Определение, классификация, патогенез и морфогенез нейроэктодермальных опухолей

Опухоли головного мозга возникают, как правило, случайно и не связаны с известными факторами риска (кроме лучевой терапии в детском возрасте). Отдельные опухоли входят в состав наследственных синдромов.

В основу гистогенетической классификации опухолей положен принцип, гласящий, что исходя из морфологических особенностей каждой опухоли, можно установить ее тканевое происхождение. Следуя этому принципу, первичные опухоли головного мозга разделяют на следующие группы:

Клетка-предшественник	Опухоль
Астроцит	Астроцитома (в том числе полиморфная глиобластома)
Олигодендроглиоцит	Олигодендроглиома
Эпендимоцит	Эпендимома
Клетка сосудистого сплетения желудочков	Хориоидная папиллома
Клетка-предшественница нейронов	Медуллобластома
Арахноидэндотелиальная клетка	Менингеома
Эндотелиальная клетка	Гемангиобластома
Лимфоидная клетка	Лимфома
Шванновская клетка	Шваннома
Зародышевые клетки	Краниофарингиома Герминогенная опухоль

Особенностью данной группы неоплазий является их тяжелое клиническое течение, характерное как для доброкачественных, так и злокачественных опухолей, что обусловлено замкнутостью полости черепа, где могут быть сдавлены жизненно важные центры ствола головного мозга. В ряде случаев опухоли расположены так, что оперативный доступ к ним, а, следовательно, и их радикальное лечение невозможны. При этом злокачественным опухолям свойственно метастазирование только в пределах центральной нервной системы.

Клинические проявления опухолей головного мозга обусловлены следующим:

1. Сдавление головного мозга.

Клиника в таком случае будет определяться расположением опухоли и может включать чувствительные и двигательные нарушения, аномальные ощущения и эпилептические припадки.

2. Врастание опухоли в мозговую ткань.

Инвазивные опухоли, разрушая нервные клетки, вызывают симптомы, аналогичные признакам сдавления головного мозга.

3. Инфаркты и кровоизлияния.

Врастая в сосуды головного мозга или пережимая их, опухоль вызывает некроз нервной ткани или кровоизлияния. В зону инфаркта также может изливаться кровь из поврежденных сосудов.

4. Отек головного мозга.

Стереотипный ответ ткани головного мозга на любой патологический процесс внутри черепа. Отек развивается не только вокруг опухоли, но и на удалении от нее. Крайняя степень отека — вклинение ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (дислокационный синдром).

5. Препятствие оттоку ликвора. В результате чего развивается окклюзионная гидроцефалия (и отек головного мозга).

6. Изменение свойств ликвора.

Отмечается повышение давления ликвора и содержания в ней белка. В ряде случаев в ликворе определяются клетки опухоли.

В основу классификации астроцитарных опухолей положена степень их дифференцировки и некоторые клинико-морфологические особенности. Выделяют астроцитомы четырех степеней злокачественности — от I (высокодифференцированные опухоли, обладающие наилучшим прогнозом) до IV (низкодифференцированные опухоли — полиморфная глиобластома). На настоящий момент данная классификация расширена, включены дополнительные подтипы.

Полиморфная (мультиформная) глиобластома — самая частая глиальная опухоль (60% всех глиом и 15% всех опухолей головного мозга). Может возникать из здоровой ткани головного мозга (первичная полиморфная глиобластома) или из астроцитомы (вторичная полиморфная глиобластома) и бывает множественной. Опухоль злокачественная, отличается инвазивным ростом и может распространяться с одного полушария на другое. Макроскопически опухоль без четких границ, пестрого вида за счет чередования очагов желтоватого, красноватого и сероватого цветов, которые являются фокусами некрозов и кровоизлиянии в зоне опухоли, в ряде случаев в опухоли встречаются кисты. Микроскопически характерной чертой является наличие множественных очагов коагуляционного некроза с образованием псевдопалисадных структур, которые представлены многорядным частоколом вытянутых гиперхромных ядер. В сосудах отмечается пролиферация эндотелия. Прогноз крайне неблагоприятен: средняя продолжительность жизни с момента диагностики составляет 1 год и только 1% больных проживает более 3 лет.

Шваннома (невринома) — доброкачественная опухоль, возникающая из шванновских клеток нервов, в т.ч из черепных нервов и из корешков спинномозговых нервов. Макроскопически выглядят как хорошо отграниченные, округлые узлы с четко выраженной соединительнотканной капсулой. На разрезах опухоли нередко имеют включения охряно-желтого цвета, могут встречаться участки ангиоматоза и очаги кистозного перерождения. Спинальные шванномы располагаются обычно в области задних корешков пояснично-крестцового отдела и в области конского хвоста, могут выходить за пределы позвоночного столба, приобретая форму песочных часов с перетяжкой в области межпозвонковых отверстий. Микроскопически выделяют два типа гистоструктуры шванном. Тип Антонии А представлен вытянутыми биполярными клетками с нечеткими границами и вытянутыми ядрами. Эти клетки формируют характерные «палисадные структуры». Структуры типа Антонии В имеют ретикулярное строение; их образуют рыхло расположенные клетки с лимфоцитподобными ядрами. Цитоплазма клеток оптически пустая за счет ксантоматоза, и в результате этого в структуре опухоли макроскопически выявляются вышеописанные очаги желтоватого цвета. Неоперированные шванномы мостомозжечкового угла, несмотря на гистологическую доброкачественность, приводят к летальному исходу в результате дислокации ствола головного мозга.