Глава 3. Гидровитамины в норме и при патологии

3.1. Витамин в1 (анейрин, антиневритный, тиамин)

Химическая структура тиамина содержит два кольца – пиримидиновое и тиазоловое, соединённые метиленовым мостиком. У детей младшего возраста он синтезируется микрофлорой кишечника, взрослым поступает с пищей. Витамин В₁быстро всасывается в тонком кишечнике при условии нормального состояния слизистой и его двигательной функции, депонируется в печени, миокарде, почках, где и активируется. На его молекулу переносится пирофосфатная группировка с образованиемтиаминдифосфата(ТДФ, кокарбоксилазы). В головном мозгу действует ТДФ-АТФ-фосфотрансфераза, которая фосфорилирует ТДФ дотиаминтрифосфата(ТТФ). Наибольшее его количество находится в коре головного мозга, продолговатом мозгу и субталамической области, где происходит усиленная возрастная дифференцировка нервной ткани.

Механизм действия

1. ТДФ - катион, который способен сильно поляризовать связь С-С, что облегчает её разрыв, отсюда служит коферментом лиаз. Например: а) коэнзимом транскетолазы – ключевого фермента ПФП - источника пентоз (рибозо-5-фосфата) для нуклеотидов, а также восстановленного НАД⁺Ф, необходимого для биосинтеза ВЖК, холестерина, дезоксирибонуклеотидов; обеспечения АРЗ; для осуществления микросомального окисления; б) коферментом мультиэнзимных комплексов, катализирующих окислительное декарбоксилирование альфа-кетокислот (пирувата, альфа-кетоглутарата). Как распад пирувата, так и цикл трикарбоновых кислот являются поставщиками восстановительных эквивалентов, необходимых для запуска ЭТЦ. Продукт первого процесса – ацетил-КоА – используется в синтезе ацетилхолина, ВЖК, холестерина, липидов мембран, в том числе миелиновой оболочки.

2. Присутствие сопряжённой системы в ТДФ обусловливает наличие у него антиоксидантных свойств.

3. ТТФ – специфический макроэрг нервной ткани.

Общепризнана роль тиамина у детей в качестве регулятора секреторной, моторной и всасывающей функций ЖКТ. Велико значение витамина в работе энергоёмких образований, а именно, в нервной, мышечной тканях.

Гиповитаминозы

Экзогенный гиповитаминоз – болезнь бери – бери (с хинди beri-beri – ножные оковы). К ранним признакам относят утомляемость, апатию, раздражительность, депрессию, сонливость, расстройства памяти, концентрации внимания, анорексию, характерный вид языка – суховатый, тёмно-красного цвета, с маловыраженными сосочками. Позднее появляется хронический полиневрит с вероятной атрофией, контрактурами и параличами конечностей.

У младенцев нередко отмечаются плаксивость, плохой сон, гиперстезия (повышенная чувствительность), угасание рефлексов, а при подъёме температуры - склонность к судорогам и ларингоспазму. У детей школьного возраста наблюдаются нервозность, вялость, утомляемость, жалобы на боли по ходу нервов, гипотония. При этом могут возникнуть симптомы энцефалопатии Вернике: апатия, спутанность сознания, потеря памяти, атаксия, нистагм, тремор. Страдают также ЖКТ и сердечно-сосудистая система.

Лёгкие формы тиаминовой недостаточности распространены фактически в виде «болезней цивилизации» повсеместно, так как избыточное потребление легкоусвояемых углеводов, характерное для рациона городских жителей, повышает потребность в данном витамине.

Эндогенный первичный гиповитаминоз:

а) болезнь Лея – результат блока ТДФ-АТФ-фосфотрансферазы. Подавлено образование ТТФ, что сказывается на деятельности центральной нервной системы. Появляются признаки функционального поражения черепно-мозговых нервов (глухота, слепота, нистагм, птоз и т.д.);

б) синдром Вернике-Корсакова развивается из-за уменьшенного сродства апофермента транскетолазы к ТДФ. Чаще наблюдается у больных с хроническим алкоголизмом. Основные симптомы: мозжечковая атаксия - нарушение походки, координации движений, а также снижение интеллекта и памяти; страдает ориентировка в пространстве и во времени; характерны апатия, неспособность усваивать новую информацию.

Эндогенный вторичный гиповитаминоз новорождённых провоцируется дефицитом тиамина у матери.

Гипервитаминоз

У лиц с повышенной чувствительностью к витамину В₁ даже после однократной инъекции могут развиться различные аллергические реакции (вазомоторный ринит, крапивница, отёк Квинке, анафилактический шок).

Суточная потребность: 1,0-1,5 мг.

Пищевые источники: злаки (их кожура), мука грубого помола, отруби, неочищенный рис, зерновой хлеб, проросшие злаки, гречиха, овсянка, капуста, картофель, морковь, бобовые, орехи, дрожжи, яйца, печень, мясо.