ЭУМК Педиатрия / 2. Лекционный курс / Конспекты / 5 курс Леч / Лекция 4

Профессор О.В. Иванова

Лекция 4

Диффузные болезни соединительной ткани в детском возрасте

Усиление внимания к ревматологии в последние годы связано прежде всего:

• Со значительным распространением ревматических болезней среди населения различных стран,

• высокой временной и стойкой нетрудоспособностью, определяющей большую социальную роль этой патологии.

Особое значение приобрели ранняя диагностика и своевременное лечение ревматических болезней, изменившие прогноз жизни и трудоспособности.

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ, коллагенозы) - это группа заболеваний, общим для которых является иммунопатологическое поражение соединительной ткани с системным повреждением сосудов и различных органов, часто имеющее прогрессирующее течение.

В понятие «ревматические болезни» или диффузные заболевания соединительной ткани включают разнообразные по происхождению заболевания, преимущественно системного (реже - локального) характера. Это ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, другие многообразные артрозы и артриты, болезни позвоночника воспалительного и дегенеративного характера, и так называемых «мягких» тканей (внесуставных, околосуставных), как, например, бурситы, миозиты, периартриты и другие.

Основу всех этих заболеваний составляет поражение соединительной ткани:

• как плотной - к которой относят дерму, сухожильно-связочный аппарат, хрящевую, костную ткань,

• так и специальных типов соединительной гка;и, таких как синовиальные и серозные оболочки, базальпые мембраны сосудов и эпителия и другие.

Несмотря на различное происхождение ревматических болезней, практически все они в ранней фазе развития могут иметь сходную клиническую картину. Одним из характерных проявлений при этом является стойкий или преходящий суставной синдром в виде:

• дефигурации,

• болей в суставах,

• затруднения движений.

Это требует от врача знания клинических симптомов, умения тщательно собирать анамнез, детально обследовать больного, используя современные методы диагностики.

Ревматические болезни являются древнейшей патологией человека. Обобщенное понятие «ревматизм» было предложено еще Галеном. Однако только в 18-19-х веках стали выделять отдельные заболевания, такие как подагру, ревматическую лихорадку, анкилозирующий спондилоартрит и другие. Развитию ревматологии способствовали фундаментальные труды многих отечественных ученых. Необходимо отметить выдающиеся заслуги Г.И. Сокольского и СП. Боткина, которые заложили основы современного понимания болезни как страдания системного, связанного с перенесенной инфекцией и особой предрасположенностью организма.

Приоритет в описании диагностических критериев ревматизма принадлежит отечественному ученому - педиатру Александру Андреевичу Киселю.

Ревматизм или острая ревматическая лихорадка рассматривается в настоящее время как системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией поражения в сердечно-сосудистой системе, суставах, нервной системе и коже. Развивается у предрасположенных к ней людей, главным образом - молодых, в связи с аутоиммнным ответом организма на антигены стрептококка.

Во второй половине 20-го столетия в лечении и профилактике ревматизма были достигнуты существенные успехи, а также накоплены новые знания, имеющие практическое значение. В результате улучшения качества медико-профилактических мер, а также - повышения уровня жизни, во многих развитых странах резко сократилась заболеваемость ревматизмом. К сожалению, этого нельзя сказать о России. В силу многих негативных общественно-социальных условий, постоянно существует опасность появления вспышек Острой ревматической лихорадки.

В частности, в 1994 году отмечен подъем первичной заболеваемости ревматизмом. Этот рост произошел в основном за счет детского контингента, особенно - в северо-кавказском регионе. Гам первичная заболеваемость достигла 0.92 сотых случая на тысячу человек (0.92 : 1000), что в 6 раз больше, чем среди детей по всей России в целом. Все это можно объяснить:

• повышенной плотностью населения на отдельных территориях Северного Кавказа,

• чрезвычайно низким экономическим уровнем жизни в регионе,

• постоянными миграционными процессами,

• невозможностью своевременно получать полноценную терапию.

По данным ВОЗ, среди школьников отмечается высокая распространенность инфекций верхних дыхательных путей, вызванных (3-гемолитическим стрептококком группы А; она составляет от 20 до 50%. Это свидетельствует о потенциальной возможности развития у данной группы детей ревматизма.

Анализ вспышек ревматизма позволил определить наиболее вероятные причины. Далеко не последнюю роль имеет так называемый врачебный фактор:

• ослабление настороженности врачей в отношении острой ревматической лихорадки,

• недостаточное знание классической симптоматики острой фазы болезни вследствие того, что она была достаточно редкой,

- неполное обследование и лечение больных со стрептококковым поражением рото- и носоглотки.

