неврология / нерв.б-ни
.docАЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ|БУЛЬВАРНЫЙ И |А. Я. Кожевников |
| |ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ |(1836—1902) известен |
|Наиболее характерными |СИНДРОМЫ |как замечательный врач,|
|клиническими |Поражение IX, Х и XII |ученый, педагог. |
|проявлениями |черепных нервов или их |Описанный им вариант |
|одностороннего |ядер вызываег так |эпилепсии с постоянными|
|поражения мозгового |называемый бульварный |клоническими судорогами|
|ствола являются |(периферический) |в какой-либо группе |
|альтернирующие синдромы|паралич. При этом |мышц, перемежающимися с|
|(alternus—чередующийся,|отмечаются парез или |генерализованными |
|перекрестный), |паралич мышц языка, |эпилептическими |
|заключающиеся в |мягкого неба, голосовых|судорожными приступами,|
|нарушении функции |связок, надгортанника, |в мировой медицине |
|одного или нескольких |выпадение |получил название |
|черепных нервов на |чувствительности |ко-жевниковской |
|стороне очага по |слизистой оболочки |эпилепсии. Им написан |
|периферическому типу и |глотки, носоглотки, |известный “Курс нервных|
|центральном параличе |гортани, трахеи с |болезней”, выдержавший |
|или парезе конечностей |соответствующими |5 изданий. Он внес |
|или в проводниковых |клиническими |существенный вклад в |
|расстройствах |проявлениями: нарушение|изучение афазии, |
|чувствительности на |глотания (дисфа-гия), |особенно сенсорной, а |
|противоположной очагу |поперхивание во время |также в изучение |
|стороне. |приема пищи, аспирация |гистологии нервной |
|В зависимости от уровня|пищи в дыхательные |системы, в частности в |
|поражения ствола |пути, расстройство речи|уточнение строения |
|головного мозга (ножки,|в виде дизартрии и |корково-спинномозговых |
|мост, продолговатый |дисфонии или полной |(пирамидных) путей, |
|мозг) различают |афонии, атрофия мышц |ядер лицевого и |
|педункулярные, |языка с фибриллярными |глазодвига-тельного |
|понтинные и бульбарные |или фасцикулярными |нервов, впервые |
|синдромы. |подергиваниями, |подробно описал |
|Педункулярные |снижение или утрата |воспалительные |
|альтернирующие синдромы|глоточного и небного |изменения клеток |
|возникают при поражении|рефлексов, нарушения |передних рогов спинного|
|ножек мозга. К ним |вкуса на задней трети |мозга при полиомиелите |
|относятся следующие |языка, возможны |Л. Кассо оставил |
|синдромы. |вегетативные |кафедру и ушел из |
|Синдром Вебера — на |расстройства (нарушение|университета. |
|стороне очага поражение|дыхания, сердечной |К числу его учеников |
|глазо-двигательного |деятельности, |относится В. М. |
|нерва, на |перистальтики кишок). |Бехтерев (1857— 1927) —|
|противоположной ему |Псевдобульбарный |один из выдающихся |
|стороне — гемипле-гия с|(центральный) паралич |деятелей отечественной |
|парезом мышц лица и |возникает в результате |медицины. В. М. |
|языка. |двустороннего поражения|Бехтерев после |
|Синдром Бенедикта — на |корково-ядерных |окончания |
|стороне очага поражение|волокон, подходящих к |Медико-хирургической |
|глазодвигательного |двигательным ядрам IX, |академии (в 1881 г. |
|нерва, хореоатетоз и |Х и XII нервов. При |переименованной в |
|интенционный тремор |одностороннем поражении|Военно-медицинскую |
|противоположных |корково-ядерных волокон|академию) работал на |
|конечностей (поражение |функции этих нервов, за|кафедре нервных и |
|красного ядра и |исключением XII пары, |душевных болезней под |
