II. Мышечная система
1. Строение, развитие и функциональные особенности мышечной системы.
Масса мышц по отношению к массе тела у детей значительно меньше, чем у взрослых. Общее нарастание массы мышечной ткани в процессе постнатального развития является 37-кратным, в то время как масса скелета увеличивается только в 27 раз. Ни одна другая ткань не дает такого прироста после рождения. Распределение мышечной ткани у новорожденного отличается от детей других возрастных групп и взрослых. Основная ее масса приходится на мышцы туловища, в то время как в другие периоды — на мышцы конечностей.
Особенностью новорожденных является и значительное преобладание тонуса мышц-сгибателей. Благодаря повышению тонуса сгибателей во внутриутробном периоде возникает специфическая поза плода.
С возрастом изменяется гистологическая структура мышечной ткани за счет утолщения миофибрилл. Параллельно с развитием мышечных волокон идет формирование соединительнотканного каркаса мышц — эндомизия и перимизия, которые достигают окончательной степени дифференцировки к 8-10 годам.
Рецепторный аппарат мышц уже сформирован к моменту рождения ребенка. Веретена-проприорецепторы активно функционируют еще во внутриутробном периоде. В последующие годы происходит только их перераспределение: они концентрируются в тех участках мышц, которые испытывают наибольшее растяжение.
Двигательные нервные окончания, появляясь еще на ранних сроках внутриутробного развития, к моменту рождения построены по эмбриональному типу. В первые месяцы и годы жизни продолжается увеличение количества терминальных ветвлений и площади нервных окончаний. Имеется определенный
параллелизм в развитии и дифференцировке окончаний и возможностях появления новых быстрых двигательных актов у ребенка.
В функциональном отношении мышцы ребенка характеризуются разнообразными особенностями. Скелетные мышцы во внутриутробном периоде отличаются низкой возбудимостью. У новорожденных в отличие от взрослых даже во время сна мышцы не расслабляются Постоянная активность скелетных мышц определяется, с одной стороны, их участием в реакциях сократительного термогенеза (теплопродукции), а с другой — участием этой активности и мышечного тонуса в анаболических процессах растущего организма, и прежде всего в стимуляции развития самой мышечной ткани.
Интенсивность прироста мышечной силы различна у мальчиков и девочек. Как правило, показатели динамометрии у мальчиков выше, чем у девочек. Однако в возрасте от 10 до 12 лет по показателю становой силы девочки сильнее мальчиков.
Способность к быстрым движениям достигает максимума к 14 годам. Мышечная выносливость, измеренная по максимальному времени напряжения мышц с силой, равной половине максимальной, достигает к 17 годам величин, вдвое превышающих аналогичные величины у 7-летних, причем наивысший прирост выносливости отмечен в период от 7 до 10 лет.
Биохимический состав мышц у детей отличается от такового у взрослых. Так, содержание миофибриллярных белков мышечной ткани новорожденных приблизительно в 2 раза меньше их содержания у детей старшего возраста и у взрослых. Важной качественной особенностью является наличие в мышцах детей фетальной формы миозина, обладающей своеобразной структурой, сниженной АТФ-азной и относительно высокой холинэстеразной активностью. По мере роста ребенка эти отличия сглаживаются, а фетальный миозин исчезает Параллельно растет содержание тропомиозина в мышечной ткани. Кроме того, закономерно увеличивается содержание саркоплазматических белков и уменьшается с возрастом количество гликогена, молочной кислоты и нуклеиновых кислот относительно массы мышечной ткани Существенно снижается и содержание воды в мышцах.
Развитие мышц у детей идет неравномерно. В первую очередь развиваются крупные мышцы плеча, предплечья, позднее — мышцы кисти рук. До 6 лет тонкая работа пальцами детям не удается. В возрасте 6 — 7 лет ребенок может уже успешно заниматься такими работами, как плетение, лепка и др. В этом возрасте возможно постепенное обучение детей письму. Однако упражнения в письме должны быть кратковременными, чтобы не утомлять еще не окрепшие мышцы кистей рук.
