикацией обусловлена билирубиновая энцефа­лопатия вследствие гемолитической болезни новорожденных. Ча­стота гемолитической болезни составляет 1 случай на 250—300 родов, причиной ее является несовместимость матери и плода по резус-системе, реже по системе АВО. Основой резус-кон- фликта является иммунизация резус-отрицательной матери ре- зус-положительной кровью плода, однако только одна из 25— 30 резус-отрицательных женщин подвержена сенсибилизации (чаще если ее мать тоже была резус-отрицательной). Гемолиз крови ребенка сопровождается накоплением непрямого били­рубина, что нарушает работу дыхательных ферментов. Особен­но поражаются липофильные ткани (базальные ганглии, кора головного мозга, надпочечники). Олигофрения в результате гемолитической болезни нередко сопровождается экстрапира­мидными двигательными расстройствами и дефектами слуха. Интеллектуальный дефект зависит от тяжести заболевания и может колебаться от дебильности до тяжелой идиотии. Нару­шениям слуха сопутствуют грубые расстройства речи. Харак­терны возбудимость, назойливость, раздражительность, резкое снижение критики и эйфория. Единственным методом тера­пии является раннее обменное переливание крови в первые сутки жизни. Также назначают сульфат магния внутрь и сте­роидные гормоны в постепенно снижаемых дозах.