|мозжеч-ково-красноядерн|не нарушаются, так как |руководством И. М. |
|ого пути). |их ядра обеспечены |Балинского, затем И. П.|
|Синдром Клодта — на |двусторонней корковой |Мержеевского; в 1885 г.|
|стороне очага поражение|иннервацией. |был избран ординарным |
|глазо-двигательного |Клинически |профессором кафедры |
|нерва, на |Псевдобульбарный |психиатрии в Казани, а |
|противоположной ему |паралич харакгеризуется|в 1894 г. вернулся в |
|стороне мозжечко-вые |в основном теми же |Петербург и возглавил |
|расстройства в связи с |расстройствами, что и |кафедру нервных и |
|вовлечением в процесс |бульбарный. Но, в |душевных болезней |
|мозжечковых путей. |отличие от последнего, |Военно-медицинской |
|Понтинные |при псевдобульбарном, |академии. |
|альтернирующие синдромы|как и при всяком |“. Так, им описаны |
|возникают при поражении|центральном, параличе |верхнее вестибулярное |
|моста. К ним относятся |не наблюдаются атрофия,|ядро (ядро Бехтерева), |
|чаще всего в результате|реакции перерождения и |оливоспинномозго-вой |
|тромбоза следующие |фибриллярные |пучок (пучок |
|синдромы. |подергивания мышц |Бехтерева), центральный|
|лица (поражение |языка. Псевдобульбарный|путь покрышки, носящий |
|лицевого нерва) на |паралич сопровождается |его имя; 15 рефлексов и|
|стороне очага и |патологическими |10 симптомов, в том |
|центральной геми-плегии|рефлексами |числе сгибатель-ный |
|на противоположной. |(назолабильный, |пальцевой рефлекс при |
|Синдром Бриссо — Сикара|орального автоматизма, |пирамидной патологии |
|характеризуется спазмом|сосательный, |(защитный рефлекс |
|мышц лица (раздражение |ладонно-подбородочный |Бехтерева), описанный |
|клеток ядра лицевого |Маринеску-Радовичи и |французскими авторами |
|нерва) на стороне |др.); нередко бывает |Мари и Фуа лишь спустя |
|поражения и центральной|насильственный плач и |5 лет, скуловой феномен|
|гемиплегией на |смех, обусловленные |Бехтерева при поражении|
|противоположной |нарушением связей между|мозговых оболочек, |
|стороне. |корой и центральными |хоботковый (ротовой) |
|Синдром Фовилля |подкорковыми узлами. В |рефлекс Бехтерева. В. |
|(абдуцентно-фациальная |отличие от бульбарного |М. Бехтерев впервые |
|альтернирующая |синдрома |выделил и описал |
|гемиплегия) выражается |Псевдобульбарный не |анкилозирующий |
|периферическим |вызывает остановки |спон-дилоартрит—“одерев|
|параличом мышц лица |дыхания и сердечной |енелость позвоночника с|
|(поражение лицевого |деятельности. Он |искривлением” (болезнь |
|нерва), сходящимся |наблюдается при |Бехтерева), |
|косоглазием (поражение |диффузных поражениях |акроэритроз, |
|отводящего нерва) с |головного мозга |хореическую эпилепсию и|
|параличом взора в |сосудистого, |др. |
|сторону очага и |инфекционного, |Основоположником |
|центральной |интоксикационного, |казанской школы явился |
|гемиплегией, а иногда и|травматического генеза.|ученик А. Я. |
|гемианестезией (в связи| |Кожевникова и В. К. |
|с поражением медиальной| |Рота Л.О.Даркшевич |
|петли) на | |(1858—1925), |
|противоположной очагу | |назначенный профессором|
|стороне. | |кафедры нервных |
|Синдром Раймона — | |болезней в Казанском |
|Сестана характеризуется| |университете в 1892 г. |
|затруднением поворота | |по рекомендациям А. Я- |
|глаз или параличом | |Кожевникова и В. М. |
|взора в сторону очага, | |Бехтерева. Он впервые |
|атаксией и | |описал ядро задней |
|хореатетоидными | |спайки головного мозга,|
|движениями на стороне | |названное его именем, |
|очага или | |установил ход волокон |