С 8 — 9 лет у детей уже укрепляются связки, усиливается мышечное развитие и отмечается значительный прирост объема мышц В конце периода полового созревания идет прирост мышц не только рук, но и мышц спины, плечевого пояса и ног.
После 15 лет интенсивно развиваются и мелкие мышцы, совершенствуются
точность и координация мелких движений. Учитывая эти особенности, физические нагрузки должны быть строго дозированы, не должны вестись в быстром темпе (контроль школьного врача на уроках физкультуры).
Развитие моторики у детей происходит не равномерно, а скачкообразно и связано с особенностями нейроэндокринной регуляции Так, к 10—12 годам координация движений достаточно совершенна. Однако дети младшего и отчасти старшего возраста все еще неспособны к длительной продуктивной физической работе и к продолжительному мышечному напряжению.
В период полового созревания гармоничность движений нарушается: появляется неловкость, угловатость, резкость движений как результат дисгармонии между увеличивающейся интенсивно массой мышц и отставанием их регуляции.
Гипокинезия (ограниченный объем движений) является в настоящее время
фактором, снижающим уровень здоровья детей. Гипокинезия определяет возникновение таких патологических состояний, как ожирение, вегето-сосудистая
дистония. Однако чрезмерное неконтролируемое увлечение детей спортом, попытка достижения максимально высоких результатов в короткое время также представляют собой реальную угрозу для здоровья детей и могут приводить к тяжелым последствиям.
Meтодика исследования мышечной системы.
В каждом конкретном случае необходимо получить ответы на следующие вопросы:
Что преобладает – вялость, гипотония или ограничение движения?
Время появления симптомов (с рождения, с какого возраста, с чем связано).
Степень нарастания (медленно, быстро).
Состояние после отдыха или покоя (симптомы ослабевают, исчезают, не изменяются).
Их связь с другими клиническими проявлениями.
Семейный и наследственный анамнез.
Перед осмотром ребенка грудного возраста необходима следующая информация:
Фиксирует ли ребенок лица или предметы, следит ли за ними?
Хватает ли ребенок предметы, находящиеся вблизи?
Участвуют ли в хватании обе руки, только одна или преимущественно одна рука?
Одинаково ли подвижны обе руки?
Свободно ли двигается голова или ребенок смотрит в одну (в какую?) сторону? Имеется ли с этой стороны постоянный источник света?
Лежит ли ребенок только на животе или только на спине, или преимущественно на животе или на спине?
Предпочитает ли ребенок при длительном лежании на спине левую или правую сторону («косое» положение туловища лежа на спине)?
Перебирает (играет) ли ребенок одновременно обеими ногами?
Пеленают ли ребенка туго с приведенными или отведенными конечностями?
Осматривая, а затем и пальпируя отдельные мышечные группы, необходимо составить впечатление о мышечной массе. У здоровых детей, физическое развитие которых соответствует возрасту и полу, мышцы упруги, одинаково развиты на симметричных участках тела. Важнейшими показателями состояния мышечной системы являются тонус, сила и двигательная активность. Состояние мышечного тонуса оценивается несколькими приемами.
Ориентировочное представление можно получить при визуальной оценке позы
и положения конечностей ребенка. Исследование мышечного тонуса даже может
служить ориентиром в гестационном возрасте новорожденного. Так, глубоконедоношенный ребенок лежит с вытянутыми конечностями и пассивно переворачивается со спины на бок. В возрасте 27-30 нед он остается лежать на спине с вытянутыми руками и ногами. После 30 нед наблюдается сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах, однако руки остаются еще вытянутыми до возраста 34 нед гестации. В последующем нарастает флексия верхних конечностей, и в 36 —38 нед отмечается полное сгибание рук и ног. Руки после разгибания остаются в вытянутом положении. Однако в возрасте 40 нед. после разгибания руки сразу же возвращаются в первоначальное положение.
