Э.л. — это состояние повышенной вщщяпности за счет уменьшения ' элйспяности легочной ткани и перернстяжения альвеол Различают острое и , хроническое вздутие {эмфиземы) лспсих
Рйзпичнот перви~нчо Э.Л., яшикмцуюся самостоятельным заболеванием (не слишком чало), развивнса~укхи в непораженных легких. ГЬ локализации порикейия п.Э.Л. является диффузной И вторичную Э.Л, возникающую на 0CHGlM прецгпеству~~~Их заболевании леП~Их. '.~~>ОНическИй Обструктивньти бронях, бронхижпная астма, при которы: в результате бронхиалыюй обструкции происходит вдержка воздуха в альвеолнх и их перернстяжение.
Этиологии и патогенез. (у Путова и Фюцосеевн, 1984 г.
с,202-204).
В послацние десятилтия много внимания уделяется роли генетических факторов в формировннии первичной диффузной Э.Л, в частности дефициту o~, l-ннтитрипсину.
Од-ико редко встре икхцаяся гомозиготная форма врожденной нецостнточносж al-анпприпсина оппсць не может обьяснить всех случае эмфиземы. и даже у лиц с наличием этого генепиесжого дефекта забивание
. p83BRg3QLQK, не всегда. Что же каснетсЯ гетерозиготной +pNbL то Ci6 pGJlb в разв~пии эмфиземы и других неспецифических'зцбщквнний лихих пока подвергнется сомнению.
~х1япитрипсин является оаювным компонентом ul-глобулина сыворотки крови.
иl-ннтитрипсин — главный внаклеточньп| протензнингибирукхций компонент организма, составляет около 90~', всей трипсуйяпя,гибир~ющеИ ягстивности ппнзмы, и только 10% таковой связаны с и2-глобулином.
1. В литературе неоднократно обсуждалась роль ишемии в деструкции альвеолярных сынок.
Формирование мчфеземы связывают тапке с нарушением обмена мукополиснхнридов в легочной ткани или с наличием генетического дефекта зластинн.
3, Ефожданным дефектом структуры тликопротеидов, тнкггх как легочный колиген, эластин и протео%ликаны
4. Слабости гщцкомышечного каркас легкого, которая может обусловить Превращение респираторных бронлиол и альвеолярных ХОДОВ В ГЛНДКОСтйннЫе ЭмфйзейМЗИХЗНЬЮ ПОЛОСТИ без десТрукцИИ
АльВеОлЯрНЫх псДеХОрОдОк;
5. ПШЮВым ГормоннМ, В ЧНсЧНости НЕЩ'.Пению соотношенИЯ межДУ анцрогеннмн и эстрогеннми, которое, по их мнению. может отдать поврежцн~~~ее воЗдЕйствие на QIpO~ леГкого и отчасти обьясн~гет возрнсп~
ую хдрнктеристику больных эмфиземой.
kb экзогенных факторов важная раль принадлежит курению.
- У курящих лиц Э.Л.. раюиваетси s 15 раз ище, чем у некурящих Г~родукты курения актируют дительность альвеолярных макрофагов
способных выдежпь вещества, обладающие протеолитической активностйо и снижать активность о, 1жтитрипсина
Стимулировать протеолитиче скую активность мнкрофагов и лыфоцитов может также инфекционное воспамние.
- Гфофеосия (стеклод;увы, музьжанты, >пранхцие на духовых
инстр~ЪЯНТМС}.
Фюнкционажнью наочпения пои первичной лиИязной эмфиземе легких обусювливаются в основном двумя тесно связанными механизмами.
уменыпением общей функционирующей поверхности юркого в результате деструкции (жрали) мема~львеолярных перегородок, что ведет к снижению диффузионной способности легких и развиппо дыхательной н4~~остаточности.
пато генетическим ~ТОpOM меяя~ических свойств легких в результате нарушения - их эхжтического (глццкомышечного) кяркнса Это ведет к увеличению податливости (растяжимости) легких и обусл:?вливает возникновение типичного для элиз емы механизма вторичной бронхиальной обструкции.
Патол:?гоанатомическая картина диффузной эмфиземы характеризуется тем, что лткие, как правило, представлжотся увеличенными в обьеме и не слюнными ящдшъся при извлечении из грудной полости. На разрезе ткань легкого выглядит сухой, причем микроскопически хорошо видно, что HOpMB3bHB8 мелкогубчН~яя СТрУктура л~йочной ткани 38MCXGCBB более крупными ячейями.
Классификация.
По патогенезу
первичная
вторичная Э.Л.
Диффузная и локализованная Э.Л.
По Морфологии:
- панацинарная (панлобулярная) — характерна для первичной Э.Л, л?кшжзация — в н/отделах;
- центрияцинарная (центролобулярння) — жрактерна для хронического бронхита, локализация — верхние отделы;
— иррегулярная (околорубцовая).
Эмфизематсшпж полости диаметром более l сы ннзьвак?т буллами. - Э.Л. с наличием болыпого -осла булл называют булжзной.
K3EGGP4XK3$I КЯЭТИНа.
ПрймуЩСствИ4но мУЖчины В Сре Д~~сМ„а ИнОгда И МОЛОДОМ возрасте. Жапобы на резкую одышку имекхцую преимущественно экспираторный характер и снижение толерыпности к нагруясам нередко на снижение массы
TCJIR
Hpm неболыпой физической нагрузке или даже в покое больные эмфкз мой склонны осуществлять выдох при сомкнутых губах, надувая при этом щеки (нпыхтять). Эп~м манером они инспппстивно повышают давление в бронхияльном дереве во время вьщохн. чтобы ограничить экспираторный коллапс бесхрящевых бронхов. связанный, как уже упоминалось, с нарушением
э~й@:тичест~Их своЙств легочной ткани И BO3pHCTHHHCM внутригрудного
Давления.
У больных с вторичной Э,Л. одыштся, кяк прявило, присоединяется к ившпо., существовявптему у таких пациентов в течение многих лет,
При осмотре;
-одугловп'ость лица, набухание шейных вен (цианоз характерен больным бронхитом);
- бочкообразная форма трудной клети с
- расширенными межреберными промежутками;
- сгзиженность и выбухание под- и надключичных ямок;
— участие вспомогательных дыхательных мышц в акте дыхннття; - ~меныттена максимальная экскурсия грудной клетки.
Пнльпнц~я; гоююсовое дрожание равномерно ослябя:но с обеих сторон, 1Г.Д
Паркуторно; в идели от коробочковый звук, умсныттение границ сердечной тупости, низкое распоряжение и резкое ограничение подвижности