|противоположной (в | |зрительного нерва, |
|зависимости от того, | |участвующих в |
|поражены | |образовании дуги |
|кортико-пон-тинные или | |зрачкового рефлекса, |
|понтоцеребеллярные | |изучал ядра добавочного|
|волокна), а также |БУЛЬВАРНЫЙ И |нерва, морфологию |
|гемипарезом и |ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ |нижних мозжечковых |
|гемианестезией на |СИНДРОМЫ |ножек (веревчатых тел),|
|противоположной очагу | |описал варианты |
|стороне. | |полиневрита, эпилепсии,|
|Бульбарные | |мышечную атрофию, |
|альтернирующие синдромы| |сухотку спинного мозга.|
|наблюдаются при | |Последние годы жизни он|
|поражении | |посвятил изданию |
|продолговатого мозга. | |трехтомного руководства|
|Различают | |по нервным болезням, |
|Синдром Мийара — | |которое не утратило |
|Гюблера (hemiplegia | |значения до настоящего |
|alterans facialis) | |времени. |
|выражается в | | |
|периферическом параличе| | |
|мышц следующие их виды.| | |
| | | |
|Синдром Джексона | | |
|(hemiplegia alternans | |История |
|hypoglossi-са) — | | |
|периферический паралич | | |
|мышц половины языка на | | |
|стороне поражения | | |
|подъязычного нерва, | | |
|центральная гемиплегия | | |
|или гемипарез на | | |
|противоположной, чаще | | |
|всего возникающие при | | |
|тромбозе передней | | |
|спинальной артерии. | | |
|Синдром | | |
|Авеллиса—периферический| | |
|паралич мягкого неба и | | |
|голосовой связки | | |
|(поражение блуждающего | | |
|и языкоглоточ-ного | | |
|нервов) на стороне | | |
|очага, центральная | | |
|гемиплегия или | | |
|гемипарез на | | |
|противоположной. Этот | | |
|синдром и синдром | | |
|Шмидта наблюдаются при | | |
|тромбозе ветвей | | |
|позвоночной артерии. | | |
|Синдром Шмидта — к | | |
|симптоматике | | |
|предыдущего синдрома | | |
|добавляются симптомы | | |
|поражения XI и XII пар | | |
|(парез или паралич | | |
|грудино-ключично-сосцев| | |
|идной и трапециевидной | | |
|мышц, половины языка). | | |
|На противоположной | | |
|стороне помимо | | |
|гемиплегии может иметь | | |
|место гемианестезия. | | |
|Синдром Валленберга — | | |
|Захарченко — паралич | | |
|мягкого неба и | | |
|голосовых связок | | |
|(поражение nucl. | | |
|ambiguus), синдром | | |
|Бернара—Горнера | | |
|(поражение | | |
|симпатических волокон),| | |
|расстройство болевой и | | |
|температурной | | |
|чувствительности по | | |
|сегмен-тарному типу на | | |
|лице (поражение nucl. | | |
|tr. spinalis n. | | |
|trigemini), гемиатаксия| | |
|и нистагм (поражение | | |
|мозжечковых путей) на | | |
|стороне очага, на | | |
|противоположной стороне| | |
|— гемиплегия и | | |
|гемианестезия болевой и| | |
|температурной | | |
|чувствительности | | |
|(поражение | | |
|спинно-таламических | | |
|путей) (альтернирующая | | |
|гемианестезия), что | | |
|наблюдается при | | |
|ишемических инсультах в| | |
|бассейне задней нижней | | |
|артерии мозжечка. | | |
|Возможны | | |
|экстрацеребральные | | |
|альтернирующие синдромы| | |
|без поражения ствола | | |
|головного мозга, | | |
|например: | | |
|синдром перекрестной | | |
|гемиплегии при | | |
|локализации очага в | | |
|области перекреста | | |
|корково-спинномозговых | | |
|путей, при этом | | |
|возникает паралич руки | | |
|на одной стороне и ноги| | |
|— на другой; | | |
|оптико-гемиплегический | | |
|синдром при закупорке | | |
|интра- и | | |
|эктра-краниального | | |
|отрезка внутренней | | |
|сонной артерии; | | |
|характеризуется | | |
|слепотой в результате | | |
|выключения глазничной | | |