У здорового доношенного новорожденного руки согнуты в локтях, колени и бедра притянуты к животу. Тонус мышц определяется пальпаторно. Поочередно пальпируют различные мышечные группы, пассивно сгибая и разгибая конечности. Исследование пассивных движений состоит в сгибании и разгибании суставов ребенка. У новорожденных и детей первых 4 мес. жизни отмечается некоторое ограничение движений в суставах, связанное с физиологической гипертонией мышц. За нормальные объемы движений в суставах детей этого возраста можно принять следующие показатели" разгибание руки в локтевом суставе возможно до 180°; сгибание в лучезапястных суставах — до 150°; разведение бедер — на 75 в каждую сторону; разгибание ноги в коленном суставе
при согнутом под прямым углом бедре — на 150°; дорсальное сгибание стоп возможно на 120 ; голова, повернутая в стороны, касается подбородком акромиального отростка; при движении руки к противоположному плечу пальцы достигают акромиального конца.
Активные движения изучают при наблюдении за бодрствующим ребенком или во время игры с ним. Заинтересовывая ребенка игрушкой, его заставляют сгибать, разгибать, поднимать и опускать руки, приседать, вставать на ноги, идти. Ребенок старшего возраста проделывает несложные гимнастические упражнения по команде врача. При наблюдении за ребенком можно выявить ограничение или отсутствие движений в отдельных мышечных группах и суставах, что отмечается при поражении нервной системы (парез, паралич), анатомических изменениях мышц, костей, суставов, болевых ощущениях.
Для определения силы мышц необходимо активное участие обследуемого. У маленького ребенка надо попытаться отнять схваченную им игрушку. Ребенок старшего возраста по просьбе врача оказывает сопротивление при разгибании конечностей. Более точно судить о мышечной силе позволяет применение ручного и станового динамометров.
Среди инструментальных методов исследования мышечной системы используются определение механической и электрической возбудимости, миография. Электромиография представляет собой метод регистрации биоэлектрической активности мышц. Клинико-электромиографические исследования дают возможность выявить субклинические проявления двигательных нарушений, помогают уточнить локализацию процесса, дифференцировать двигательные нарушения, обусловленные поражением центральной или периферической нервной системы или мышечного аппарата.
Широкое распространение в последние годы приобрели биохимические исследования при врожденных заболеваниях мышечной системы с определением уровня аминокислот, ферментов в крови и моче, а также исследование биоптата мышц.
Оценку двигательной активности может обеспечить простое наблюдение за вставанием ребенка с пола (кресла, постели), высаживанием на горшок и вставанием с него, ходьбой или переступанием ногами, подъемом или спуском по ступенькам лестницы, способностью ходить на пятках или на «цыпочках», удержанием рук на голове или сцепленных сзади шеи и т. д. При обычной двигательной активности объем движений ребенка сопоставим с его возрастом, полом, особенностями характера. Координация движений оценивается как при осмотре (игровая деятельность, действия с предметами, походка), так и при проведении координационных проб.
Семиотика поражений мышечной системы.
Дистрофии. Уменьшение массы мышц, их дряблость характерны для тяжелобольных, истощенных детей, ведущих малоподвижный образ жизни, при некоторых формах нарушения питания и т. д.
Крайняя степень слабого развития мышц (атрофия) встречается у детей с прогрессивной мышечной дистрофией, при невритах, полиомиелите, ревматоидном артрите.
Увеличение мышечной массы (гипертрофия) обычно связано с систематическими занятиями спортом и редко бывает признаком болезни.
О развитии мышц в определенной степени можно судить по форме живота и положению лопаток. При слабых мышцах живот отвислый, рельеф мышц не выражен. Хорошему развитию соответствуют втянутый или незначительно выдающийся вперед живот, подтянутые к грудной клетке лопатки. При определении мышечной массы у маленьких детей иногда встречаются затруднения. Это связано со слабой выраженностью рельефа мышц и хорошим развитием подкожного жирового слоя.
Отложение жира может симулировать картину хорошо развитых мышц (псевдогипертрофия). Для разрешения этого вопроса определяют толщину подкожного жирового слоя.