Результаты исследований во время вспышек стрептококковых инфекций и следовавших за ними подъемов заболеваемости ревматизмом поставили вопрос о существовании «ревматогенных» штаммов БГСА. Были определены их свойства, из которых главными являются следующие:

• тропность к носоглотке,

• высокая контагиозность,

• индукция типоспецифических антител,

• крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов,

• характерная генетическая структура М-протеина.

Установлено, что «ревматогенные» штаммы БГСА оказывают на организм многократное воздействие, хотя патогенетические механизмы, приводящие к возникновению заболевания, окончательно не выяснены. Считается, что с развитием стрептококковой инфекции, особенно маасивной, большое количество разнообразных клеточных и внеклеточных токсинов оказывает прямое или опосредованное действие на ткани. Из них важнейшую роль играет М-протеин, который является фактором вирулентности.

Большую роль в индукции ревматизма играют иммунные реакции. Хорошо известнее гуморальный ответ на различные антигены стрептококка: антистерптолизин, антистрептокиназу и антистрептогиалуронидазу. Повышение уровня этих антител выше физиологических титров отражает реакцию организма на воздействие стрептококков и поэтому часто возникает после любых стрептококковых инфекций. В связи с этим, диагностическое значение содержания противострептококковых антител более значимо при отсутствии очагов хронической инфекции или указаний на недавно перенесенную инфекцию, а также при особенно высоких титрах этих показателей (1% 1500 и выше).

В конце 20-го столетия было доказано наличие и других гуморальных реакций при ревматизме, а именно — антител к кардиолипину класса Ig G.

Однако накопленный врачебный опыт показывает, что для развития заболевания одного стрептококкового воздействия недостаточно. Основоположник отечественной педиатрической школы Александр Андреевич Кисель еще в начале 20-го столетия указывал на роль семейной предрасположенности в развитии ревматической лихорадки. Об этом свидетельствует семейная агрегация заболевания, существенно превышающая распространенность в популяции. Установлено, что на частоту «семейного» ревматизма несомненное влияние оказывают не только средовые, но и генетические факторы. В настоящее время выявлено, что для ревматизма характерна мультифакториальиая модель наследуемости. Большое количество генов в сочетании с различными факторами внешней среды и объясняет непрерывную изменчивость подверженности заболеванию.

Исследования генетических маркеров обнаружили ассоциации заболевания с определенными группами крови (А и В), полом (чаще болеют женщины), фенотипами кислой эригроцитарной фосфагазы.

Несомненного внимания заслуживает и факт открытия бета-лимфоцитарного аллоантигена, определяемого с помощью моноклональных антител D 8/17. Высокая частоты данного маркера у больных с ревматизмом и ревматическими пороками сердца позволяет расценивать его как диагностический критерий ревматической лихорадки, а также - как генетический маркер, определяющий предрасположенность к заболеванию.

Ревматизм у детей характеризуется рядом типичных особенностей.

1. В возникновении ревматической лихорадки большую роль играет возрастная реактивность. Так, 85-90% пациентов, впервые заболевших ревматизмом, составляют дети и молодые люди в возрасте от 3-х до 20 лет.

2. Основной отличительной чертой ревматизма у детей всегда являлось наличие более выраженного экссудативного компонента воспаления. Это находит отражение в клинических проявлениях заболевания, а именно:

3. В более частом поражении сердечно-сосудистой системы с выраженным ревмокардитом, нередко - с поражением клапанного аппарата сердца, перикардита и других серозных оболочек в виде висцеритов, абдоминального синдрома, полисерозита и других поражений. У таких больных нередко отмечаются недостаточность кровообращения и высокий % исхода заболевания в порок сердца.

4. У детей чаще, по сравнению со взрослыми, выявляются экстракардиальные проявления, такие как: полиартрит, хорея, анулярная сыпь, ревматические узелки.

5. В детском возрасте значительно чаще отмечается рецидивирующее течение болезни.

Таким образом, можно заключить, что ревматизм в детском возрасте характеризуется многосимптомностыо и полиморфизмом клинических проявлений и протекает тяжелее, чем в других возрастных группах.

Ревматоидный артрит имеет в своей основе:

• иммунопатологические процессы с развитием аутоиммунных реакций,

• характеризуется у большей части детей затяжным или хроническим течением, с системным поражением соединительной ткани, преимущественно — опорно-двигательного аппарата.

В основе дезорганизации соединительной ткани при ревматоидном артрите лежит нарушение сосудистой проницаемости с генерализованным поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Иммунопатологические процессы наиболее выражены в тканях суставов, особенно в синовиальной оболочке, где возникает иммунное воспаление. Это — главная арена патологического процесса при ревматоидном артрите.