|артерии на этой же | | |
|стороне, гемиплегией | | |
|или гемипарезом на | | |
|противоположной от | | |
|очага стороне в | | |
|результате нарушения | | |
|кровообращения в | | |
|бассейне •средней | | |
|мозговой артерии. | | |
|Отмеченные | | |
|альтернирующие синдромы| | |
|могут отмечаться при | | |
|опухолях, аневризмах, | | |
|травмах черепа, | | |
|воспалительных и | | |
|паразитарных | | |
|заболеваниях, но чаще | | |
|всего — при нарушениях | | |
|мозгового | | |
|кровообращения (очаги | | |
|ишемического | | |
|размягчения в стволе). | | |
|АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ| | |
|Геморрагический инсульт|Ишемический инсульт |Миотонические синдромы |
| |Этиология. Ишемический |Заболевание наследуется|
|Паренхиматозное |инсульт (размягчение |аутосомно-доминантно. |
|кровоизлияние. |мозга, инфаркт мозга) |Клинически проявляется |
|Этиология. |чаще всего развивается |своеобразным нарушением|
|гипертоническая болезнь|у больных, страдающих |двигательного акта. |
|(80—85% случаев). |общим и церебральным |После первого активного|
|атеросклерозом, |атеросклерозом. |сокращения мышцы |
|заболеваниями крови, |Особенно большое |возникает тоническое ее|
|воспалительными |значение имеет |напряжение, из-за чего |
|изменениями мозговых |сочетание атеросклероза|затруднено |
|сосудов, интоксикацией,|и гипертонической |расслабление. Такое |
|авитаминозами и другими|болезни, сахарного |затруднение возникает в|
|причинами. |диабета |начале движения, при |
|Патогенез. |Клиника. Для |последующих движениях |
|Кровоизлияние в мозг |тромботических и |оно уменьшается. Мышца |
|может наступить путем |нетромботических |как бы |
|диапедеза или в |инфарктов мозга |“разрабатывается”. |
|результате разрыва |характерно постепенное |Наиболее ранним |
|сосуда. |развитие. У многих |симптомом миотонии |
|Различают кровоизлияния|больных наблюдаются |является спазм мышц |
|типа гематомы и типа |предвестники в виде |ног, выявляемый при |
|геморрагического |парестезии, |ходьбе. Больной по |
|пропитывания. |кратковременных парезов|прямой линии идет |
|Клиника. В клинике |зрительных, речевых и |удовлетворительно, но |
|кровоизлияний в мозг |других расстройств. В |если ему надо подняться|
|выделяют три периода: |этих случаях больные |по лестнице или |
|острый, |обнаруживают слабость |повернуть в сторону, т.|
|восстановительный и |одной или двух |е. включить в |
|резидуальный (период |конечностей, |двигательный акт другую|
|остаточных явлений). |перекошенность лица, |группу мышц, он вначале|
|Острый период |онемение отдельных |как бы застывает, с |
|характеризуется |участков тела, |трудом преодолевает |
|общемозговыми |нарушение глотания или |первую ступеньку, а |
|симптомами,. |другие неврологические |дальше поднимается |
|Заболевание начинается |симптомы. Если |быстрее и легче. |
|днем, остро, без |заболевание начинается |Отмечается |
|предвестников, с |в бодрствующем |миотоническая реакция и|
|апоплектиформного |состоянии, нарушения |при аккомодации. Если |
|развития коматозного |мозговых функций |больному быстро |
|состояния, |наступают обычно не |приблизить книгу к |
|характеризующегося |сразу. Больные ощущают,|глазам или отдалить от |
|полной утратой |например, затруднение в|глаз, то он различает |
|сознания, отсутствием |произношении слов, но |буквы не сразу. |
|активных движений, |еще могут |Вторым кардинальным |
|утратой реакции на |разговаривать. |симптомом миотонии |
|внешние раздражители и |Постепенно речь |является извращение |