Асимметрия. Внешний осмотр позволяет выявить асимметрию мышечной массы — неодинаковую степень развития одноименных групп мышц. Для этого необходимо последовательно сравнить развитие мышц обеих половин лица, правой и левой половины туловища, правых и левых конечностей. Недостаточное
развитие мышц у детей зависит от многих причин: плохого питания, длительного пребывания на постельном, малой двигательной активности. Реже оно связано с врожденными заболеваниями (миопатии и миастении), поражением периферических нейронов или суставов.
Мышечное истощение у детей сопровождается снижением тонуса, которое проявляется в увеличении живота, резко выраженном лордозе поясничного отдела, крыловидных лопатках, нарушении осанки. Асимметрию мышц конечностей легко установить, произведя сравнительные обмеры окружностей плеч, предплечий, бедер, голеней на строго одинаковых уровнях. Мышечная асимметрия может быть связана с врожденным недоразвитием, травматической мышечной деформацией, заболеваниями нервной системы.
Гипертонус. Наличие повышенного тонуса (гипертонуса) конечностей можно предположить в том случае, если наблюдается:
а) сжатие пальцев в кулак;
б) плавниковое положение рук — напряженно расставленные пальцы при
слегка согнутой кисти;
в) «когтистая лапа» — разгибание пальцев в плюснефаланговых или
пястно-фаланговых суставах при их сгибании в межфаланговых;
г) атетозное положение рук — пальцы выпрямлены, напряжены и находятся
в разных плоскостях;
д) положение опистотонуса — вытянутые и напряженные конечности, голова резко запрокинута.
Напряженность, плотность и иногда возникающая при этом реакция ребенка свидетельствуют о гипертонии мышц.
Мышечный тонус верхних конечностей у грудного ребенка проверяется пробой на тракцию. Лежащего на спине ребенка берут за запястья и осторожно тянут на себя, стараясь привести его в сидячее положение. Сначала ребенок разгибает руки, а затем (во вторую фазу) всем телом подтягивается, как бы помогая врачу. При повышенном тонусе отсутствует первая фаза — разгибание рук. Ограничение или невозможность пассивных движений могут быть связаны с повышением мышечного тонуса и поражением суставов.
Гипотония. У распластанного на столе ребенка с вытянутыми руками и ногами мышечный тонус снижен (гипотония). Выявленное при наблюдении свисание руки или ноги и их неучастие в общей двигательной реакции ребенка могут указывать на изолированное или ограниченное снижение мышечного тонуса или вялый паралич. Вялость и дряблость мышц свидетельствуют о гипотонии. О снижении тонуса говорят свисающие голова и ноги, а в самых тяжелых случаях мышечной гипотонии - и руки при проверке симптома возврата. При пониженном тонусе — подтягивание при пробе на тракцию.
При оценке возможной причины изменения мышечного тонуса следует помнить о том, что недоношенные и незрелые дети могут иметь общую мышечную гипотонию вплоть до 1,5-2 мес. жизни; возникающая затем у них гипертония сгибателей может сохраниться до 5 — 6 мес. жизни.
У доношенного новорожденного изменение мышечного тонуса, как правило, связано с повреждением центральной нервной системы вследствие внутриутробной патологии, родовой травмы, асфиксии или гипербилирубинемии.
В грудном и более старших возрастах причинными факторами могут быть нейроинфекции — энцефалиты, менингиты, травмы черепа, острые и хронические нарушения питания, водно-солевого обмена, недостаточность витамина D. В первые месяцы и годы жизни по стойкому снижению мышечного тонуса и связанному с этим нарушению моторики ребенка выявляются и врожденные заболевания мышц, нейромышечных синапсов и передних рогов спинного мозга (миопатии, миотонии)
Увеличение объема пассивных движений, «разболтанность» (релаксация) суставов свидетельствуют о понижении мышечного тонуса. При выявлении снижения мышечной силы следует определить степень этого снижения. Для этого пользуются следующими ориентирами:
полное отсутствие движения и сокращения мышц;
наличие признаков некоторого сокращения мышцы при полной несостоятельности движения;
возможность совершить движение только при условии уменьшения естественного сопротивления (помощь против тяжести);
возможность совершить движение без помощи, но и без нагрузки или дополнительного сопротивления;
выполнение движения только при незначительном дополнительном сопротивлении (нагрузке).