|расстройством жизненно |становится все менее |механической |
|важных функций, а |разборчивой и, наконец,|возбудимости мышц. Так,|
|так^ке чувствительной и|может развиться |при ударе молоточком по|
|рефлекторной сфер. |дизартрия. Нередко |тенару возникает спазм |
|При осмотре больного |возникают парестезии в |мышц |
|отмечается гемиплегия. |руке, постепенно |При ударе по |
|Парализованные |распространяемые на |разгибателям кисти с |
|конечности при поднятии|лицо, туловище, ногу. |радиальной стороны |
|падают. Стопа на |Сознание обычно |предплечья наблюдается |
|стороне паралича |сохраняется или бывает |быстрая дорзальная |
|ротирована кнаружи. |нерезко нарушено |флексия кисти и |
|Глубокие рефлексы не |(оглушение). |медленное, |
|вызываются. На |У больных, страдающих |ступенеобразное ее |
|парализованной |гипертонической |опускание. При ударе |
|конечности отмечается |болезнью, уровень его |молоточком по мышцам |
|симптом Бабинского, |после ишемического |плечевого пояса, |
|иногда и другие |инсульта нередко |ягодичным мышцам и |
|пирамидные знаки. Глаза|снижается. |языку на месте удара |
|и голова повернуты в |Эмболический инсульт |остается мышечный |
|противоположную очагу |развивается обычно |валик, который |
|сторону (“больной |внезапно, |сглаживается |
|смотрит на очаг |апоплектиформно. |постепенно. |
|Носогубная складка на |Больные теряют |Отмечается |
|стороне поражения |сознание, однако кома |миотонический тип |
|сглажена, угол рта |не бывает столь |сухожильных рефлексов. |
|опущен, при дыхании |длительной и глубокой, |После сокращения мышца |
|щека “парусит”. Часто |как при кровоизлиянии в|расслабляется очень |
|бывает рвота. Дыхание |мозг. У больных |медленно. |
|нарушается.. Пульс |внезапно наступает |Штайнерт, Баннет и |
|замедлен или учащен, |правосторонняя |Куршман в 1909—1912 гг.|
|напряжен. Артериальное |гемиплегия с нарушением|описали атрофическую |
|давление высокое. |речи. |миотонию (или |
|Отмечается |Наиболее часто в |миотоническую |
|непроизвольное |клинике обнаруживаются |дистрофию), при которой|
|мочеиспускание и |следующие синдромы. |у больных наблюдаются |
|дефекация. Уже в |Синдром поражения |миотонические явления и|
|первые-вторые сутки |средней мозговой |атрофия мышц. При этом |
|может развиться |артерии. Возникает |миотонические явления у|
|центральная. Вследствие|кома, развивается |больных больше выражены|
|отека мозга и его |гемиплегия, |в сгибателях кисти и |
|оболочек может |гемианестезия, |жевательной |
|развиться ригидность |гемианопсия, парез |мускулатуре, а атрофия |
|затылочных мышц, |взора, при |— в мышцах лица, шеи и |
|симптомы Кернига, |левостороннем очаге — |дистального отдела рук.|
|Брудзинского и другие |афазия. | |
|менингиальные симптомы.|Поражение левого |Для объяснения |
|На глазном дне |полушария может |патогенеза миотонии |
|появляются геморрагии |привести к афазии. |высказывался ряа, |
|Особенно тяжелая |Синдром поражения |гипотез: поражение |
|клиническая картина |передней мозговой |вегетативной нервной |
|развивается при |артерии выражается в |системы, дисфункция |
|кровоизлияниях в |развитии пареза ноги, |подкорковых |
|желудочки мозга |противоположной очагу |вегетативных центров, |
|Параклиническое |(или гемипареза с |мозжечка, эндокринных |
|обследование выявляет |преобладанием поражения|желез и др. Есть ряд |
|:в крови - лейкоцитоз |ноги), апраксии, |фактических данных о |
|лим-фопения |появлении |нарушении |
|(0,08—0,17). В моче - |субкортикальных |нервно-мышечной |
|низкая относительная |рефлексов и изменений |синаптической передачи |
|плотность, белок, |психики, характерных |и поражении клеточных |
|иногда эритроциты и |для поражения лобной |мембран мышечных |
|цилиндры. |доли. |волокон. |
|Спинномозговая жидкость|Синдром поражения |Прозерин усиливает |
|вытекает под повышенным|задней мозговой |миотонические явления, |
|давлением, в ней |артерии. При очагах в |поэтому в неясных |
|обнаруживаются |бассейне задней |случаях применяется |
|эритроциты. В ней |мозговой артерии |прозериновая проба для |
|увеличивается |основное |их выявления. |
|содержание белка (до |диагностическое |Предполагают, что в |
|1000—5000 мг/л) и |значение имеют |основе миотонического |
|клеток. Плеоцитоз |зрительные расстройства|феномена лежит |
|Сознание проясняется |— зрительная агнозия, |повышенное содержание |
|очень медленно и по |гемианопсия с |ацетилхолина или |
|мере выхода из |сохранением макулярного|снижение активности |
|коматозного, а затем |зрения, квадрантная |холиэстеразы. |
|сопорозного состояния |гемианопсия. Может |При лечении больных |
|все более четко |возникнуть таламический|преследуется цель |
|проявляются очаговые |синдром с гиперпатией, |стабилизации |
|симптомы, которые |пароксизмальной болью, |проницаемости клеточных|
|зависят от локализации |расстройством |мембран путем введения |
|геморрагического очага.|чувствительности и др. |внутримышечно сульфата |
|В связи с наиболее |При левосторонней |хинина, внутривенно |
|частым расположением |локализации очага могут|кальция хлорида, магния|
|кровоизлияния в |присоединяться |сульфата внутривенно |
|подкорково-капсулярной |сенсорная и |или внутримышечно; |
|области они выражаются |семантическая афазия, |кофеина, брома, |
|в гемиплегии, |алексия. |аскорбиновой кислоты, |
|гемианопсии, |Синдромы поражения |дифенина — перорально. |
|гемианестезии. К этим |базилярной артерии |Эффективного лечения не|
|симптомам при поражении|вариабельны : очаги |существует. Больным |
|левого полушария |размягчения захватывают|перед физической |
|присоединяются |мост. Начальные |нагрузкой необходимо |
|расстройства речи |симптомы тромбоза |принимать глюкозу или |
|(афазии). |артерии выражаются в |мед. Показано введение |
|Восстановление движений|плохом самочувствии, |АТФ, глюкагона. |
|начинается с ноги, |дурноте, тошноте, | |
|затем руки, причем |рвоте, головокружении, | |
|движения вначале |боли в затылке, шуме в | |
|появляются в |ушах и голове. Могут | |
|проксимальных отделах |быть глазодвигательные | |
|конечностей. |нарушения, двоение в | |
|Клиника. |глазах, парез взора, | |
|Субарахноидальные |нарушение глотания. К | |
|кровоизлияния |этим симптомам | |
|развиваются обычно |присоединяются парезы | |
|внезапно, без |конечностей.. | |
|предвестников. У |Синдром поражения | |
|больных возникает |внутренней сонной | |
|мучительная головная |артерии. Для этого вида| |
|боль, создающая |патологии характерны | |
|впечатление “удара по |ремиттирующие симптомы | |
|голове”. Одновременно с|ишемии в ветвях сонной | |
|головной болью |артерии, развитие | |
|появляется рвота, |гемиплегии и афазии | |
|нередко головокружение.|(при очаге в левом | |
|Сознание может быть |полушарии). Нередко | |
|утрачено на |наблюдается | |
|непродолжительное время|офтальмогемиплегический| |
|(несколько минут, |синдром: на стороне | |
|реже—часов |закупоренной артерии — | |
|Психика нарушается. |снижение остроты зрения| |
|Может быть спутанность |вплоть до слепоты, на | |