У детей младшего возраста сила мышц определяется лишь приблизительно — по степени усилия, которое надо совершить, чтобы противодействовать движению ребенка, например, попытке отнять схваченную игрушку.
Гиперкинезия. При избыточной двигательной активности следует исключить гиперкинезию — насильственные непроизвольные движения мышц лица, туловища, конечностей. Гиперкинезия может отмечаться в отдельных группах мышц дистальных (чаще) или проксимальных отделов, либо приобретать генерализованный характер. Для выявления скрытой гиперкинезии ребенку предлагается копировать движения, производимыеврачом, собрать рассыпанные маленькие шарики или спички. В старшем возрасте можно попросить ребенка написать любой текст с закрытыми глазами.
Различают следующие варианты гиперкинезов:
Атетоз — непрерывные, медленные, напоминающие движения червя, тонические принудительные движения в дистальных отделах верхних конечностей, реже — в мышцах лица (перекашивание рта, выпячивание губ) или нижних конечностей.
Миоклонии — разной амплитуды и длительности мышечные спазмы, одиночные или возникающие сериями в разных мышцах, как в покое, так и при движениях.
Тремор (дрожание) — быстро перемежающиеся непроизвольные сокращения и расслабления мышечных групп, вызывающие ритмичные движения незначительной амплитуды различных частей тела (головы, век, нижней челюсти, пальцев, рук и так далее). Может быть мелкоразмашистым (10-20 подергиваний в 1 с), среднеразмашистым (3-9 подергиваний в 1 с).
Тик— непроизвольные движения в виде мигания веками, подергивания плечом, шмыгания носом.
Гемибаллизм — размашистые, крупные движения, преимущественно в проксимальных отделах конечностей одной половины тела, имитирующие движения бросания, взмаха рукой, метания пращи. Такие насильственные движения производятся с большой силой, их невозможно прекратить или ослабить.
У новорожденных и детей первых месяцев жизни в норме наблюдаются
спонтанные гиперкинезы.
Атаксия. Расстройство координации (атаксия) проявляется нарушением координации движений (неустойчивая, шатающаяся походка; нарушение действий с предметами) или нарушением координации равновесия (при сидении, стоянии).
Для более объективного выявления нарушения координации равновесия исследуется устойчивость ребенка в позе Ромберга. Ребенку предлагают стоять со сдвинутыми носками и пятками ног, опущенными руками. При нарушении координации отмечается покачивание туловища, неустойчивость положения, которые усиливаются, если ребенок протягивает руки вперед.
Проведение проб служит дополнительной возможностью выявление нарушений двигательной активности, но ограничивается возрастными рамками и, как правило, доступно к проведению с 5-7 лет с постепенным усложнением по мере взросления ребенка.
Судороги. Повышенная возбудимость проявляется судорогами - непроизвольными мышечными сокращениями, проявляющимися внезапно в виде приступов и имеющими различную продолжительность. Различают общие судороги (охватывают одновременно большое число мышц в разных участках тела) и локальные судороги (сокращение ограничивается какой-либо одной областью или мышцей, например, судорожное сокращение диафрагмы обусловливает возникновение икоты).
Судороги могут быть:
клонические — быстрые мышечные сокращения, следующие друг за другом через короткий, но неравномерный промежуток времени;
тонические — длительные мышечные сокращения;
тетанические — если сокращение является тоническим и длится несколько часов и даже дней (например, тризм — невозможность раскрыть рот из-за спазма жевательных мышц при столбняке).
Отсутствие явных судорог еще не свидетельствует об отсутствии повышенной нервно-мышечной возбудимости.